孫瑞霞

(宣城市人民醫(yī)院放療科，安徽宣城 242000)

皮肌炎合并原發(fā)性輸卵管癌1例

孫瑞霞

(宣城市人民醫(yī)院放療科，安徽宣城 242000)

原發(fā)性輸卵管癌;皮肌炎;合并癥

皮肌炎是以皮膚紅斑、水腫為臨床特征，同時伴有肌無力、肌肉炎癥或變性，以及關(guān)節(jié)和心肌等多器官損害的一種自身免疫性微血管病。原發(fā)性輸卵管癌是非常少見的惡性腫瘤，占女性生殖系統(tǒng)惡性腫瘤的0.1%-1.8%[1]。皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤早已有報(bào)道，隨著年齡的增大,伴發(fā)腫瘤的概率增高，但皮肌炎合并原發(fā)性輸卵管癌的病例還是比較少見，現(xiàn)報(bào)道1例。

1 臨床資料

患者女，61歲，因“絕經(jīng)6年，陰道點(diǎn)滴出血1周”于2013-11-07收入院?；颊?年前雙下肢出現(xiàn)棕紅色彌漫性斑，逐漸累及后背部，部分可自行消退，愈后留有色素沉著，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院以“血管炎”予每天口服潑尼松20mg，紅斑有所緩解，但易反復(fù)。1周前出現(xiàn)腹脹，陰道點(diǎn)滴出血，行盆腔彩超提示右側(cè)附件包塊，盆腔積液少量。腫瘤標(biāo)記物:CA125:450.6U/ml。完善CT、MRI檢查，考慮右卵巢占位(性質(zhì)待定)。予以剖腹探查術(shù)，術(shù)中見:右側(cè)輸卵管內(nèi)菜花樣腫塊約8cm×9cm，左側(cè)附件無異常。術(shù)中病理示:右側(cè)輸卵管癌，侵及輸卵管管壁全層，卵巢未見癌累及。擴(kuò)大手術(shù)范圍，行子宮+雙側(cè)附件+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)+闌尾+大小網(wǎng)膜清除術(shù)。術(shù)后病理示:大網(wǎng)膜見癌灶，闌尾漿膜內(nèi)見中低分化腺癌浸潤，脈管內(nèi)見癌栓形成。診斷:右側(cè)原發(fā)性輸卵管癌、皮肌炎。予以術(shù)后紫杉醇+卡鉑輔助化療，腫瘤標(biāo)記物CA125已下降，紅斑已消退。

2 討論

目前，皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤的病因不清，推測可能與遺傳、免疫功能紊亂、病毒感染及免疫交叉反應(yīng)的產(chǎn)生等密切相關(guān)[2]。皮肌炎合并惡性腫瘤中，肺癌的發(fā)病率最高，其次為乳腺癌、膀胱癌、胃癌、卵巢癌、鼻咽癌、肝癌等。有學(xué)者認(rèn)為，皮肌炎可能是副腫瘤綜合征在骨骼肌中的表現(xiàn)形式，腫瘤可出現(xiàn)在皮肌炎之前或同時伴發(fā)，容易早期診斷，而多數(shù)患者是以皮肌炎為首發(fā)癥狀，之后才出現(xiàn)腫瘤的臨床表現(xiàn)，易導(dǎo)致漏診。本例就是以皮肌炎為首發(fā)癥狀，符合文獻(xiàn)報(bào)道。

皮肌炎合并惡性腫瘤的年齡一般大于40歲，ESR在惡性腫瘤中存在不同程度的增快，CK與皮肌炎活動性相關(guān)，且具有較高的敏感性。研究顯示，CK異常升高，表明皮肌炎患者可能存在惡性腫瘤[3]。這些預(yù)測指標(biāo)應(yīng)作為常規(guī)檢查，對所有成人皮肌炎均應(yīng)提高警惕，積極行相關(guān)腫瘤篩查。腫瘤標(biāo)記物(如血清中癌胚抗原、甲胎蛋白等)異常也有助于診斷。

原發(fā)性輸卵管癌多見于老年絕經(jīng)婦女，可發(fā)生于18-80歲之間，好發(fā)于55歲。90%輸卵管癌是漿液性腺癌，其它少見的類型包括子宮內(nèi)膜樣腺癌、透明細(xì)胞癌、移行細(xì)胞癌等[1]。臨床表現(xiàn)包括腹痛、陰道流血、陰道排液和腹部腫塊，絕大多數(shù)患者僅出現(xiàn)1個或1個以上癥狀。臨床醫(yī)師除考慮為子宮內(nèi)膜癌、卵巢癌等診斷，也不能排除原發(fā)性輸卵管癌的可能，血CA125監(jiān)測可作為診斷本病的參考指標(biāo)[4]。若不能排除輸卵管癌，宜盡早剖腹探查確診。治療上以腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)為主，術(shù)后輔以化療、放療的綜合治療。此病在早期容易漏診、誤診，延誤治療時機(jī)，且惡性程度較高，預(yù)后不良，臨床期別是最主要的預(yù)后因素。

本例患者手術(shù)切除病灶后紅斑消退，CA125恢復(fù)正常水平，提示手術(shù)治療后病情有好轉(zhuǎn)。原發(fā)性輸卵管癌很少見，而合并皮肌炎者則更少見，因此，中老年皮肌炎患者應(yīng)警惕腫瘤存在的可能，積極尋找腫瘤組織學(xué)依據(jù)，以便早診斷、早治療，改善預(yù)后，提高患者的遠(yuǎn)期生存率。

[1]Kourea HP,Adonakis G,Androutsopoulos G,et al.Fallopian tube maliguant mixed mullerian tumot (carcinosarcoma ):a case report with immunohistochemical profiling[J].Eur J Gynaecol Oncol, 2008,29(5):538-542.

[2]洪小蘋.皮肌炎/多發(fā)性肌炎合并惡性腫瘤臨床分析[J].中國醫(yī)學(xué)工程,2012,11(20):164-165.

[3]Marie I, Guillevin L, Menard JF, et al. Hematological malignancy associated with polymyositis and dermatiomyositis[J]. Autoimmun Rev,2012,11(9):615-620.

[4]Papadimitriou CA,Peitsidis P,Bozas G,et al.Paclitaxel-and platinum-based postoperative chemotherapy for primary fallopian tube carcinoma:a single institution experience[J]. Oncology,2008,75(1-2):42-48.

R737.32

B

1004-6879(2014)06-0534-02

2014-06-24)