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·病例報(bào)告·

外毛根鞘癌1例

李軼楠1劉躍華2?王 濤2

患者，女，62歲。頭部起結(jié)節(jié)10余年，增大、局部破潰4個(gè)月。皮損組織病理示:異型透明細(xì)胞及顯著的毛鞘角化；PAS染色可見(jiàn)腫瘤團(tuán)塊周?chē)龊竦幕?。診斷:外毛根鞘癌。

外毛根鞘癌； 毛鞘角化

外毛根鞘癌(tricholemmal carcinoma，TLC)是一種少見(jiàn)的源于毛囊漏斗部組織的低度惡性腫瘤，具有局部侵襲性?，F(xiàn)將我科診治的1例外毛根鞘癌患者報(bào)道如下。

臨床資料患者，女，62歲。頭部結(jié)節(jié)10余年，皮損增大、破潰4個(gè)月。10余年前，患者無(wú)明顯誘因偶然發(fā)現(xiàn)左側(cè)枕部起紅色結(jié)節(jié)，偶癢，并逐漸增大，無(wú)其他伴隨癥狀。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“濕疹”，給予抗組胺藥(具體不詳)口服及糠酸莫米松軟膏外用，治療無(wú)效。近4個(gè)月皮損增大，局部破潰，遂至我科就診。

患者系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科查體:左枕部見(jiàn)一約2.0 cm×2.0 cm的紅色斑塊，邊界清楚，局部糜爛、滲出(圖1)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查:血、尿常規(guī)及肝腎功能正常，胸部X線片正常。皮損組織病理示:腫瘤團(tuán)塊與表皮相連，以異型透明細(xì)胞為主，呈分葉狀增生，腫瘤小葉周邊細(xì)胞呈柵狀排列，腫瘤團(tuán)塊邊界清楚，可見(jiàn)顯著的毛鞘角化，偶見(jiàn)核絲分裂相(圖2)。PAS染色可見(jiàn)腫瘤團(tuán)塊周?chē)龊竦幕?圖3)。

診斷:外毛根鞘癌。

圖1 左側(cè)枕部2 cm×2 cm紅色斑塊，邊界清楚圖2 腫瘤與表皮相連，呈分葉狀增生，可見(jiàn)毛鞘角化(HE，×40)圖3腫瘤細(xì)胞以及外周基膜呈紫紅色陽(yáng)性著色(PAS染色，×100)

討論TLC首先由Headington于1976年提出，認(rèn)為是與外毛根鞘瘤相對(duì)應(yīng)的惡性腫瘤。腫瘤具有侵襲性，以具有異型性的透明細(xì)胞成分和外毛根鞘角化為特征，與表皮和(或)毛囊上皮相連，并于1992年提出了6條診斷標(biāo)準(zhǔn)。1本病臨床少見(jiàn)，好發(fā)于老年人(61～90歲)曝光部位，如頭皮、面頸部及手背，少見(jiàn)于軀干及四肢。皮損表現(xiàn)不一，通常為單發(fā)的紅色或膚色皮下結(jié)節(jié)或高出皮面的息肉樣及菜花樣腫塊，皮膚表面光滑、角化或破潰結(jié)痂，可形成火山口樣潰瘍，少數(shù)表現(xiàn)為丘疹、斑塊等，很少多發(fā)。腫瘤直徑0.3～6 cm，病程3個(gè)月～20年，緩慢生長(zhǎng)，大部分病例因腫塊短期內(nèi)生長(zhǎng)迅速而就診。2，3本病與脛前局限性類(lèi)天皰瘡有關(guān)，也可發(fā)生于著色性干皮病、燒傷瘢痕、脂溢性角化病和日光性角化病。4－6

TLC常具有侵襲性，可向真皮深層甚至皮下脂肪組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。腫瘤細(xì)胞以異型透明細(xì)胞為主，PAS染色陽(yáng)性，與表皮和(或)毛囊相連，腫瘤表現(xiàn)為多種生長(zhǎng)方式，包括分葉狀、小梁狀和實(shí)體型，有的呈混合性，腫瘤小葉周邊細(xì)胞呈柵狀排列，有時(shí)周邊可見(jiàn)PAS陽(yáng)性的透明帶包繞，腫瘤團(tuán)塊邊界清楚，表現(xiàn)為呈擠壓性而非浸潤(rùn)性的邊界，可見(jiàn)明顯的毛鞘角化，表現(xiàn)為灶狀毛鞘角化、角囊腫形成、大片狀角化囊腔形成以及散在單個(gè)細(xì)胞角化，具有PAS陽(yáng)性的增厚基膜，可見(jiàn)核絲分裂相，腫瘤細(xì)胞與毗鄰的表皮之間有一個(gè)陡然的界面，兩者之間缺乏過(guò)渡。

TLC須與其他惡性透明細(xì)胞腫瘤相鑒別，包括透明細(xì)胞鱗癌、透明細(xì)胞汗孔癌、透明細(xì)胞汗腺癌、皮脂腺癌、惡性增生性外毛根鞘瘤等。7TLC的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)常與透明細(xì)胞鱗癌難以鑒別，但二者生物學(xué)特性及預(yù)后不同。TLC發(fā)病相對(duì)緩慢，是一種組織形態(tài)上較惡性，而生物學(xué)行為上相對(duì)良好的低度惡性腫瘤，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。而透明細(xì)胞鱗癌的惡性程度以細(xì)胞的分化程度來(lái)定，分化低者惡性程度較高，反之則惡性程度較低。8此外與TLC受擠壓的邊界相反，透明細(xì)胞鱗癌呈侵襲性生長(zhǎng)，腫瘤團(tuán)塊周邊細(xì)胞不成柵狀排列，且缺乏透明帶，PAS染色陰性，EMA常呈陽(yáng)性。汗孔癌和汗腺癌常表現(xiàn)為汗管分化和(或)胞質(zhì)內(nèi)有腔樣結(jié)構(gòu)，淀粉酶消化的PAS染色、EMA或CEA免疫組化染色下更明顯。惡性黑素瘤偶爾可表現(xiàn)為透明細(xì)胞模式，S－100或黑素瘤相關(guān)抗原(HMB－45)陽(yáng)性表達(dá)可與TLC鑒別。惡性增生性外毛根鞘瘤與外根鞘囊腫關(guān)系密切，大多數(shù)自外毛根囊腫發(fā)生，棘細(xì)胞樣鱗狀細(xì)胞是惡性增生性外毛根鞘瘤的主要成分，可見(jiàn)細(xì)胞間橋，瘤體較大，最大直徑可達(dá)25 cm，外生性生長(zhǎng)，具有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移潛能，可以發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。TLC呈實(shí)性，與外毛根鞘囊腫無(wú)關(guān)，向外毛根鞘分化，主要成分是不典型透明細(xì)胞，不見(jiàn)細(xì)胞間橋，瘤體較小(0.3～6 cm)，生長(zhǎng)緩慢，極少?gòu)?fù)發(fā)及累及外周神經(jīng)，故可與惡性增生性外毛根鞘瘤鑒別。皮脂腺癌腫瘤細(xì)胞中可見(jiàn)泡沫樣改變，脂肪染色陽(yáng)性。

1 Headington JT.Tricholemmal carcinoma.JCutan Pathol，1992，19(2):83－84.

2Wong TY，Suster S.Tricholemmal carcinoma.A clinicopathologicstudy of 13 cases.Am JDermatopathol，1994，16(5):463－473.

3陳榮明，蟻國(guó)錚.外毛根鞘癌5例臨床病理特征及文獻(xiàn)復(fù)習(xí).病理診斷雜志，2008，15(6):462－466.

4 Billingsley EM，Davidowski TA，Maloney ME.Trichilemmal carcinoma.JAm Acad Dermatol，1997，36(1):107－109.

5 Ko T，Tada H，Hatoko M，et al.Trichilemmal carcinoma developing in a burn scar:.a report of two cases.JDermatol，1996，23 (7):463－468.

6Oyama N，Kaneko F.Trichilemmal carcinoma arising in seborrheic keratosis:a case report and published work review.JDermatol，2008，35(12):782－785.

7王濤，劉躍華，方凱，等.外毛根鞘癌.臨床皮膚科雜志，2009，12(38):773－774.

8葛霞，謝群，姚敏，等.細(xì)胞角蛋白和c－erbB－2在外毛根鞘癌中的表達(dá)與意義.中華皮膚科雜志，2003，36(7):397－399.

(收稿:2013－12－04)

Tricholemmal carcinom a:a case report

LIYi-nan，LIU Yue-hua，WANG Tao.Department of Dermatology，Huludao Central Hospital，Huludao，125000

A 62－year－old fem le presented with a nodule on head formore than 10 years，and ulceration for 4months.Histological examination revealed heterocyst and distict trichilemmal keratinization.PAS staining showed the basementmembrane which around the tumor became thicker.The diagnosis of trichilemmocarcinoma wasmade.

tricholemmal carcinoma；trichilemmal keratinization

1遼寧省葫蘆島市中心醫(yī)院皮膚科，125000

2中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科，北京，100730

?通信作者