王文美，王 影，曹建雄*

（1.湖南中醫(yī)藥大學研究生院，湖南 長沙 410208；2.湖南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院，湖南 長沙 410007）

腹腔促纖維組織增生性小圓細胞腫瘤1例

王文美1，王 影1，曹建雄2*

（1.湖南中醫(yī)藥大學研究生院，湖南 長沙 410208；2.湖南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院，湖南 長沙 410007）

促纖維組織增生性小圓細胞腫瘤；診斷；個案

促纖維組織增生性小圓細胞腫瘤（DSRCT）是由上皮樣小圓細胞巢及其周圍硬化性纖維結(jié)締組織組成的惡性腫瘤。由Gerald首次報道，好發(fā)于年輕人，絕大多數(shù)在腹腔內(nèi)生長，2002年《WHO軟組織和骨腫瘤病理學和遺傳學分類》[1]將DSRCT列為分化不確定的腫瘤，十分罕見、具有高度侵襲性?，F(xiàn)將1例腹腔DSRCT報道如下。

1 臨床資料

患者，男，21歲，于2013年6月8日因“腹部脹痛1月余，發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤10余天”入住湖南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院腫瘤科?；颊哂?013年5月初無明顯誘因出現(xiàn)腹部脹痛不適，于2013年5月16日就診于湖南某省級醫(yī)院，完善相關(guān)檢查，腹部CT結(jié)果示:腹膜、大網(wǎng)膜、小網(wǎng)膜、腸系膜及盆腔結(jié)節(jié)樣、腫塊樣增厚并腹水，考慮腹膜惡性間皮瘤，腹盆腔部分臟器受累可疑；右腎上腺增大，考慮惡性病變可能。穿刺活檢及免疫組化 （907449、908391）:①（大網(wǎng)膜）惡性腫瘤，傾向惡性間皮瘤或促纖維增生小細胞腫瘤，CK5/6（灶性+），CK-Pan（+），CR（+）；②（腹膜）小細胞惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，傾向DSRCT，CK-Pan（+），EMA（+），Ki67（15%+），NSE（±），Vimentin（+），Desmin（+++），CD56（+）。予以利尿等對癥處理腹部脹痛稍有好轉(zhuǎn)，后為進行系統(tǒng)性治療，特于2013年6月8日來我院就診。查體:全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，腹部膨隆，未見胃腸型蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腹部揉面感，右下腹可捫及4 cm×5 cm大小包快，質(zhì)硬、有壓痛，移動性濁音（+）。血WBC 13.29×109/L↑，NEU 8.95×109/L↑；肝功能:TP 44.90 g/L↓，ALB 29.4 g/L↓；腫瘤標志物:CA-125 369.31 U/ML↑；凝血功能:FDP 13.12 μg/mL↑，D-D 2.31 μg/mL↑；腎功能正常。心電圖:竇性心動過速，部分ST-T改變；心功能示:左室前負荷降低；會診外院CT、X片:腹膜廣泛增厚，腹膜腫塊，右下腹內(nèi)見一8 cm×10 cm腫塊，符合惡性腫瘤并腹水；心肺未見異常；會診外院病理切片:（腹膜）惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化標記，傾向DSRCT；腹部彩超:腹水，已定位，可試行穿刺置管；腹腔內(nèi)多個非均質(zhì)性腫塊，大者約80 mm×50 mm；脾門區(qū)可見多個結(jié)節(jié)與脾臟分界不清，不排除脾臟受侵；胰腺顯示不清；余未見明顯腫塊?；颊呔芙^行腹腔閉式引流。給予“AIP”方案化療3周期:異環(huán)磷酰胺（IFO）2 g d1-d3，吡柔比星（THP-ADM）60 mg d1，順鉑（DDP）40 mg d1-d3。結(jié)合患者面色黧黑，畏寒肢冷，小便不利，舌淡胖，邊有瘀點，苔白，脈沉遲無力，辨證為脾腎陽虛、水停瘀阻證，予自擬方溫腎健脾利水、活血化瘀散結(jié):附子15 g，生姜5 g，白術(shù)10 g，茯苓 10 g，赤芍 10 g，桃仁 10 g，紅花 6 g，當歸10 g，川芎10 g，桂枝10 g，甘草5 g。日1劑，水煎服，分早晚兩次服用。2013年7月24日再次入院，腹部脹痛、小便不利、畏寒肢冷、面色黧黑等臨床癥狀明顯緩解，完善第3周期化療后復查B超、CT提示腹水較前明顯吸收，腹腔內(nèi)多個非均質(zhì)腫塊稍有縮小，較前變化不大。

2 討論

腹腔DSRCT臨床癥狀無特異性，可有腹痛、腹脹、腹水、惡心、嘔吐等，本例亦如此。影像學上表現(xiàn)為腹腔內(nèi)單個或多個腹膜軟組織腫塊，與腹腔內(nèi)器官或組織無明顯來源關(guān)系。目前國際公認的DSRCT病理組織學診斷標準主要為:（1）有大量致密纖維組織增生；（2）腫瘤細胞呈團狀、索狀排列的小圓細胞；（3）少數(shù)小圓細胞伴有多向分化潛能；（4）免疫組織化學染色顯示腫瘤細胞不同程度地表達上皮間葉及神經(jīng)內(nèi)分泌標志，CK、EMA、Desmin、Vimentin強陽性為DSRCT的特點。臨床上應(yīng)注意與其他種類小圓細胞腫瘤，如E-wing肉瘤、外周原始神經(jīng)外胚層瘤、Wilm瘤、橫紋肌肉瘤及其他廣泛腹腔惡性腫瘤疾病如腹膜癌、腹膜肉瘤、纖維瘤、腹腔淋巴瘤病、間皮癌等鑒別。

目前對DSRCT尚無成熟有效的治療模式，手術(shù)切除仍然是其治療的首選方案，在腫塊不直接與腹腔臟器關(guān)聯(lián)、無大血管侵犯且無明顯播散種植、遠處轉(zhuǎn)移的情況下，應(yīng)該及時采取根治性手術(shù)治療。目前大多數(shù)文獻主張多藥聯(lián)合高劑量化療，藥物有異環(huán)磷酰胺（IFO）、依托泊苷（VP-16）、順鉑（DDP）、阿霉素（ADM）、放線菌素D（ACD）、泰索帝（TAT）、氟尿嘧啶（5-FU）等。可以觀察到其對IFO為主的化療方案敏感[2]。但該腫瘤具有高度侵襲性，常伴腹膜多處種植，外形多不規(guī)則，手術(shù)不易切除干凈，術(shù)后聯(lián)合化療及放療敏感性差，效果均不佳，預后極差，5年生存率僅為10%左右，最高15%[3]。

本病屬中醫(yī)學“積聚”范疇，其腹水的表現(xiàn)屬中醫(yī)“鼓脹”范疇，素體陽虛為其發(fā)病基礎(chǔ)，患者先天稟賦不足或內(nèi)傷勞倦或久病傷腎，腎陽衰微，陽虛則生內(nèi)寒，不能溫化水濕，寒水內(nèi)停于腹中，形成“腹水”。陽虛則溫煦、推動不能，經(jīng)絡(luò)不通，氣血運行受阻，形成氣滯血瘀，如此，氣水血三者互結(jié)，形成腫塊，積聚于腹中，釀生本病。另外，腎陽不足，膀胱氣化不行，故小便不利。腎陽虧虛，命門火衰，溫養(yǎng)失司，故畏寒肢冷。寒氣內(nèi)盛，陽氣不能溫煦上榮，故面色黧黑。本病總的病機為本虛標實，素體陽虛為本，氣滯、水停、血瘀為標?！端貑枴ど瞎盘煺嬲摗吩?“諸寒收引，皆屬于腎?！薄爸T濕腫滿，皆屬于脾?！惫时纠枵嫖錅犹胰?、紅花、當歸、川芎、桂枝等藥物，以溫腎健脾利水，活血化瘀散結(jié)。方中附子可溫腎暖水，白術(shù)、茯苓健脾利濕，桂枝溫經(jīng)通陽以協(xié)助化濕，赤芍活血脈、利小便，既能和陰又可制姜、附剛燥之性，生姜宣散水氣。諸藥相合，共奏溫陽利水之功，使陽復陰化水行。當歸、川芎乃陰中之陽藥，血中之氣藥，配合桃仁、紅花、赤芍以活血行氣、散滯調(diào)經(jīng)，全方能溫經(jīng)散寒、活血祛瘀、行氣消腫，使既停之氣、水、血得化。

綜上，對于DSRCT這樣具有高度侵襲性，對放化療等西醫(yī)治療不敏感的惡性腫瘤，配合給予中醫(yī)中藥治療，可明顯改善患者臨床癥狀、提高患者生活質(zhì)量、實現(xiàn)帶瘤生存。

[1]FletcherC D M，UnniK K，MertensF，eds.World Health Orgnization classification of tumours.Pathology and genetics of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press，2002:216-218.

[2]Grald W L，MillerH K，Battifora H，etal.Tntra-abdominal desmoplastic small round cell tumor:report of 19 cases of a distinctive type of high-grade polyphenotypic malignancy affecting young individuals[J].Am J Surg Pathol，1991（15）:499-513.

[3]Lal DR，Su WT，Wolden SL，et al.Results of multimodal treatment for desmoplastic small round cell tumors[J].Pediatr Surg，2005，40(1):251-259.

（本文編輯 馬 薇）

A case of abdominal desmoplastic small round cell tumor

WANG Wenmei1,WANG Ying1,CAO Jianχiong2*
(1.Hunan University of CM,Changsha,Hunan 410208,China;
2.First Affiliated Hospital,Hunan University of CM,Changsha,Hunan 410007,China)

desmoplastic small round cell tumor;diagnosis;case

R735.5

B

10.3969/j.issn.1674－070X.2014.01.015.051.02

2013－10－10

王文美，女，在讀碩士研究生，從事腫瘤內(nèi)科研究。

*曹建雄，男，主任醫(yī)師，教授，E-mail:857676480@qq.com。