呂文國 王廣進(jìn) 周桂芝

典型幼年型毛發(fā)紅糠疹1例

呂文國 王廣進(jìn) 周桂芝

臨床資料患兒，男，7歲。雙掌跖角化1年，全身紅斑、丘疹、脫屑伴瘙癢2個月?；純?年前出現(xiàn)雙掌跖角化過度伴少量脫屑，2個月前上呼吸道感染后雙肘部出現(xiàn)丘疹伴脫屑，后軀干、面部、臀部、下肢出現(xiàn)同樣皮疹，瘙癢明顯，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治(具體不詳)。家中無類似患者，無藥物過敏史。系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查:周身泛發(fā)紅斑、丘疹，部分融合成斑塊，邊界清楚，上覆糠秕狀鱗屑，丘疹為毛囊性丘疹，圓錐形，觸之堅硬干燥，有刺手感。雙掌跖可見彌漫性角化過度，干燥、皸裂，鱗屑性紅斑(圖1、2)。組織病理示:角質(zhì)層輕度的角化過度伴角化不全，角質(zhì)層內(nèi)水平及垂直方向交替出現(xiàn)角化過度和角化不全，顆粒層棘層增厚，真皮淺層有少許淋巴細(xì)胞浸潤(圖3)。根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)檢查確診為毛發(fā)紅糠疹(典型幼年型)。

圖1 前胸部紅斑、丘疹，部分融合成斑塊，邊界清楚，上覆糠秕狀鱗屑圖2 足底見彌漫性角化過度，干燥、皸裂，鱗屑性紅斑圖3 角質(zhì)層角化過度伴角化不全，顆粒層棘層增厚(HE，×40)

治療:氯雷他定糖漿5 mL，日1次；維A酸軟膏外用，日2次；絲塔芙保濕潤膚露外用。治療1個月后皮損明顯減輕。

討論毛發(fā)紅糠疹于1857年由Devergie首先報道，是一種少見的發(fā)生于毛囊口處的慢性鱗屑性炎癥性皮膚病。1典型的臨床表現(xiàn)為黃紅色鱗屑性斑片和角化性毛囊性丘疹為特征，可伴有掌跖角化過度。當(dāng)病情嚴(yán)重時皮損可泛發(fā)全身，大量糠秕狀鱗屑脫落，進(jìn)而發(fā)展成紅皮病。Griffiths根據(jù)本病的臨床特點(diǎn)將本病分為5型，分別為典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型及非典型幼年型，現(xiàn)亦有合并HIV感染相關(guān)性毛發(fā)紅糠疹。2典型幼年型發(fā)病年齡一般5～10歲，發(fā)病前常有急性上呼吸道感染史。皮損表現(xiàn)為紅斑伴毛囊角化性丘疹，上覆糠秕狀鱗屑，同時伴有掌跖彌漫性角化過度。此型預(yù)后較好，可在1～2年內(nèi)自愈。較為典型的病理改變是在增厚的角質(zhì)層的水平及垂直方向上有交替出現(xiàn)的角化過度及角化不全。1本例患者根據(jù)發(fā)病年齡、病史、臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)改變，典型幼年型毛發(fā)紅糠疹診斷成立。本病具體病因未明，可能與遺傳因素、維生素A缺乏、感染及內(nèi)分泌障礙有關(guān)，有學(xué)者認(rèn)為本病與感染因素更為相關(guān)，3本例患者發(fā)病前有上呼吸道感染史。由于鋅可協(xié)助肝臟合成視黃醇結(jié)合蛋白，動員肝臟儲存的維生素A入血而維持血中維生素A正常濃度，所以鋅的缺乏可引起繼發(fā)性維生素A缺乏，同時伴有維生素A及鋅缺乏的毛發(fā)紅糠疹患者亦有報道。4，5本病應(yīng)與銀屑病、濕疹皮炎、玫瑰糠疹等相鑒別。有學(xué)者分析63例毛發(fā)紅糠疹患者，6其中只有22例初始診斷毛發(fā)紅糠疹，誤診為銀屑病有18例。銀屑病的皮損為多層鱗屑性銀白色丘疹，主要病理變化是角質(zhì)層融合性角化不全。根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)和組織病理可鑒別。典型幼年型毛發(fā)紅糠疹預(yù)后良好，本例患者治療1個月后皮損明顯減輕，目前仍在隨訪中。

1趙辨.中國臨床皮膚病學(xué).南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009. 1032－1035.

2 GriffithsWA.Pityriasis rubra pilaris.Clin Exp Dermatol，1980，5 (1):105－112.

3王鵬，冉玉平.非典型幼年型毛發(fā)紅糠疹1例.中國皮膚性病學(xué)雜志，2011，25(2):130－131，150.

4張曉娟，杜武毅.嬰兒毛發(fā)紅糠疹伴鋅缺乏1例.實(shí)用兒科臨床雜志，2005，20(4):31－34.

5梁俊琴，伊利努爾，普雄明，等.兒童毛發(fā)紅糠疹21例臨床分析.皮膚病與性病，2012，34(5):276，286.

6梁秀宇.63例毛發(fā)紅糠疹臨床分析.中國中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)雜志，2011，10(4):241－242.

(收稿:2013－03－19)

山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022