劉 裴鄭春華

成人完全性心上型肺靜脈異位引流1例

劉 裴1鄭春華2

1 病例簡(jiǎn)介

女，51歲，因乏力、心悸伴發(fā)紺于2013-04-19在北京大學(xué)人民醫(yī)院就診。患者自幼較同齡人瘦弱，易感冒，30余年前無明顯誘因出現(xiàn)乏力、心悸、易疲勞，常有咳嗽、咳痰等癥狀，伴口唇及手足發(fā)紺；8年前癥狀加重，活動(dòng)耐量降低，上3層樓即心悸、乏力，伴頭痛。體格檢查：雞胸及心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，觸診心尖搏動(dòng)抬舉感，心音S1增強(qiáng)，P2亢進(jìn)，P2＞A2，胸骨左緣2/3肋間可聞及收縮期3/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音。動(dòng)脈血?dú)猓貉醴謮?5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），血氧飽和度88%。心電圖：輕度電軸右偏，完全右束支傳導(dǎo)阻滯。心臟三位像：雙肺血影增多，主動(dòng)脈影增寬，肺動(dòng)脈段膨出，心腰平直，心影增大。超聲示右心房、右心室重度擴(kuò)大，左心房、左心室偏??；主肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，房間隔繼發(fā)孔處近房頂可見回聲缺失2.6 cm，未見肺靜脈回流入左心房，左心房后上方見一長(zhǎng)管形共同腔（圖1A），四支肺靜脈均匯入此腔，大小約6.3 cm×2.0 cm，向上發(fā)出垂直靜脈，連接于左無名靜脈。左無名靜脈連接上腔靜脈，形成一靜脈弓，左無名靜脈及上腔靜脈明顯增寬（圖1B）。彩色多普勒血流顯像（CDFI）示三尖瓣中度反流，連續(xù)多普勒估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓為67 mmHg，房間隔繼發(fā)孔處探及右向左為主的雙向分流（圖1C）。較細(xì)的動(dòng)脈弓升支段呈紅色，降支段呈藍(lán)色。粗大的靜脈弓右側(cè)呈藍(lán)色為上腔靜脈，垂直靜脈與左無名靜脈彩色血流顯像均呈紅色（圖1B）。超聲診斷：先天性心臟病，完全性肺靜脈異位引流（心上型），房間隔缺損（繼發(fā)孔），中度肺動(dòng)脈高壓。

于2013-04-24行完全性肺靜脈異位引流矯治術(shù)，術(shù)中吻合肺靜脈共匯與左心房頂切口，取4 cm心包補(bǔ)片連續(xù)縫合修補(bǔ)房間隔缺損，結(jié)扎垂直靜脈，三尖瓣行DeVega成形術(shù)，環(huán)縮后瓣。術(shù)后復(fù)查動(dòng)脈血?dú)猓貉醴謮?02 mmHg，血氧飽和度98%。超聲示右心房輕度擴(kuò)大，左心房側(cè)后壁與共同腔吻合口寬度為1.6 cm，房間隔中部可見強(qiáng)回聲的補(bǔ)片，補(bǔ)片完整。CDFI示吻合口血流通暢，房水平未見異常分流，垂直靜脈未見分流，三尖瓣未見反流（圖1D）。

圖1 心尖四腔切面示右心房室明顯增大，繼發(fā)孔房間隔缺損，未見肺靜脈回流入左心房，左心房后上方見一長(zhǎng)管形共同腔（箭，A）；胸骨上凹主動(dòng)脈橫切面疊加彩色多普勒示共同腔發(fā)出垂直靜脈（箭）與左無名靜脈相連，后匯入粗大的右上腔靜脈，形成一靜脈弓（B）；心尖四腔切面疊加彩色多普勒示三尖瓣中度反流（箭頭），房間隔水平可見右向左分流（箭，C）；術(shù)后心尖四腔切面疊加彩色多普勒示左心房后上方長(zhǎng)管形共同腔與左心房頂部吻合（加號(hào)），共同腔內(nèi)血流匯入左心房，吻合口處未見高速花色血流，提示無梗阻（箭，D）。RA：右心房；RV：右心室；ASD：房間隔缺損；LA：左心房；LV：左心室；CV：共同腔；RPA：右肺動(dòng)脈；SVC：上腔靜脈

2 討論

肺靜脈異位引流是部分或全部肺靜脈未直接與左心房相連，而與體靜脈或右心房相連接的畸形，發(fā)病率約占先天性心臟病的5.8%[1]。完全性肺靜脈異位引流（4支肺靜脈均未與左心房相連）比較少見，根據(jù)連接部位分為4種類型：心上型、心內(nèi)型、心下型及混合型[1]。其中心上型肺靜脈異位引流的4條肺靜脈在左心房后方匯合于一共同腔，通過垂直靜脈與左無名靜脈相連接，回流入右上腔靜脈；亦可通過其他靜脈如奇靜

肺靜脈；引流術(shù)；心臟缺損，先天性；超聲心動(dòng)描記術(shù)；成年人；病例報(bào)告

R543.6；R445.1

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.10.008

1.衡水市第四人民醫(yī)院功能科 河北衡水 053000；2.北京大學(xué)人民醫(yī)院心臟中心 北京 100044

鄭春華 E-mail: zhengchunhua3@hotmail.com