趙 醒，趙宇陽，王 軍，劉莎莎，申興斌

(承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院病理科，河北承德 067000)

短篇報道

脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化1 例

趙 醒，趙宇陽，王 軍，劉莎莎，申興斌△

(承德醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院病理科，河北承德 067000)

脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化;錯構(gòu)瘤;診斷

脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化(sclerosing angiomatold nodular transformation，SANT)是近年來被認識的一種非腫瘤性良性病變，其組織學(xué)表現(xiàn)為血管增生。由于其發(fā)病率很低，年輕的病理醫(yī)師很容易忽略其結(jié)節(jié)性增生的特點，常被誤診為錯構(gòu)瘤。國內(nèi)外關(guān)于此病的報道也較少。我院收治脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化1例，現(xiàn)報道如下，以期臨床及病理醫(yī)師提高對本病的認識，對臨床診斷和治療提供幫助。

1 臨床資料

患者女性，32歲，2月前體檢發(fā)現(xiàn)脾臟占位，無腹痛、腹脹、腹瀉，無惡心、嘔吐。CT檢查示脾占位。腹平坦，無腹壁靜脈曲張，無胃腸型及蠕動波，腹部柔軟，全腹無壓痛，腹部未觸及包塊。肝臟未觸及，脾臟未觸及，腸鳴音正常，4次/分。心、肺、肝、腎有關(guān)檢查均正常。病理檢查:肉眼觀:脾組織腫大，約13cm×9cm×6cm大小，切開可見直徑5cm的包塊，境界清楚，無浸潤，脾門無腫大淋巴結(jié)。標(biāo)本經(jīng)多剖面檢查后，固定于10%中性甲醛溶液中，選取瘤組織連周圍正常脾臟10塊行常規(guī)脫水、石蠟包埋，4μm切片，常規(guī)HE 染色后行光鏡觀察。鏡檢:單個結(jié)節(jié)呈血管瘤樣外觀，由內(nèi)襯肥胖內(nèi)皮細胞的裂隙樣、圓形或不規(guī)則形狀的血管腔隙組成，其間散在分布有成群的梭形或卵圓形細胞。某些結(jié)節(jié)被同心圓性排列的膠原纖維環(huán)繞，有外滲的紅細胞及散在的炎癥細胞。細胞的非典型性輕微，核分裂像非常少見。結(jié)節(jié)之間的間質(zhì)由不同程度的黏液樣到密集的纖維組織構(gòu)成，其內(nèi)散在有肥胖的肌纖維母細胞，漿細胞，淋巴細胞及單核細胞。

2 討論

脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化是一種獨特的脾血管腫瘤，具有明顯的多結(jié)節(jié)特征，過去稱為多結(jié)節(jié)性血管瘤，1993年,在Krishnan等[1]的研究中將其稱為脾索毛細血管瘤(cord capillary hemangioma)。其發(fā)病機制尚不明確，可能由炎性假瘤或相關(guān)病變轉(zhuǎn)化而來[2]。另有研究報道[3]，SANT 的三種血管結(jié)構(gòu)及免疫表型與脾紅髓的血管很相像，因此，SANT被認為是脾錯構(gòu)瘤的一種變異型，是紅髓的三種血管過度增生引起的。Weinreb等[4]認為可能和EB病毒感染有關(guān)?；颊叨酁榕?，中位年齡為56歲，偶發(fā)。脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化是一種完全良性的腫瘤，脾切除即可治愈。SANT的確診除了典型的組織學(xué)表現(xiàn)之外，還可以應(yīng)用免疫組化技術(shù)。血管瘤樣結(jié)節(jié)中血管可分為3種類型[5]:(1)窄的、呈網(wǎng)架狀的毛細血管CD34和CD31陽性，CD8陰性;(2)部分竇腔內(nèi)皮細胞CD34 陰性，CD8和CD31陽性;(3)結(jié)節(jié)內(nèi)小靜脈CD34和CD8陰性，CD31陽性。此外，結(jié)節(jié)內(nèi)梭形或卵圓形細胞可有不同程度的CD31、CD68和SMA陽性，但S-100、CD21、CD35和desmin陰性。

鑒別診斷:(1)脾錯構(gòu)瘤是脾紅髓組織結(jié)構(gòu)紊亂而形成的瘤樣畸形，鏡下見粗細不一，形態(tài)不規(guī)則的小血管腔，被覆內(nèi)皮細胞，血管腔周圍有一些組織細胞和淋巴細胞，但不形成典型的血管瘤樣結(jié)節(jié)。內(nèi)皮細胞表達FⅧ、CD31和CD8。(2)炎性假瘤與SANT炎性假瘤樣區(qū)域組織形態(tài)相似,但不形成典型的血管瘤樣結(jié)節(jié)，以梭形肌纖維母細胞、淋巴細胞和漿細胞混合浸潤，可有不同程度的纖維化。脾炎性假瘤和錯構(gòu)瘤與脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化存在一定的相關(guān)性，有時鑒別較困難，需要仔細研究。(3)岸細胞血管瘤也是很少見的良性腫瘤，鏡下可見相互吻合的或狹窄擴張的、形態(tài)不規(guī)則的、血管腔形成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，血管腔內(nèi)襯上皮細胞脫落至血管腔內(nèi)，單個，呈簇或假乳頭狀排列。

[1]Krishnan J,Danon AD,Frizzera G.Reactive lymphadenopathies and atypical lymphoproliferative disorders[J].Am J Clin Pathol,1993,99(4):385-396.

[2]Martel M,Cheuk W,Lombardi L,et al.Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT): report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion[J].Am J Surg Pathol,2004,28(10): 1268-1279.

[3]張文書,張文忠,楊慶春,等.脾臟硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化1 例[J].實用醫(yī)學(xué)雜志,2012,28(15):2590.

[4]Weinreb I,Bailey D,Battaglia D,et al.CD30 and Epstein-Barr virus RNA expression in sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen[J].Virchows Arch,2007,451(1): 73-79.

[5]Rosai J.Rosai and Ackerman’s surgical pathology[M].9th ed.Ed inburgh:Mosby,2004.2035.

R733.2

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1004-6879(2014)01-0072-02

2013-08-21)

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