佘 兮

（第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院 眼科，重慶 400037）

腦面血管瘤病又稱Sturge-Weber綜合征或腦三叉神經(jīng)血管瘤病，是一種少見的以顏面部和顱內(nèi)血管瘤病為主要特征的神經(jīng)皮膚綜合征[1]。自1879年Sturge報道該病以來，世界各地均有病例報道，國外資料顯示[2-4]，其發(fā)病率為1/50 000，國內(nèi)無確切的發(fā)病率統(tǒng)計。該病的主要臨床表現(xiàn)為癲、偏癱、不同程度智力低下、面部三叉神經(jīng)分布區(qū)葡萄酒色皮膚血管痣，常伴有先天性青光眼和眼脈絡(luò)膜血管瘤[5]。該病起病隱匿，易被漏診和誤診。現(xiàn)就我科收治的1例Sturge-Weber綜合征患兒的術(shù)前及術(shù)后護(hù)理報道如下。

1 臨床資料

患兒，女性，9歲。家屬代訴：自幼左眼視力差，右眼視物不見4 d，2011年6月14日以 “Sturge-Weber綜合征”收入我院。眼部檢查視力：右眼為眼前數(shù)指，左眼為眼前手動。非接觸眼壓：右眼為21.3 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼為 48.4 mmHg。左側(cè)面部皮膚三叉神經(jīng)的眼支和上頜支分布區(qū)域長有葡萄酒色樣血管瘤，邊緣清楚，壓之褪色。虹膜未見新生血管，雙眼瞳孔等大等圓，光反射存在。眼底可見視盤蒼白，杯盤比為1.0，黃斑反光消失。右眼眼瞼正常，眼底可見視盤界清，杯盤比為0.5，黃斑反光弱?；純杭韧邪d發(fā)作病史7年，每年發(fā)作10多次?；純荷眢w發(fā)育正常，反應(yīng)遲鈍、智力低下。腦CT檢查診斷為腦萎縮。入院后予藥物降眼壓，控制不理想，完善相關(guān)檢查后排除手術(shù)禁忌證，遂于6月16日在全麻下行雙眼小梁切除術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后予抗炎等對癥治療?；純盒g(shù)后雙眼眼壓均控制良好，波動于16～17 mmHg，濾過泡彌散扁平，功能良好，于6月20日出院。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

2.1.2 安全護(hù)理 患兒雙眼視力差，入院時使用醫(yī)院自制的《住院患者跌倒/墜床風(fēng)險評估及預(yù)防措施表》進(jìn)行跌倒風(fēng)險評估，通過評估患兒為跌倒高風(fēng)險患者。床頭卡放置“預(yù)防跌倒”標(biāo)識，床尾懸掛《跌倒/墜床連續(xù)評估表》定期評估風(fēng)險，并向患兒及家屬講解預(yù)防跌倒的具體措施。同時，加強(qiáng)巡視，指導(dǎo)患兒家屬，在患兒睡覺時必須支起床檔，防止出現(xiàn)墜床等護(hù)理意外事件。該患兒在住院期間未發(fā)生跌倒及墜床。

2.1.4 用藥護(hù)理 滴眼液的使用是眼科重要的治療方法，術(shù)前需要通過滴眼藥來降低患兒眼壓。患兒入院時因為恐懼，沒有安全感，不配合護(hù)士操作；同時，由于對癲疒間知識的缺乏，家屬沒有定時給患兒服用抗癲藥物。所以住院期間護(hù)士反復(fù)向家屬強(qiáng)調(diào)長期服藥的重要性,并通過情景游戲聯(lián)合標(biāo)記獎勵法[8]，指導(dǎo)家屬共同參與，激發(fā)了患兒的興趣，減少了其排斥和恐懼心理，確保了用藥效果。

2.2 術(shù)后護(hù)理

2.2.1 安全護(hù)理 按全麻術(shù)后護(hù)理常規(guī)，嚴(yán)密觀察病情變化；雙眼予硬性眼罩包蓋，避免眼部受壓；進(jìn)行跌倒/墜床風(fēng)險評估，采取有效的預(yù)防措施；患兒雙眼包扎后，缺乏安全感，通過術(shù)前的了解，使用患兒喜歡的方式（講故事、唱歌）陪伴、安慰及鼓勵患兒。給予積極的心理支持，使患兒情緒穩(wěn)定，減少癲疒間誘發(fā)因素，積極配合各項治療與護(hù)理。

2.2.2 眼部護(hù)理 每日參加醫(yī)療查房，測量眼壓及視力，協(xié)助醫(yī)生用裂隙燈顯微鏡觀察患兒術(shù)后雙眼前房深淺情況，濾過泡狀態(tài)等眼部情況。向家屬講解濾過泡存在的原因及作用，教會患兒及家屬保護(hù)濾過泡的方法，如勿用手揉眼、擠眼，正確進(jìn)行眼球按摩等，確保濾過泡功能性，保證手術(shù)效果。按摩方法：囑患兒眼球下轉(zhuǎn)，雙手食指并排置于患眼上瞼皮膚，用雙手食指指腹交替做上下按壓動作。同時，強(qiáng)調(diào)按摩時用力要適度、均勻，不可用力過猛。該患兒住院期間功能濾過泡扁平彌散，引流通暢，結(jié)膜瓣覆蓋良好，虹膜周切孔通暢。患兒術(shù)后第1天右眼出現(xiàn)周邊虹膜貼附角膜，考慮為濾過過強(qiáng)所致的Ⅰ度淺前房，予散瞳劑及加壓包扎，并囑患兒臥床休息，加強(qiáng)病情觀察，術(shù)后第2天前房深度恢復(fù)正常。

2.2.3 健康指導(dǎo) 告訴患兒注意眼部衛(wèi)生，預(yù)防眼內(nèi)感染；防止眼球受壓和碰撞；囑患兒避免做增加腹內(nèi)壓動作，如用力打噴嚏、劇烈咳嗽等；飲食宜清淡、易消化、營養(yǎng)豐富的食物，多食含蔬菜水果，忌辛辣等刺激食物，保持大便通暢。患兒為獨生子女，是家庭的重要精神支柱，孩子的患病使整個家庭生活秩序紊亂，家屬身心疲憊，生活質(zhì)量明顯下降?；純洪L期處于焦慮、自卑的情感中，此時其非常需要來自各方面的支持，包括家人、親屬、朋友和醫(yī)護(hù)人員。所以，住院期間護(hù)士動員患兒更多的家屬來醫(yī)院看望患兒，參與護(hù)理患兒，共同分擔(dān)困難。這樣既穩(wěn)定了患兒情緒，又增加了家屬的遵醫(yī)行為。出院電話回訪時，加強(qiáng)用藥宣教，反復(fù)向家屬強(qiáng)調(diào)服用抗癲及抗青光眼藥物的重要性，以提高用藥依從性，同時，向家屬說明堅持眼球按摩的原因、目的和重要性，以及定期門診復(fù)查和隨訪的重要性和必要性。以確保手術(shù)效果，提高患兒生活質(zhì)量。

3 體會

3.1 普及腦面血管瘤病知識，爭取對腦面血管瘤病患兒做到早發(fā)現(xiàn)早治療，減少漏診及誤診 腦面血管瘤病又稱Sturge-Weber綜合征是顏面與腦血管混合性血管畸形和癲發(fā)作的遺傳性疾病[9]。根據(jù)受累部位不同分為3型：1型，面部血管痣伴軟腦膜血管瘤和青光眼；2型,面部血管瘤伴青光眼，沒有顱腦病變；3型,公有軟腦膜血管瘤，無面部血管瘤和青光眼[9]。本病例符合典型的Ⅰ型腦面血管瘤病表現(xiàn)，這種青光眼屬難治性青光眼，其發(fā)病機(jī)理尚不完全清楚，可能是由于房角異常和上鞏膜靜脈壓升高兩種原因共同作用的結(jié)果。上鞏膜靜脈壓增高，使集合管及鞏膜靜脈竇管的壓力增高，房水流出受阻，從而導(dǎo)致青光眼的發(fā)生[10]。本病目前無根治方法，主要采取對癥治療，防止病變發(fā)展及產(chǎn)生繼發(fā)性損害，癲可采用藥物或手術(shù)治療。青光眼和面部血管瘤一般采用手術(shù)治療[11]。青光眼手術(shù)的方式主要有小梁切開術(shù)、房角切開術(shù)、睫狀體視網(wǎng)膜冷凍術(shù)等[12]。如果手術(shù)方式選擇正確，處理適當(dāng)，可以有效地控制眼壓。由于腦面血管瘤病臨床較少見，在未出現(xiàn)神經(jīng)癥狀、眼部癥狀前不易被發(fā)現(xiàn)，易誤診、誤治。我科從2009年至今共收治3例腦面血管瘤病患兒，均為典型的腦面血管瘤病3型表現(xiàn)。入院時視力僅為眼前手動或眼前數(shù)指，3例患兒均來自重慶市遠(yuǎn)郊區(qū)縣，均是因為早期的視力下降沒有引起足夠重視，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被漏診，錯過了最佳治療時期，視力損害不可逆轉(zhuǎn)，給患兒自身和家庭帶來了難以撫平的創(chuàng)傷。因此，應(yīng)重視對腦面血管瘤病的報道，普及腦面血管瘤病知識，引起高度重視。建議對存在面部血管瘤，尤其伴青光眼、癲、鼻腔反復(fù)出血等癥狀的患者，行數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）、 頭顱增強(qiáng) CT、MRI等影像學(xué)檢查，以盡早確診[12]。

3.2 重視腦面血管瘤病患兒及家屬的心理狀態(tài)，為患兒提供多方面的支持與幫助，加強(qiáng)健康教育，確保治療效果 通過該例患兒的護(hù)理，體會到術(shù)前進(jìn)行充分評估，深入了解患兒及家屬的心理狀況和疾病知識需求，有針對性地做好心理護(hù)理，耐心地進(jìn)行健康指導(dǎo)，與患兒及家屬建立良好的護(hù)患關(guān)系，使其配合治療；術(shù)后嚴(yán)密觀察病情變化，積極預(yù)防和處理并發(fā)癥，正確的進(jìn)行相關(guān)疾病的健康指導(dǎo)；給予力所能及的幫助，為患兒尋求更多的社會支持；做好出院宣教，提高用藥的依從性及遵醫(yī)行為，定期隨訪，確保治療效果，提高患者生活質(zhì)量。

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