蔣秀群

因一組慢性異常自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)形成的肝病為自身免疫性肝病，一般包括自身免疫性肝炎（A IH）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）以及原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）[1]。本研究對38例自身免疫性肝病患者臨床資料回顧分析，對其病理特點和早期診斷方法進(jìn)行研究，以便協(xié)助臨床診治。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取38例自身免疫性肝病患者的臨床資料，男3例，女35例，患者多次檢查血清肝炎病毒標(biāo)志物，結(jié)果為陰性。其中AIH 18例，PBC 20例。患者均符合肝病學(xué)會AIH、PBC診斷標(biāo)準(zhǔn)。發(fā)病至確診時間為，A IH中位病程：9個月；PBC中位病程：11個月。圍絕經(jīng)期女性是A IH和PBC的主要發(fā)病人群，其中兩組病例患者年齡分別為（52.3±12.7）和（53.1±11.4）歲；A IH和PBC男女比例分別為：1∶17和2∶18，女性比男性多。

1.2 臨床表現(xiàn) （1）臨床癥狀：兩組患者均出現(xiàn)口干、乏力、腹脹等癥狀，無明顯差異。A IH組和PBC組關(guān)節(jié)腫脹發(fā)生率分別為22.2%和15%，兩組皮膚瘙癢發(fā)生率分別為27.8%和10%，差異均具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.01）；（2）并發(fā)癥：38例患者中有15例肝硬化，其中A IH組和PBC組分別為6例（33.3%）和9例（45%），其中初診患者8例，代償期3例，失代償期4例；（3）合并結(jié)締組織?。夯颊呖珊喜ⅰ?種結(jié)締組織病。

1.3 方法 對患者的一般情況進(jìn)行回顧統(tǒng)計分析并記錄，包括：性別、年齡、臨床類型、癥狀等。實驗室檢查患者免疫球蛋白、自身抗體、血清生化學(xué)等，并對患者治療情況和組織學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行統(tǒng)計分析。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 12.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析。采用中位數(shù)或（x±s）表示計量資料，應(yīng)用非參數(shù)或t檢驗。采用百分?jǐn)?shù)表示計數(shù)資料，采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 免疫學(xué)和生化學(xué)指標(biāo) 38例患者均出現(xiàn)了肝臟酶學(xué)改變，其中A IH組患者的ALT、ALP、GGT、LgM、LgG以及r-球蛋白分別為76U/L、101U/L、96U/L、1.88 g/L、17.9 g/L以及26.9%，和PBC組患者的52U/L、210U/L、179U/L、3.58 g/L、15.7 g/L以及24.1%相比，差異顯著，比較均具有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05).患者血清生化和免疫學(xué)指標(biāo)具體比較見表1。

表1 患者血清生化和免疫學(xué)指標(biāo)比較

2.2 病理檢查 肝穿刺活檢患者21例，對患者進(jìn)行病理學(xué)檢查，其中有9例A IH，12例PBC。9例A IH患者中，有2例橋接壞死，4例界面性肝炎，3玫瑰花結(jié)樣結(jié)構(gòu)；12例PBC患者中，有3例肝細(xì)胞壞死，小膽管破壞、缺失各1例，非典型肉芽腫組織2例，5例匯管區(qū)漿細(xì)胞侵潤。

3 討論

對于引起肝功能損害原因的判斷，首先需要對患者的常見病進(jìn)行考慮，如果患者的肝炎病毒血清標(biāo)志物為隱性，就要對一些化學(xué)損傷進(jìn)行考慮，其中包括有酒精損傷、藥物損傷或者其他有害物質(zhì)損傷等；對脂肪代謝異常進(jìn)行考慮，其中包括非酒精性脂肪肝疾病[2]；對血管異常進(jìn)行考慮，其中包括門靜脈、下腔靜脈或者肝靜脈異常；對一些遺傳代謝性疾病進(jìn)行考慮，其中包括血色病、肝豆?fàn)詈俗冃曰蛘擀?抗胰蛋白酶缺乏癥等；另外就要對自身免疫性肝病進(jìn)行考慮。其中想要對自身免疫性肝病進(jìn)行準(zhǔn)確判定，首先就要對患者的臨床癥狀進(jìn)行初步確定，其次根據(jù)其臨床特點進(jìn)行相應(yīng)的實驗室檢查進(jìn)行明確，以提高患者的診斷準(zhǔn)確率。其中如果已經(jīng)對患者的自身免疫性肝病進(jìn)行確定，那么就需要進(jìn)一步對其類型進(jìn)行判定。

本研究發(fā)現(xiàn)，A IH和PBC起病多為隱匿性[3]，女性患者比男性患者多。如果僅依據(jù)肝臟酶學(xué)和癥狀體征檢查診斷，會造成誤診和漏診現(xiàn)象。自身免疫性肝病患者多合并≥1種肝外自身免疫病，最常見的是合并干燥綜合征，A IH和PBC合并干燥綜合征發(fā)生率＞30%[4]。從血清免疫學(xué)指標(biāo)和生化方面來講，A IH主要表現(xiàn)為ALT、IgG、r-球蛋白升高；PBC主要表現(xiàn)為ALP、GGT、IgM升高。研究表明，AIH的病理學(xué)改變主要表現(xiàn)為橋接壞死、界面性肝炎、玫瑰花結(jié)樣結(jié)構(gòu)；PBC的組織病理學(xué)特點為肝細(xì)胞壞死，小膽管破壞、缺失，非典型肉芽腫組織和匯管區(qū)漿細(xì)胞侵潤等。利用病理學(xué)檢查有助于鑒別診斷A IH和PBC。自身免疫性肝病常出現(xiàn)多種自身抗體異常，自身免疫性肝病不可或缺的診斷指標(biāo)即為自身抗體，不過自身抗體存在了一定的局限性，可能會出現(xiàn)交叉陽性[5-7]。A IH和PBC的抗核抗體核型存在差異，A IH以均質(zhì)型為主，PBC以胞漿型為主。

A IH和PBC患者并無顯著的臨床表現(xiàn)特異性，對免疫學(xué)檢查、血清生化、肝活檢病理和自身抗體進(jìn)行綜合評估，有助于對病情進(jìn)行診斷。

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