翟海昕，張遠(yuǎn)波

（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院 心外科，北京 100730）

Rosai－Dorfman 病 （Rosai－Dorfman disease，RDD）是一種少見的良性自限性組織細(xì)胞增生性疾病，主要特征為竇組織細(xì)胞增生伴淋巴結(jié)腫大，組織細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見吞噬完整的淋巴細(xì)胞的現(xiàn)象，故又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病。該病主要發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，約43%的患者伴淋巴結(jié)外病變；其中約5%單獨(dú)發(fā)生于淋巴結(jié)外，不伴淋巴結(jié)腫大及相應(yīng)的系統(tǒng)性功能異常，稱結(jié)外RDD［1］。結(jié)外RDD伴隨吞噬現(xiàn)象的組織細(xì)胞數(shù)量少，且被吞噬的炎細(xì)胞數(shù)目也較少，易被臨床及病理醫(yī)師誤診或漏診。目前文獻(xiàn)報(bào)道Rosai－Dorfman病有累及鼻腔／副鼻竇、中樞神經(jīng)系統(tǒng)（顱 骨）［2］、腎臟［3］、咽喉、頜面部［4］、直腸［5］、軟組織［6］及其骨［7］和軟骨［8］等，但尚未見有文獻(xiàn)報(bào)道累及心臟的。本文就我科收治的一例罕見右心房Rosai－Dorfman病患者的圍術(shù)期護(hù)理經(jīng)驗(yàn)介紹如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，男，60歲，主訴乏力氣短2年，發(fā)現(xiàn)右心房實(shí)性占位3個(gè)月，于2013年10月9日入院。既往史：2009年行右側(cè)腦膜瘤切除術(shù)，術(shù)后病理提示右顳部腦膜瘤（纖維型）伴慢性炎；2013年8月行PET／CT見右側(cè)顳葉近腦膜處代謝增高灶，考慮腦膜瘤復(fù)發(fā)，右房外側(cè)壁見條狀放射性攝取增高灶，范圍約2.0cm×2.0cm×4.9cm，左肺下葉代謝增高。有繼發(fā)高血壓病史3年，曾因情緒激動(dòng)突發(fā)意識(shí)喪失2次。左腎動(dòng)脈支架植入術(shù)后1年，2012年9月因前列腺增生行前列腺電切術(shù)。2013年8月21日下肢淋巴顯像示：胸導(dǎo)管中上段結(jié)構(gòu)紊亂，雙下肢淋巴顯像未見明顯異常。腎動(dòng)脈超聲示：右腎動(dòng)脈起始段重度狹窄，內(nèi)徑減少大于80%，左腎動(dòng)脈支架血流通暢，左腎動(dòng)脈阻力明顯增高。2013年8月23日，我院全消化道造影示：滑動(dòng)性食道裂孔疝，左側(cè)腹股溝疝，部分小腸可還納。8月26日，我院心臟增強(qiáng)CT＋三維重建示：心包大量積液，右心房區(qū)占位性病變，前降支中段見心肌橋，管腔中重度狹窄，左肺上葉鈣化結(jié)節(jié)。我院超聲心動(dòng)圖示：左心房輕度增大，二尖瓣輕度關(guān)閉不全，大量心包積液，右心房頂部可見一大小約15mm×18 mm的不均勻回聲團(tuán)塊影。

1.2 治療經(jīng)過 完善患者術(shù)前檢查，并請(qǐng)呼吸內(nèi)科、神經(jīng)外科會(huì)診，于2013年10月14日在全麻低溫體外循環(huán)下行右心房腫物切除術(shù)＋右心房重建術(shù)，術(shù)中將右心房壁腫物送病理。麻醉誘導(dǎo)后無誘因出現(xiàn)自發(fā)性心率減慢，最低為25次／min，給予強(qiáng)心藥物后逐漸恢復(fù)竇性心率（70次／min左右）。手術(shù)過程順利，術(shù)中體外循環(huán)轉(zhuǎn)機(jī)99min，阻斷時(shí)間60min。術(shù)后帶氣管插管、心包縱膈引流管、胸腔閉式引流管、尿管和胃管各1根返回心臟外科監(jiān)護(hù)室。術(shù)后使用心臟起搏器70h，持續(xù)呼吸機(jī)輔助呼吸48h，順利脫機(jī)拔管后，改為雙鼻導(dǎo)管吸氧及間斷霧化面罩吸氧以維持血氧飽和度。術(shù)后第1、2天24h心包縱膈引流量均為150ml，術(shù)后第2天胸腔引流量達(dá)250ml，于術(shù)后第8天拔除心包縱膈引流管，第9天拔除胸腔引流管。術(shù)中右心房壁腫物病理檢查示：右房Rosai－Dorfman病，心包致密纖維組織出血及慢性炎。免疫組化結(jié)果示：AE1／AE3（－），CD68（＋），Desmin（－），Glucagon（－），Ki－67（1%），Myo－D1（－），Myoglobin（－），S－100（＋），SA（－），CD128（部分＋），CD20（＋），CD3（＋），CD38（部分＋），PC（部分＋），IgG（零星＋），IgG4（－）。該患者基礎(chǔ)疾病較多，請(qǐng)腫瘤內(nèi)科、放射科及血液科會(huì)診，建議術(shù)后1個(gè)月開始血液科治療，血液科門診隨訪，若病情進(jìn)展可考慮局部放療?；颊卟∏槠椒€(wěn)后，于術(shù)后第12天出院。

2 圍術(shù)期護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.1 特殊化驗(yàn)和檢查的完善 Rosai－Dorfman病的臨床特點(diǎn)多表現(xiàn)為無痛性頸淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、白細(xì)胞增多、血沉加快和γ球蛋白增高。由于該患者在入院時(shí)，有血沉較正常值高、頸部淋巴結(jié)腫大和發(fā)熱病史，因此復(fù)查血沉和各項(xiàng)免疫學(xué)指標(biāo)。護(hù)理上遵醫(yī)囑正確采集血標(biāo)本，并且由外勤人員送至相應(yīng)的化驗(yàn)室，主管護(hù)士積極關(guān)注患者的化驗(yàn)回報(bào)結(jié)果。該患者術(shù)前共復(fù)查3次，僅第一次血沉較正常值高4mm／h，免疫相關(guān)指標(biāo)僅有γ球蛋白增高，其余無異常，歷次復(fù)查白細(xì)胞無異常。監(jiān)測(cè)患者體溫變化3次／d，該患者體溫波動(dòng)在正常范圍。

2.1.2 血壓、心率的控制 Rosai－Dorfman病根據(jù)不同的發(fā)病部位，臨床表現(xiàn)也不相同。由于該患者累及的是右心房，因此心臟方面的護(hù)理是重點(diǎn)。且患者有繼發(fā)性高血壓病史3年，術(shù)前控制血壓是配合手術(shù)治療的重點(diǎn)之一?；颊呷朐汉螅瑴y(cè)血壓2次／d，術(shù)前控制收縮壓在115～130mmHg（1mm－Hg＝0.133kPa）、舒張壓在65～75mmHg范圍內(nèi)。術(shù)前未給予降心率藥物，心率波動(dòng)在45～65次／min之間，患者入院后未再主訴心慌。

2.1.3 監(jiān)測(cè)24h出入量 由于患者入院時(shí)主訴憋氣，心功能為Ⅳ級(jí)，左腎動(dòng)脈支架植入術(shù)后1年，術(shù)前需準(zhǔn)確記錄患者的出入量變化。同時(shí)，為了減輕患者的心臟負(fù)荷，在未給予利尿治療的情況下，囑患者適當(dāng)控制入量，保證出入量平衡。

2.1.4 安全護(hù)理 患者曾有意識(shí)喪失史。入院后，首先對(duì)患者和家屬進(jìn)行安全措施的指導(dǎo)和宣教，填寫預(yù)防患者跌到墜床評(píng)估表；同時(shí)囑患者家屬陪伴，加強(qiáng)對(duì)患者的巡視以及安全方面的交接。

2.1.5 術(shù)前檢查的合理安排和配合 由于患者以右心房占位入院，有猝死的可能。因此，在完成術(shù)前檢查過程中，盡量將檢查集中進(jìn)行，必要時(shí)由醫(yī)生陪同，以減少意外情況的發(fā)生。

2.1.6 術(shù)前準(zhǔn)備 按照常規(guī)的術(shù)前準(zhǔn)備要求進(jìn)行相關(guān)準(zhǔn)備。由于患者有吸煙、飲酒史30余年，因此在術(shù)前準(zhǔn)備方面，加強(qiáng)了對(duì)患者呼吸功能的鍛煉，囑患者練習(xí)深呼吸，使用呼吸功能鍛煉儀鍛煉肺功能。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 心臟節(jié)律的護(hù)理 患者在麻醉誘導(dǎo)后出現(xiàn)自發(fā)性心率減慢現(xiàn)象，最低至25次／min；而且術(shù)中行右心房重建，予以安置起搏導(dǎo)線。因此，術(shù)后監(jiān)測(cè)患者的心率和心律是術(shù)后護(hù)理的重要內(nèi)容之一。給予患者心電監(jiān)護(hù)，每日兩次行床旁心電圖。在行床旁心電圖時(shí)，暫停起搏器起搏，心電圖交由主管醫(yī)生閱讀。術(shù)后在患者應(yīng)用起搏器期間，予以妥善固定起搏導(dǎo)線，保證起搏器處于正常工作狀態(tài)，并且連接要準(zhǔn)確，以心房－心室順序起搏，根據(jù)術(shù)中放置導(dǎo)線顏色和位置的不同加以區(qū)分，并做好交接班工作。術(shù)后為預(yù)防惡性心律失常（如室顫）或心臟驟停，于心尖和心底部安置除顫的電極板，連接除顫儀，以備必要時(shí)進(jìn)行電除顫。該患者術(shù)后未出現(xiàn)惡性心律失常，起搏器共使用70h后，恢復(fù)自主竇性心率。

2.2.2 術(shù)后血壓的控制 由于患者術(shù)前有高血壓病史，術(shù)后血壓的控制對(duì)心臟功能以及出血的控制至關(guān)重要。術(shù)中放置橈動(dòng)脈置管，術(shù)后給予持續(xù)動(dòng)脈血壓監(jiān)測(cè)，共監(jiān)測(cè)72h后拔除，改為無創(chuàng)血壓監(jiān)測(cè)72h后，再改為每日測(cè)血壓2次。在保留動(dòng)脈置管期間，需確保管路的通暢，每日更換穿刺處敷料和加壓沖洗的管路。術(shù)后早期經(jīng)中心靜脈給予硝普鈉和硝酸甘油降壓治療，同時(shí)給予腎上腺素和去甲腎上腺素強(qiáng)心治療，用以維持恒定的血壓，將血壓控制在合理的范圍。

2.2.3 出血的觀察 患者心包腔內(nèi)粘連嚴(yán)重，脫體外循環(huán)后創(chuàng)面廣泛滲血，加之體外循環(huán)肝素化和血液的稀釋，術(shù)后出血風(fēng)險(xiǎn)大大增加。術(shù)中安置了心包縱膈引流管和胸腔引流管，可通過觀察引流液來判斷患者術(shù)后是否有出血的征象。術(shù)后妥善固定心包縱膈引流管和胸腔引流管，每小時(shí)擠壓引流管，保持通暢，防止打折和脫出，密切觀察引流液的顏色、性質(zhì)和量?；颊咝g(shù)后24h的心包縱膈引流量為100ml，胸腔閉式引流量為0ml，無活動(dòng)性出血的征象。術(shù)后第1和第2天，心包縱膈引流量均為150ml，顏色逐漸變淡，之后逐步減少，于術(shù)后第8天拔除心包縱膈引流管。胸腔閉式引流量最多為術(shù)后第2天，24h引流量為250ml，于術(shù)后第5天拔除胸腔閉式引流管。術(shù)后通過床旁胸片提示是否有縱膈影的增寬，也有助于發(fā)現(xiàn)是否有早期活動(dòng)性出血的征象。該患者術(shù)后未發(fā)生上述出血征象，順利拔除引流管。

2.2.4 腎功能的監(jiān)測(cè) 患者為左腎動(dòng)脈支架植入術(shù)后，右腎結(jié)石，左腎囊腫。心臟手術(shù)需要低溫體外循環(huán)，對(duì)腎功能有一定的影響，因此術(shù)后需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者腎功能的變化。（1）出入量尤其是尿量的監(jiān)測(cè)：術(shù)后患者未脫離呼吸機(jī)的情況下，每小時(shí)監(jiān)測(cè)入量和尿量，每24h結(jié)算總量。由于患者右腎動(dòng)脈起始段重度狹窄，內(nèi)徑減少大于80%，左腎動(dòng)脈阻力明顯增高。因此，術(shù)后經(jīng)中心靜脈給予呋塞米微量泵入，每小時(shí)尿量波動(dòng)在50～200ml，根據(jù)每小時(shí)尿量逐漸調(diào)整呋塞米的泵入量。患者于術(shù)后第2天停用呋塞米微量泵入。術(shù)后第3天由監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)至普通病房后，每日監(jiān)測(cè)患者日間和24h的出入量，尤其是尿量變化，以判斷腎臟代謝功能?；颊咝g(shù)后在能夠經(jīng)口進(jìn)食進(jìn)水后，每日兩次口服螺內(nèi)酯20mg利尿。（2）加強(qiáng)對(duì)腎功能化驗(yàn)指標(biāo)（如肌酐、尿素氮）的監(jiān)測(cè)：患者術(shù)后返回監(jiān)護(hù)室，即刻抽血查腎功能全套；在拔除氣管插管前，每日抽血查腎功能2次；拔管后，間斷抽血查腎功能?；颊咝g(shù)前肌酐為125μmmol／L，尿素氮為8.87mmol／L；術(shù)后肌酐降至113μmmol／L，術(shù)后第1天尿素氮最高達(dá)10.14mmol／L，之后逐漸恢復(fù)至正常水平。（3）觀察患者拔除尿管后的排尿情況：由于患者術(shù)前有前列腺電切史，因此拔除尿管后，要密切關(guān)注患者的排尿情況。該患者未發(fā)生排尿困難和尿潴留問題，術(shù)后每日24h尿量波動(dòng)在1100～1800ml之間，無尿急、尿頻和尿痛癥狀。

2.2.5 呼吸道的護(hù)理

2.2.5.1 呼吸機(jī)的護(hù)理 該患者行右心房腫物切除和右心房重建術(shù)，術(shù)后帶氣管插管返回監(jiān)護(hù)室。入室后，妥善固定氣管插管，測(cè)量氣管插管距離門齒的距離。根據(jù)患者的血?dú)庾兓{(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)，于術(shù)后48h充分吸痰后拔除氣管插管?；颊邘Ч芷陂g，積極做好痰液的引流，吸痰時(shí)注意無菌操作，觀察痰液的性質(zhì)和量，并留取痰標(biāo)本送檢；監(jiān)測(cè)體溫變化6次／d，每日2次急查血常規(guī)以監(jiān)測(cè)白細(xì)胞的變化，每日攝床旁胸片，觀察患者肺部變化。該患者應(yīng)用呼吸機(jī)期間，體溫最高為38℃，血常規(guī)中白細(xì)胞最高值為術(shù)后第1天高達(dá)16.6×109／L，主管醫(yī)生考慮為術(shù)后應(yīng)激，機(jī)體正常的炎性反應(yīng)，遵醫(yī)囑給予頭孢呋辛鈉靜脈輸注2次／d，術(shù)后第3天體溫和白細(xì)胞恢復(fù)至正常水平。該患者未出現(xiàn)相關(guān)性肺炎和肺部其他感染征象，順利脫機(jī)拔管。

2.2.5.2 脫機(jī)拔管后的護(hù)理 患者順利脫機(jī)拔管后，呼吸治療仍不能松懈。由于患者有30年的吸煙史，因此通過叩背和振動(dòng)排痰儀等物理治療促進(jìn)患者痰液的排出，遵醫(yī)囑給予患者糜蛋白酶、異丙托溴銨和布地奈德霧化吸入2次／d。霧化吸入治療結(jié)束后，協(xié)助患者半臥位或坐位，鼓勵(lì)患者咳痰，給予患者叩背等物理支持治療，患者最終可以有效咳出黃色黏痰，未發(fā)生通氣障礙。

2.2.6 神經(jīng)系統(tǒng)的護(hù)理 該患者曾行右側(cè)顳葉腦瘤切除術(shù)，術(shù)前還有過2次短暫意識(shí)喪失史；而且由于Rosai－Dorfman病會(huì)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，該患者右側(cè)顳葉近腦膜處示高代謝灶，無法排除是否因此疾病導(dǎo)致，故術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生也較單純的右心房占位要高；此外，低溫體外循環(huán)也會(huì)影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)。因此，神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀觀察也是該患者的護(hù)理重點(diǎn)之一?；颊咝g(shù)后返回監(jiān)護(hù)室，即觀察其意識(shí)、瞳孔的變化，每4h記錄1次。該患者返回監(jiān)護(hù)室時(shí)意識(shí)未清，予以丙泊酚10ml／h經(jīng)中心靜脈泵入，并使用嗎啡4mg／h給予充分鎮(zhèn)靜，避免患者因躁動(dòng)導(dǎo)致心律失常的發(fā)生和血壓出現(xiàn)巨大變化。在應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥物12h后，遵醫(yī)囑停藥，患者意識(shí)和肌力逐漸恢復(fù)。術(shù)后通過觀察患者的雙側(cè)肢體活動(dòng)度，也能有效發(fā)現(xiàn)患者是否出現(xiàn)腦部并發(fā)癥。由于該患者術(shù)中體外循環(huán)轉(zhuǎn)機(jī)99min，阻斷時(shí)間60min，時(shí)間相對(duì)較短，術(shù)中也加強(qiáng)了對(duì)腦部的保護(hù)，使得腦灌注相對(duì)大血管的深低溫手術(shù)更好。該患者術(shù)后未發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥，肢體活動(dòng)無障礙，雙側(cè)肌力恢復(fù)良好。

2.2.7 凝血功能的監(jiān)測(cè) 患者術(shù)后返回監(jiān)護(hù)室后，給予魚精蛋白50mg中和肝素，復(fù)查凝血指標(biāo)，活化部分凝血酶時(shí)間（activated partial thromboplastin time，APTT）為32.7s，凝血酶原時(shí)間為（prothrombintime，PT）14.9s。術(shù)后第1天靜脈泵入肝素進(jìn)行抗凝，使得引流量較前一日有所增加，但顏色相對(duì)于前一日淺，引流管溫度無變化，復(fù)查凝血指標(biāo)APTT為43.5s，PT為14s。該患者肝素應(yīng)用24h后，改為華法林口服抗凝。術(shù)后第9天國際標(biāo)準(zhǔn)化比率（international normalized ratio，INR）為2.37，調(diào)整華法林用量，由1片改為半片口服，并停用皮下注射的低分子抗凝藥磺達(dá)肝癸鈉，繼續(xù)監(jiān)測(cè)凝血相關(guān)指標(biāo)，并及時(shí)將化驗(yàn)結(jié)果通知醫(yī)生。在護(hù)理上，密切關(guān)注患者有無出血征象，告知患者若有牙齦或鼻腔出血，應(yīng)立即通知護(hù)士或主管醫(yī)生，給予相應(yīng)處理?；颊咝g(shù)后第10天及出院前復(fù)查抗凝指標(biāo)，INR波動(dòng)在1.5～2.0的合理范圍內(nèi)。

2.2.8 白細(xì)胞和免疫指標(biāo)的動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè) 患者術(shù)后第9天病理回報(bào)為右心房Rosai－Dorfman病，主管醫(yī)生根據(jù)病理結(jié)果調(diào)整了治療方案，每日監(jiān)測(cè)患者白細(xì)胞變化和免疫相關(guān)指標(biāo)。主管護(hù)士繼續(xù)關(guān)注化驗(yàn)結(jié)果，連續(xù)監(jiān)測(cè)3d，結(jié)果均在正常范圍內(nèi)，患者要求出院。護(hù)理上要配合主管醫(yī)生做好患者的解釋工作，告知患者采血的目的，及時(shí)將化驗(yàn)結(jié)果通知主管醫(yī)生，由主管醫(yī)生向患者解釋結(jié)果。

2.2.9 并發(fā)癥的護(hù)理 患者術(shù)后谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高至350U／L，由于直接膽紅素和間接膽紅素均不高，暫不考慮肝臟損害，予以多烯磷脂酰膽堿保肝治療。床旁胸片提示腹腔內(nèi)大量積氣，予以甘油灌腸劑灌腸后自解大便，積氣逐漸緩解。

2.3 出院指導(dǎo) 患者病情平穩(wěn)，術(shù)后復(fù)查心臟超聲結(jié)果滿意，在患者及家屬要求下，于術(shù)后第12天出院。出院前胸腔引流管處縫線未拆除，囑患者出院5d后門診拆除引流管縫線?；颊咝g(shù)后病理回報(bào)為右心房Rosai－Dorfman病，腫瘤科及放療科會(huì)診意見：由于該病罕見，手術(shù)為主要的治療手段，可輔以放化療，部分患者有自限傾向，半個(gè)月后到血液科門診進(jìn)一步治療，是否需要放療需要進(jìn)一步復(fù)查腫瘤內(nèi)科。故囑患者1個(gè)月后回我科門診復(fù)查心臟超聲以監(jiān)測(cè)手術(shù)效果，期間繼續(xù)監(jiān)測(cè)抗凝指標(biāo)，如有特殊不適癥狀，及時(shí)就診心外科門診。出院后以休息為主，適當(dāng)增加活動(dòng)量，以自己不感覺心慌氣短為宜；飲食以清淡為主，不可過多攝入維生素K含量較高的食物；華法林要固定時(shí)間服用，如有漏服不可再補(bǔ)，更不可擅自加藥或減藥，而應(yīng)根據(jù)抗凝指標(biāo)進(jìn)行調(diào)整。

3 小結(jié)

結(jié)外RDD病根據(jù)不同的發(fā)病部位，可以有不同的臨床表現(xiàn)。皮膚Rosai－Dorfman病皮損表現(xiàn)多樣，可以為孤立或多發(fā)，軀干、四肢和顏面等任何部位均可發(fā)生；累及鼻腔／副鼻竇可以表現(xiàn)為鼻阻、鼻出血等；累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)可表現(xiàn)為肢體麻木、頭暈、頭痛、視物模糊等；累及腎臟可表現(xiàn)為腰痛；累及咽喉可出現(xiàn)吞咽困難；累及骨骼可出現(xiàn)局部腫脹疼痛等。Rosai－Dorfman病的人體標(biāo)本常呈魚肉狀，易與肉瘤相混淆［9］。本例患者術(shù)前以右心房占位性質(zhì)待查為主要診斷，臨床癥狀不明顯，不易被診斷；且術(shù)中腫瘤切面呈黃白色、質(zhì)地韌，容易與心房腫瘤混淆。因此，圍術(shù)期除做好癥狀、體征的觀察，術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)后心、肺、腦、腎等重要器官的護(hù)理，凝血功能監(jiān)測(cè)及并發(fā)癥的護(hù)理等，還需配合醫(yī)生及時(shí)做好各項(xiàng)特殊化驗(yàn)和檢查、動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)白細(xì)胞和免疫指標(biāo)等，為準(zhǔn)確診斷患者病情并促進(jìn)患者術(shù)后順利康復(fù)提供有力保障。

［1］王蔚，陳曉東，彭大云，等.淋巴結(jié)外Rosai－Dorfman病7例臨床病理分析［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2012，28（4）：406－408.

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