黃銳朱自偉

兒童無熱驚厥的鑒別診斷

黃銳①朱自偉①

目的：加強(qiáng)兒童無熱驚厥的鑒別診斷。方法：以5例無熱驚厥典型病例探討兒童無熱驚厥的鑒別診斷。結(jié)果：5例患兒均查明原因，2例得到及時治療，1例放棄治療，2例死亡。結(jié)論：驚厥是小兒時期神經(jīng)系統(tǒng)常見的嚴(yán)重癥狀，需要及時、正確的處理。驚厥的處理首先要盡快控制發(fā)作，以避免腦細(xì)胞損傷。認(rèn)真分析病史、仔細(xì)體檢、嚴(yán)密觀察病情變化、及時輔助檢查，是明確診斷、改善預(yù)后的重要手段。

兒童； 無熱驚厥； 鑒別診斷

驚厥是小兒時期神經(jīng)系統(tǒng)常見的嚴(yán)重癥狀，需要及時、正確的處理。驚厥的處理首先要盡快控制發(fā)作，以避免腦細(xì)胞損傷。在對癥治療的同時，盡可能查明病因，以便對因治療，從而達(dá)到避免驚厥再次發(fā)作、挽救生命的目的?，F(xiàn)從本院2010-2014年收治的以無熱驚厥就診的典型病例入手，探討兒童無熱驚厥的鑒別診斷。

1 資料與方法

例1，患兒，男，7個月，因“嘔吐3 d，黑便1次”于2010年12月3日05：30入院。為非噴射性吐胃內(nèi)容物，無膽汁及咖啡渣樣物，每日10余次，起病后曾在本院門診輸液治療1 d，嘔吐癥狀無改善，并出現(xiàn)解黑便1次，急診入院。新生兒期有臍出血、貧血病史，曾輸血治療（具體情況不能詳述），目前不規(guī)律服用鐵劑治療，無藥物過敏史，否認(rèn)外傷史。體格檢查：T 36.5 ℃，HR 114次/min，R 31次/min，BP 117/62 mm Hg，精神差，神志清楚，面色蒼白，全身皮膚無青紫、皮疹。頸軟、無抵抗。前囟、眼眶稍凹陷，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射存。手足口無皰疹。咽無充血，扁桃體無腫大。心、肺（-）。腹軟，未見腸型及蠕動波，未捫及包塊，腸鳴音存。四肢端涼，CRT=5 s。生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查：12月3日本院血常規(guī)：WBC 7.79×109/L，N 67.9%，L 27.1%，HGB 72 g/L，HCT 0.22 L/L，PLT 238×109/L。入院診斷為：嘔吐貧血原因待查：（1）急性胃腸炎？（2）消化道出血？（3）壞死性小腸結(jié)腸炎？予抗感染、對癥、支持等治療。患兒入院當(dāng)天17：05出現(xiàn)抽搐一次，急診頭顱CT示：左側(cè)顳葉腦出血、血腫面積3.5 cm×3.5 cm，約占3個掃描層面，左側(cè)側(cè)腦室及中線結(jié)構(gòu)受壓，向右側(cè)移位，血腫破入腦室系統(tǒng)，立即轉(zhuǎn)昆醫(yī)附一院考慮手術(shù)治療。隨訪，患兒未手術(shù)，于2010年12月4日凌晨7時死亡。

例2，患兒，女，6歲，因“咳嗽3 d，伴反復(fù)抽搐、嘔吐”于2012年4月19日23：30入院。病程中有一過性發(fā)熱，伴反復(fù)抽搐、嘔吐，非噴射性吐胃內(nèi)容物，無咖啡渣樣物，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染”住院治療，治療不詳，患兒抽搐減少，仍嘔吐，急診轉(zhuǎn)入院?；純阂辉虑霸颉邦^痛3 d，嘔吐1 d”診斷為“病毒性腦膜炎”在本科住院治療10 d，治愈出院。否認(rèn)特殊藥物、毒物接觸史，無傳染病接觸史。體格檢查：T 36.3℃，HR 146次/min，R 32次/min，BP 200/134 mm Hg，煩躁哭吵，神志清楚，痛苦面容，無缺氧征及呼吸困難。全身皮膚及鞏膜無黃染，無皮疹，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸抵抗，雙瞳孔等大等圓。咽充血，雙側(cè)扁桃體無腫大。心、肺、腹（-）。病理反射未引出。入院診斷為：抽搐、嘔吐待查：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染？高血壓腦??？給予抗感染、降顱壓、降血壓等處理，血壓控制不滿意。入院次日完善腹部雙源CT等檢查提示：左側(cè)腎上腺占位病變，密度不均勻，約3.7 cm×2.8 cm考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療，手術(shù)證實(shí)臨床診斷，術(shù)后失訪。

例3，患兒，男，5歲，因“反復(fù)驚厥發(fā)作6月余，再發(fā)3 d”于2012年8月23日10：45入院。6個月前玩耍時突然出現(xiàn)抽搐，表現(xiàn)為意識喪失，雙目上翻，四肢抽動，無大小便失禁，之后時常發(fā)作，持續(xù)約數(shù)秒鐘至數(shù)十秒不等，能自行緩解，院外檢查后診斷為“癲癇”，口服丙戊酸鈉治療近4個月，仍時有發(fā)作。近3 d發(fā)作頻繁，發(fā)作間期清醒，為進(jìn)一步診治來診。家族中無類似病史，否認(rèn)外傷史。查體：T 36.8 ℃，HR 90次/min，R 26次/min，BP 100/60 mm Hg，抱入病房，神清合作，無缺氧征及呼吸困難。全身皮膚及鞏膜無黃染，無皮疹，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸軟、無抵抗。咽（-），心、肺、腹（-）。病理反射未引出。入院診斷為：抽搐原因待查：癲癇？入院后予心電監(jiān)護(hù)，發(fā)現(xiàn)患兒抽搐發(fā)作時心電監(jiān)護(hù)心率可達(dá)200～230次/min，遂予抽搐發(fā)作期及發(fā)作間期多次描記心電圖：發(fā)作期提示室性心動過速，發(fā)作間期為左前分支傳導(dǎo)阻滯，并QT間期延長，QT時限最長0.54s，可見T波電交替。完善血常規(guī)、C-反應(yīng)蛋白、心肌酶、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、超聲心動圖、頭顱CT、腦電圖等均無明顯異常。請心內(nèi)科會診，考慮診斷為長QT間期綜合征，予普萘洛爾口服，抽搐未再發(fā)作，住院8天帶藥出院，失訪。

例4，患兒，男，1歲，因“精神、飲食差1周，嘔吐4次，抽搐1次”于2013年11月30日19：40帶氣管插管由救護(hù)車送入院?；純阂蚓?、飲食差1周，嘔吐4次到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮為“消化不良、胃炎？”，給予“病毒唑、維生素B6、西咪替丁、地塞米松”同瓶輸液治療。輸液過程中患兒顏面、頸部紅疹，繼之出現(xiàn)抽搐，立即給予地西泮2 mg靜注治療，之后發(fā)現(xiàn)患兒面色青灰、呼吸微弱，給予氣管插管后，帶氣管插管由該院救護(hù)車轉(zhuǎn)入院。轉(zhuǎn)達(dá)本院立即急診頭顱CT檢查，示：小腦半球見不規(guī)則稍高密度塊影，約6.2 cm×5.8 cm×5.6 cm，其內(nèi)密度不均，可見散在點(diǎn)狀鈣化影，腦干及第三腦室受壓，雙側(cè)側(cè)腦室及第三腦室明顯擴(kuò)大增寬，第四腦室未顯影。考慮為：小腦蚓部占位性病變、繼發(fā)性腦積水、枕骨大孔疝、中樞性呼吸衰竭，2013年12月1日00：15死亡。

例5，患兒，男，4 d，因“吃奶較少3 d，抽搐1次”于2014年1月20日10：30入院?；純合档谝惶サ谝划a(chǎn)，38+周，順產(chǎn)娩出，出生時無窒息、搶救史，Apgar評分1、5、10 min分別為8、9、10分，出生體重2750 g，生后母嬰同室。生后母乳喂養(yǎng)，吃奶較少，但未引起重視。晨查房時發(fā)現(xiàn)患兒反應(yīng)差、哭聲弱、口角歪斜，未做任何處理轉(zhuǎn)來本院。入院時查：T 36.3 ℃，HR 164次/min，R 50次/min，反應(yīng)差、哭聲弱，皮膚中度黃染，前囟飽滿，偶有尖叫，呼吸不規(guī)則，無啰音；心腹（-）。肌張力減弱。入院診斷考慮：抽搐原因待查。測血糖為0.8 mmol/L，予急救處理，之后完善頭顱CT檢查：額葉、顳葉部分腦密度減低；結(jié)合臨床考慮為：（1）新生兒低血糖，（2）低血糖腦損傷。2014年1月20日15：00簽字放棄治療，失訪。

2 結(jié)果

5例患兒均查明原因，2例得到及時治療，1例放棄治療，2例死亡。

3 討論

驚厥是小兒常見的急癥，尤以嬰幼兒多見。6歲以下兒童期驚厥的發(fā)生率約為5%～6%，較成人高10～15倍，年齡愈小發(fā)生率愈高?？砂榛虿话榘l(fā)熱，其中伴有發(fā)熱者，多為感染性疾病所致，顱內(nèi)、顱外感染性疾病均可以導(dǎo)致熱性驚厥，病因診斷相對容易。不伴有發(fā)熱者，多為非感染性疾病所致，除常見的癲癇外，還有水及電解質(zhì)紊亂、低血糖、藥物中毒、食物中毒、遺傳代謝性疾病、腦外傷、顱內(nèi)出血及占位性病變等，病因復(fù)雜，易導(dǎo)致誤診。

顱內(nèi)血腫最常見的原因是外傷，血液系統(tǒng)疾病、腦血管發(fā)育異常等均可以導(dǎo)致顱內(nèi)血腫[1]，其病因可以是單一的，亦可由多種病因聯(lián)合所致。由于出血部位、出血量不同，臨床表現(xiàn)多樣。兒童自發(fā)性腦出血是指患者在無外傷的情況下，各種原因?qū)е碌拇笮屿o脈或毛細(xì)血管自發(fā)性出血，搶救不及時病死率較高，其發(fā)病率為2.52/10萬，病因與成人明顯不同，視情況而定會出現(xiàn)意識障礙、顱內(nèi)高壓表現(xiàn)、瞳孔變化、局部神經(jīng)體征及生命體征變化[2-3]。重癥患兒一般均有明顯的生命體征的改變，并易伴發(fā)消化道出血。例1患者由于無明確的頭外傷史，已嘔吐3 d，查體囟門、眼眶稍凹陷，脫水癥狀掩蓋了顱內(nèi)高壓病情，且伴黑便就診，導(dǎo)致誤診。另外，該患兒新生兒期臍出血、貧血，曾輸血治療的病史，似乎提示該患兒有明顯的出血傾向，而這一重要病史未引起足夠重視也是導(dǎo)致誤診的重要原因。因此，完整的病史采集、仔細(xì)的體格檢查、早期必要的輔助檢查是減少誤診的重要環(huán)節(jié)。

高血壓腦病做為高血壓急癥之一，是由于血壓急劇升高導(dǎo)致的腦水腫和腦組織損傷，在兒童時期較為少見，但發(fā)生后如不能及時處理常導(dǎo)致嚴(yán)重結(jié)果。小兒高血壓腦病病因復(fù)雜，多繼發(fā)于腎實(shí)質(zhì)性疾病，可占60%～70%[4]。嗜鉻細(xì)胞瘤為起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤，主要分泌兒茶酚胺。嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病年齡為20～50歲，10%出現(xiàn)于兒童。嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關(guān)，表現(xiàn)有高血壓、高血壓與低血壓交替、高代謝狀態(tài)等[5-6]。高血壓為本癥的主要和特征性表現(xiàn)，可呈間歇性或持續(xù)性發(fā)作。間歇期血壓可正常，典型的陣發(fā)性發(fā)作常表現(xiàn)為血壓突然升高，可達(dá)200～300/130～180 mm Hg，伴劇烈頭痛、瀕死感、全身大汗、皮膚蒼白、心悸、心律失常、腹痛、嘔吐、視物異常，嚴(yán)重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。CT是目前首選的定位檢查手段，嗜鉻細(xì)胞瘤在CT上多表現(xiàn)為類圓形腫塊，密度不均勻，出血區(qū)或鈣化灶呈高密度，增強(qiáng)掃描時腫瘤實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，而壞死區(qū)無或略有強(qiáng)化。CT診斷腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的敏感性達(dá)到77%～98%，但特異性不高[5]。嗜鉻細(xì)胞瘤一旦確診并定位，應(yīng)及時切除腫瘤，改善預(yù)后。例2患兒一月前曾因“頭痛3 d，嘔吐1 d”在本科住院，診斷為“病毒性腦膜炎”，查閱該病歷發(fā)現(xiàn)：腰穿、頭顱CT、頭顱MRI均正常，未進(jìn)行血壓監(jiān)測。此次以咳嗽起病，一過性發(fā)熱，伴有頭痛、嘔吐，查體有頸抵抗，易誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染。由于本次住院對血壓進(jìn)行了監(jiān)測，而且高血壓治療反應(yīng)不佳，為臨床提供了診斷思路。由于兒童高血壓的標(biāo)準(zhǔn)尚不統(tǒng)一，兒科醫(yī)師對兒童高血壓重視程度不夠[1]，而且測量結(jié)果受較多外界因素影響，臨床醫(yī)師往往忽視6歲以下兒童血壓監(jiān)測。因此，強(qiáng)調(diào)診斷不明的急危重癥患兒血壓監(jiān)測的重要性。

心律紊亂、心肌病、心臟瓣膜病變等均可能導(dǎo)致心源性驚厥。長QT間期綜合征亦稱QT間期延長綜合征，是一種心室復(fù)極時程延長、不均一性增大的疾病。心電圖上表現(xiàn)為QT間期延長、T波和（或）u波異常、早搏后的代償間歇及心率減慢時易于發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速（tomade de pointes，TdP）。臨床表現(xiàn)以暈厥、搐搦或猝死為特征的臨床綜合征[7-8]。由于發(fā)生率較低，往往不被人們重視，我國目前尚沒有相關(guān)的流行病學(xué)資料[9]?？煞譃閮深悾阂皇谦@得性，由電解質(zhì)平衡失調(diào)（低血鉀、低血鈣、低血鎂）、藥物作用（奎尼丁、雙異丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常藥，酚噻嗪，三環(huán)類抗憂郁藥）、二尖瓣脫垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明。表現(xiàn)為暈厥、癲癇樣發(fā)作，甚至猝死，易誤診為癲癇。需要依靠特征性心電圖改變明確診斷。故臨床工作中，以無熱驚厥反復(fù)發(fā)作就診的病例，建議完善心電圖、動態(tài)心電圖、心臟彩超等檢查，以排外心源性驚厥。

顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)：視其病理類型、發(fā)生部位、生長速度之不同差異很大[1]，其共同特征有三：（1）約90%以上腦腫瘤患者出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀；（2）局部癥狀與體征；（3）進(jìn)行性病程。腫瘤早期可不出現(xiàn)壓迫癥狀，隨著瘤體的增大，臨床常表現(xiàn)不同程度的壓迫癥狀。小腦蚓部是后顱窩腫瘤常見的發(fā)病部位，臨床癥狀互相交叉，早期癥狀較輕，常見有步態(tài)不穩(wěn)、逐漸發(fā)展至行走不能、站立時向后傾倒等癥，如引起第四腦室阻塞，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高及腦積水癥狀[1，10]。例4患兒為1歲幼兒，早期小腦損害體征可能被誤認(rèn)為是該年齡段小兒的正常情況，患兒以精神、飲食差1周，嘔吐4次起病，易誤診為消化系統(tǒng)疾病，就診過程中出現(xiàn)驚厥，經(jīng)頭顱CT檢查，診斷為顱內(nèi)腫瘤，患兒因中樞性呼吸衰竭死亡。故建議，以嘔吐起病伴有精神、反應(yīng)差的患兒，一定要注意神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查，嚴(yán)密觀察病情變化、及時處理、并及時完善必要的輔助檢查，以便減少漏診或誤診。

新生兒低血糖癥常發(fā)生于早產(chǎn)兒、足月小樣兒、糖尿病母親的嬰兒，在新生兒缺氧窒息、硬腫癥、感染、敗血癥中多見。嚴(yán)重的低血糖持續(xù)或反復(fù)發(fā)作可引起中樞神經(jīng)的損害[11]。低血糖的嚴(yán)重程度與腦損傷類型密切相關(guān)，MRI表明頂枕葉皮層是低血糖性腦損傷的易損區(qū)，單純的頂枕區(qū)皮層受累者臨床上僅表現(xiàn)為驚厥、嗜睡、肌肉張力降低、呼吸暫停等。而昏迷、呼吸衰竭、呼吸心跳驟停是低血糖嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，此時低血糖腦損傷常表現(xiàn)為彌漫性的皮層受累甚至累及基底節(jié)、丘腦和皮層下白質(zhì)[12]。新生兒低血糖可以是一個獨(dú)立的疾病，也可能是其他疾病的一個臨床表現(xiàn)。由于大多數(shù)低血糖患兒缺乏典型的臨床癥狀，同一低血糖水平臨床表現(xiàn)的差異也較大，易漏診。少數(shù)有癥狀者臨床上可表現(xiàn)為反應(yīng)低下、多汗、蒼白、陣發(fā)性發(fā)紺、喂養(yǎng)困難、嗜睡、呼吸暫停、青紫、哭聲異常、顫抖、震顫、甚至驚厥等。例5患兒生后喂養(yǎng)不當(dāng)，吃奶較少，由于缺乏典型的臨床癥狀未引起重視，直至發(fā)生驚厥才引起重視，導(dǎo)致低血糖腦損傷。因此，對高危新生兒進(jìn)行血糖監(jiān)測、認(rèn)真觀察病情變化、早期識別疾病不典型癥狀、及時處理，是避免疾病進(jìn)展的重要環(huán)節(jié)。

驚厥是小兒時期常見的急重癥，尤其是嬰幼兒。無熱驚厥病因復(fù)雜，常以精神飲食差、蒼白、嗜睡、嘔吐等非特異性癥狀起病，早期容易誤診。驚厥的頻繁發(fā)作或持續(xù)狀態(tài)可危及患兒生命或使患兒遺留嚴(yán)重的后遺癥，影響小兒的智力發(fā)育和健康[13]。在診療過程中應(yīng)詳細(xì)詢問病史，了解病情發(fā)生、發(fā)展經(jīng)過，仔細(xì)體檢，認(rèn)真觀察病情變化，并完善相應(yīng)輔助檢查，才能盡可能明確病因，以避免或減少誤診，從而提高患兒生命質(zhì)量。

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Diagnosis of Children’s Non-febrile Convulsions

/HUANG Rui，ZHU Zi-wei.//Medical Innovation of China，2014，11（26）：130-133

Objective：To improve the diagnosis of children’s non-febrile convulsions.Method： 5 typical cases were studied to investigate the diagnosis of children’s non-febrile convulsions.Result： All of the 5 cases were correctly diagnosed.Two of them received timely treatment， one gave up the treatment， and two died.Conclusion： Convulsions are severe neurological symptoms common for children， which need timely and correct treatment.The primary of the treatment is to control the convulsions as soon as possible to avoid brain cell damage.Careful analysis of the history， thoroughgoing physical examination，close observation of the changes in patient’s conditions，as well as timely laboratory examinations，are important means for correct diagnosis as well as prognosis improvement.

Children； Non-febrile convulsions； Diagnosis

10.3969/j.issn.1674-4985.2014.26.046

2014-02-04） （本文編輯：陳丹云）

①昆明同仁醫(yī)院 云南 昆明 650228

黃銳

First-author’s address：Kunming Tongren Hospital，Kunming 650228，China