蘇郁朱建福 王旭 劉壽坤 王曉露

（福建醫(yī)科大學附屬閩東醫(yī)院骨腫瘤骨病科，福建福安 355000）

病灶清除、植骨聯(lián)合內固定治療下肢長管狀骨纖維結構不良的療效和并發(fā)癥觀察

蘇郁*朱建福 王旭 劉壽坤 王曉露

（福建醫(yī)科大學附屬閩東醫(yī)院骨腫瘤骨病科，福建福安 355000）

背景：骨纖維結構不良臨床上可表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的骨骼畸形、疼痛和病理性骨折。目前該病的治療方法以手術清除病灶、植骨內固定為主。

目的：探討病灶清除、植骨聯(lián)合髓外固定治療下肢長管狀骨纖維結構不良的療效和可行性。

方法：選取2010年2月至2012年11月我院收治的15例骨纖維結構不良患者的病例資料進行回顧性分析，男8例，女7例；年齡 26～48 歲，平均（32.1±1.2）歲；股骨 9 例，脛骨 6 例。均采 用病灶清除，取髂骨植骨 ，動力髖 螺釘或鎖定接 骨板固定。圍手術期予抗炎、補液對癥處理，術后石膏固定，指導患者功能鍛煉。髖關節(jié)功能按Harris評分系統(tǒng)評定。膝關節(jié)功能按Merchan評分系統(tǒng)評定。術后定期攝X線片，觀察腫瘤復發(fā)情況，植骨融合情況和不良反應發(fā)生情況。

結果：所有傷口均甲級愈合，按期拆線。所有患者均完成18個月隨訪，無1例復發(fā)，植骨均融合，術后部分負重下地時間（4.3±0.6）個月，X 線片未見骨溶解，術后（4.0±0.8）個月可見新生骨長入，2 例患者殘留手術區(qū)疼痛，對癥治療后緩解。術后髖關節(jié)功能 Harris評分為 97.2 分，膝關節(jié)功能 Merchan 評分為 95.8 分，均較術前顯著提高（P＜0.05）。

結論：病灶清除、植骨聯(lián)合髓外固定在下肢長管狀骨纖維結構不良患者中固定可靠，預后佳，是一種可行的治療方法。關鍵詞：骨纖維結構不良；病灶清除；植骨融合

Background:Main clinical manifestations of bone fibrous dysplasia are single or multiple skeletal deformity,pain and pathological fracture.The popular treatment therapy is debridement combined with bone grafting and internal fixation.

Objective:To investigate the efficacy and feasibility of debridement combined with bone grafting and extramedullary fixation in the treatment of lower limb long bone of fibrous dysplasia.

Methods:Clinical data of 15 patients with bone fibrous dysplasia treated between February 2010 and November 2012 in our hospital were analyzed retrospectively.There were 8 males and 7 females with an average age of(32.1 ±1.2)years(range, 26-48 years).The femur was affected in 9 cases and the tibia was affected in 6 cases.All the patients were treated by debridement,iliac bone grafting,dynamic hip screws or locking plate fixation.Perioperative anti-inflammatory and fluid infusion and postoperative plaster external fixation were applied.Harris score and Merchan score were used to assess the function of hip and knee joints,respectively.Recurrence,bone fusion and adverse reaction were observed during follow-up.

Results:Primary healing was achieved in all incisions.All the patients were followed up at least 18 months.No recurrence or osteolysis was found,and bone grafts were completely fused.Postoperative walking with partial weight-bearing began at (4.3±0.6)months after treatment.Newly formed bone was seen by X films(4±0.8)months postoperatively.There were 2 patients suffering from pain at operating field,which alleviated after symptomatic treatment.The Harris score of hip function was 97.2 and Merchan score of knee function was 95.8 after operation,which were significantly higher than preoperative ones(P＜0.05).

Conclusions:Debridement combined with bone grafting and extramedullary fixation is a feasible treatment method for the fibrous dysplasia of lower limb long bone

骨 纖 維 結 構 不 良（fibrous dysplasia of bone），又稱骨纖維異樣增殖癥，是由于纖維組織增生而取代正常骨髓和網(wǎng)狀骨，最終導致骨骼變性和力學、生物學性能下降。臨床上可表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的骨骼畸形、疼痛和病理骨折。在我國該病發(fā)病率為10～30/百萬，占骨腫瘤樣病損的首位[1]。目前該病的治療方法以手術清除病灶、植骨內固定為主，目的是清除病灶 、增 加 強 度 、糾 正 生 物 力 線 和 防 治 病 理 性 骨 折[2,3]。我科于2010年2月至2012年11月對15例下肢骨纖維異樣增殖癥患者行病灶刮除、自體髂骨聯(lián)合髓外固定治療，獲得滿意效果。本文對其進行回顧性分析，以進一步探討病灶清除植骨聯(lián)合內固定治療下肢長管狀骨纖維結構不良的療效和并發(fā)癥。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

本組患者15例，男8例，女7例；年齡26～48歲，平均（32.1±1.2）歲。骨纖維結構不良發(fā)生部位：股骨10例，其中Ⅰ區(qū)：股骨干（小轉子以下）4例，Ⅱ區(qū)：轉子間（小轉子至股骨頸基底部）3例，Ⅲ區(qū)：股骨頸2例；累計Ⅱ區(qū)或以上者1例；脛骨5例。單側患病者4例，雙側患病者11例；單骨型病變者6例，多骨型病變者9例。X射線表現(xiàn)為：蟲蝕樣改變、砂礫玻璃樣改變或絲瓜絡狀改變，骨干出現(xiàn)病理性骨折，有“牧羊杖”畸形。病理學檢查發(fā)現(xiàn)，6例患者以成骨為主要病變，硬化骨大量增生，質地堅硬，有機質含量少；5例患者以溶骨表現(xiàn)為主，病變主要是含纖維成分的團塊狀組織，質地堅韌；4例患者成骨和溶骨共存，病變區(qū)可見囊性變，捻搓有明顯的沙粒感?；颊甙Y狀均以患肢疼痛、活動障礙為主，病史3個月至4年，平均（23.1±1.1）個月。所有患者均遵循《實用骨科學》[1]和《臨床診療指南-骨科分冊》[4]制定的標準診斷。

1.2 手術方法

股骨側：患者仰臥位，硬膜外麻醉生效后，常規(guī)消毒、鋪單。以骨病損部位為中心作弧形切口，長約8 cm，切開皮膚及皮下組織，分離軟組織及骨膜，暴露病灶及兩端正常骨組織，用 2 mm 鉆頭在病變骨皮質上、下間隔 1 cm 依次鉆孔，后用骨鑿沿骨孔鑿下皮質骨板，刮匙徹底刮除病灶及增生纖維組織并送活檢，打通髓腔后用無水酒精燒灼，生理鹽水沖洗。植入同種異體骨1～2包，以DHS或股骨近端鎖定接骨板固定 ，“C”型 臂 X 線 機透視滿 意 后，逐層 縫合，加 壓 包扎。脛骨側：以類似方法手術，并以脛骨外側鎖定板固定。固定時間平均為 160 min，出血主要發(fā)生在刮除病變過程，出血量 300～1000 ml，因骨纖維結構不良的性質不同而有差異。

1.3 術后處理及隨訪

術后予補液、抗炎對癥治療，常規(guī)使用頭孢噻乙胺唑 2 g，每日 2 次，連續(xù) 3 d，按期拆線。術后 3 周內不負重功能鍛煉，一個半月后復查，X線檢查示骨痂生長后部分負重，直至完全愈合，所有患者均隨訪18個月，定期復查X線片。

1.4 觀察指標

髖關節(jié)功能按 Harris評分系統(tǒng)評定。膝關節(jié)功能 按 Merchan[5]評 分 系 統(tǒng) 評 定 。 根 據(jù) 癥 狀 、查 體 和 X線表現(xiàn)分為優(yōu)、良、中、差四個級別。

1.5 統(tǒng)計學分析

所有數(shù)據(jù)均采用 SPSS 17.0 統(tǒng)計學軟件處理，計量資料采用 t檢驗，計數(shù)資料采用卡方檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

所有患者術后傷口均甲級愈合，按期拆線，均完成 18 個月隨訪。術后部分負重下地時間（4.3±0.6）個月。Harris評分術前平均 74.1 分，術后 97.2 分，術前術后比較有顯著統(tǒng)計學差異（P=0.031）。Merchan 評分術前平均 78.2 分，術后 95.8 分，術前術后比較有顯著統(tǒng)計學差異（P=0.035)。術后 1 年隨訪時，無 1 例復發(fā)，X線片未見骨溶解和髖內翻發(fā)生，2例患者殘留手術區(qū)疼痛，對癥治療后緩解。典型病例手術前后影像學資料見圖1、圖2。

3 討論

骨纖維結構不良是由Campanacci于1976年提出的[6]，其特點是骨纖維的變性和增殖，約占所有骨腫瘤 樣 病 變 的 7%[7]。 該 病 共 有 三 種 病 理 類 型 ，分 別 是單 骨 型（monostic fibrous dysplasia，MFD）、多 骨 型（polyostic fibrous dysplasia，PFD）及多骨伴皮膚色素沉 著 內 分 泌 障 礙 的 McCune Albright 綜 合 征（MAS）。部位以四肢長管狀骨多見，本研究15例患者均為下肢股骨或脛骨病變。對于該病的手術治療方案，尚有爭議[8]。但是目前手術治療仍是公認的金標準。手術治療的目的是矯正畸形和預防溶骨性破壞導致的病理性骨折。

圖1 患者，男，35歲，脛骨骨纖維結構不良，行外側解剖鎖定板固定

在內固定方面，方法很多，主要區(qū)別在于病灶清除基礎上的內固定方案的選擇，臨床上應根據(jù)病損部位、范圍、性質及周圍骨質質量選擇不同的內固定器材。有學者認為髓內釘固定是最佳方案，但本研究發(fā)現(xiàn)，髓外固定也能獲得良好效果。髓內固定主要適用于截骨病例，通過髓內固定，將股骨近端維持于一個更加符合股骨生物力學軸線的位置，促進骨愈合，降低固定后復發(fā)率。但髓內固定系統(tǒng)也有其缺點，如骨缺損腔隙大，難以維持牢靠固定，而髓外固定，如DHS具有加壓和滑動的雙重功能，而鎖定接骨板類似于骨外固定器，也有較大的加壓功能，可使骨折端得到穩(wěn)定支撐，防止髖內翻等并發(fā)癥。本研究納入病例均選擇動力髖螺釘或鎖定接骨板固定，并采用DHS或股骨近端鎖定接骨板固定，髖、膝關節(jié)功能評分得到顯著提高。其主要原因是：鎖定板有獨特的橢圓形結合孔，一側合孔為動力加壓孔，可利用偏心滑動作用達到動力加壓固定的目的，類似于骨外固定器，而另一側則帶有內螺紋的螺釘鎖定孔為內固定鎖定支架從而達到加壓和鎖定的目的。DHS的螺絲釘在股骨頭內固定作用強，即使在骨質疏的情況下亦能有效固定：套筒內滑行機制可避免釘端穿透股骨頭或髖臼，負重的壓力直接傳導至骨；保持骨折復位嵌緊，減少不愈合。但是由于其抗旋能力差，因此我們在術后采用穿防旋鞋及延后下地的方法，獲得了滿意效果。另外在術后應早期在非負重下行功能鍛煉，從研究結果看，這樣有助于提高髖、膝關節(jié)的功能評分。

圖2 患者，女，30歲，股骨骨纖維結構不良，DHS固定

很多研究報道，自體骨移植容易導致腫瘤復發(fā)[9]，但是本研究發(fā)現(xiàn)，15例患者中無1例術后出現(xiàn)腫瘤復發(fā)，這與 Bahk 等[10]的研究是一致的。導致腫瘤復發(fā)的主要原因是病灶清除是否徹底，以及植骨是否充分。本研究在直視下清除病灶，使用刮匙反復刮除病灶及殘留瘤組織，清除較干凈。本研究選擇同種異體骨植入，基本不會被機體所吸收或轉化，效果優(yōu)于自體骨移植。而由于本研究術后髖關節(jié)功能的明顯提高，也使得髖內翻的發(fā)生率為0。

另外，本研究結果還顯示，術后部分負重時間和新骨長入時間是基本一致的，這說明自體髂骨移植聯(lián)合髓外固定具有很好的相容性。

綜上所述，病灶清除植骨聯(lián)合髓外固定在下肢長管狀骨纖維結構不良患者中固定可靠，預后佳，是一種可行的治療方法。

[1] 胥少汀,葛寶豐,徐印坎.實用骨科學.北京:人民軍醫(yī)出版社,2008:1480-1481.

[2]Leet AI,Chebli C,Kushner H,et al.Fracture incidence in polyostotic fibrous dysplasia and the McCune-Albright syndrome.J Bone Miner Res,2004,19(4):571-577.

[3]Wai EK,Davis AM,Griffin A,et al.Pathologic fractures of the proximal femural condary to benign bone tumors.Clin Orthop Relat Res,2001,393:279-286.

[4] 中華醫(yī)學會.臨床診療指南-骨科分冊.北京:人民衛(wèi)生出版社,2009.

[5]Merchan EC,Maestu PR,Blanco RP.Blade-plating of closed displaced supracondylar fractures of the distal femur with the AO system.J Trauma,1992,32(2):174-178.

[6]Campanacci M.Bone and soft tissue tumors:clinical features,imaging,pathology,and treatment.2nd ed.NewYork: Springer,Berlin Heidelberg,1999.

[7]Chow LT,Griffith J,Chow WH,et al.Monostotic fibrous dysplasia of the spine:report of a case involving the lumbar transverse process and review of the literature.Arch Orthop Trauma Surg,2000,120(7-8):460-464.

[8]Alvares LC,Capelozza AL,Cardoso CL,et al.Monostotic fibrous dysplasia:a 23-year follow-up of a patient with spontaneous bone remodeling.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radio Endod,2009,107(2):229-234.

[9]Chapurlat RD,Orcel P.Fibrous dysplasia of bone and Mc-Cune-Albright syndrome.Best Pract Res Clin Rheumatol, 2008,22(1):55-69.

[10]Chapurlat RD,Gensburger D,Jimenez-Andrade JM,et al. Pathophysiology and medical treatment of pain in fibrous dysplasia of bone.Orphanet J Rare Dis,2012,7 Suppl 1: S3.

Efficacy and complications of debride ment combined with bone grafting and internal fixation for fibrous dyspla sia of long bone of lower limb

SU Yu*,ZHU Jianfu,WANG Xu,LIU Shoukun,WANG Xiaolu
(Department of Bone Tumor and Osteopathis,Mingdong Hospital,Fujian Medical University,Fu'an 355000,Fujian,China)

Fibrous dysplasia of bone;Debridement;Bone fusion

*通信作者：蘇郁，E-mail:suyu6518@163.com