史雙偉,鄭麗麗,王志芳
罕少見(jiàn)病例
以全垂體功能減退為首發(fā)表現(xiàn)的垂體轉(zhuǎn)移癌1例
史雙偉,鄭麗麗,王志芳
垂體轉(zhuǎn)移腫瘤;垂體功能減退
患者,男,71歲。因煩渴、多飲多尿、乏力納差1個(gè)月于2012年7月16日入院。患者5年前診斷為2型糖尿病,規(guī)律服用格列齊特緩釋片、二甲雙胍控制血糖,空腹血糖7~8 mmol/L,餐后2 h血糖8~10 mmol/L。2個(gè)月前多次出現(xiàn)心慌、出汗癥狀,監(jiān)測(cè)血糖4.1~5.3 mmol/L,進(jìn)食后癥狀緩解,遂停用格列齊特緩釋片。1個(gè)月前出現(xiàn)煩渴、多飲多尿,每日飲水量增至6~8 L,約2 h排尿1次,每次500~600 ml,伴乏力、納差,體質(zhì)量于1個(gè)月內(nèi)下降3 kg,不伴頭痛、嘔吐、視野缺損、眼干。既往無(wú)高血壓、風(fēng)濕性疾病病史。入院查體:T 36.5℃,P 62次/min,R 18次/min,BP 104/60 mm Hg。身高173 cm,體質(zhì)量59 kg,BMI 19.5 kg/m2,體型消瘦,雙眼視野無(wú)缺損,左鎖骨上觸及腫大淋巴結(jié)2枚,質(zhì)硬,活動(dòng)差,無(wú)壓痛,余淺表淋巴結(jié)未觸及。甲狀腺未觸及腫大。雙肺聽(tīng)診未聞及干濕性啰音。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:血鈉130 mmol/L,血鉀4.1 mmol/L,空腹血糖4.2 mmol/L,餐后2 h血糖6.8 mmol/L,肌酐70 μmol/L,血滲透壓308 mmol/L,尿比重1.005,甲狀腺功能:FT33.32 pmol/L,F(xiàn)T46.59 pmol/L,TSH 0.02 μIU/ml,TPO-Ab、TG-Ab陰性,性激素六項(xiàng):黃體生成素0.01 mIU/ml,促卵泡刺激素0.01 mIU/ml,雌二醇8.8 pg/ml,睪酮0 ng/ml,孕酮0.04 ng/ml,泌乳素31.58 ng/ml,生長(zhǎng)激素2.08 ng/ml,24 h尿游離皮質(zhì)醇70 nmol/d,免疫相關(guān)指標(biāo):ESR 16 mm/h,CRP 3.73 mg/L,抗核抗體、抗雙鏈DNA、抗SSA均陰性,腫瘤標(biāo)志物:非小細(xì)胞肺癌抗原21-1 4.75 ng/ml,禁水加壓試驗(yàn)提示中樞性完全性尿崩癥。垂體MR:垂體柄增粗并明顯強(qiáng)化,炎性反應(yīng)?腫瘤樣病變?CT檢查示:(1)前縱隔占位,考慮縱隔型肺癌;(2)縱隔內(nèi)及左胸廓入口處多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;(3)雙腎上腺明顯增粗,考慮轉(zhuǎn)移;(4)右下肺多發(fā)結(jié)節(jié),轉(zhuǎn)移待排;(5)肝右葉低密度影,轉(zhuǎn)移待排。骨顯像:第3~4腰椎骨代謝輕度異?;钴S,考慮退行性變可能性大。CT引導(dǎo)下肺穿刺病理檢查提示肺鱗癌,左鎖骨上淋巴結(jié)活檢示癌轉(zhuǎn)移。考慮診斷為肺癌合并垂體、肝臟、淋巴結(jié)、腎上腺轉(zhuǎn)移,全垂體功能減退癥。家屬拒絕放化療藥物應(yīng)用,予以潑尼松龍5 mg(8∶00)、2.5 mg(16∶00),醋酸去氨加壓素50 μg,每天2次口服及對(duì)癥支持治療,并停用降糖藥物,患者乏力、多飲多尿癥狀緩解,未再發(fā)生低血糖。院外隨診病情持續(xù)惡化,于發(fā)病6個(gè)月后死亡。討論垂體轉(zhuǎn)移瘤較少見(jiàn),發(fā)病率占所有腫瘤的1.0%~1.5%[1],在腦轉(zhuǎn)移腫瘤中占0.14%~28.10%[2]。常見(jiàn)原發(fā)腫瘤為乳腺癌和肺癌,有學(xué)者對(duì)380例垂體轉(zhuǎn)移癌研究中發(fā)現(xiàn)乳腺癌約39.7%,肺癌約23.4%[2]。垂體轉(zhuǎn)移癌中女性多繼發(fā)于乳腺癌,男性多繼發(fā)于肺癌,本例即為老年男性肺癌患者,但文獻(xiàn)報(bào)道大部分肺癌為腺癌和小細(xì)胞癌,考慮腺癌較鱗癌更容易通過(guò)血運(yùn)轉(zhuǎn)移[3],本例為鱗癌,文獻(xiàn)較少報(bào)道。
腫瘤轉(zhuǎn)移至垂體至少有4條路徑[4]:(1)直接通過(guò)血行轉(zhuǎn)移至垂體后葉,并進(jìn)一步播散;(2)轉(zhuǎn)移至垂體柄,然后播散到前、后葉;(3)腫瘤首先轉(zhuǎn)移至斜坡、蝶鞍、海綿竇,然后播散到垂體;(4)通過(guò)軟腦膜播散。一項(xiàng)對(duì)201例垂體轉(zhuǎn)移癌患者的研究中發(fā)現(xiàn),50.6%累及垂體后葉、33.8%垂體前、后葉均受損,僅15.4%只累及垂體前葉[5]。
垂體轉(zhuǎn)移腫瘤的首發(fā)臨床表現(xiàn)以中樞性尿崩癥多見(jiàn),主要是腫瘤累及垂體后葉所致。本例患者首發(fā)臨床表現(xiàn)為全垂體功能減退,考慮為患者發(fā)病時(shí)已是腫瘤晚期伴廣泛轉(zhuǎn)移,腫瘤同時(shí)侵犯垂體前后葉概率增加。
垂體轉(zhuǎn)移瘤需與垂體瘤鑒別。影像學(xué)表現(xiàn)不能肯定垂體轉(zhuǎn)移癌的診斷,但是生長(zhǎng)速度快,并向鞍區(qū)組織浸潤(rùn)、破壞性、膨脹性生長(zhǎng),鞍上部分快速生長(zhǎng)形成啞鈴形表現(xiàn),可提示惡性腫瘤。垂體轉(zhuǎn)移瘤多合并中樞性尿崩癥,且可早期出現(xiàn),而垂體腺瘤患者出現(xiàn)尿崩癥僅占1%[6],并且出現(xiàn)在疾病晚期,所以尿崩癥也是垂體轉(zhuǎn)移瘤和垂體腺瘤的重要鑒別點(diǎn)。本例患者于就診前2個(gè)月即出現(xiàn)血糖較前易控制,甚至發(fā)生多次低血糖癥狀,提示垂體—腎上腺軸系受累,早期發(fā)現(xiàn)有助于早期治療。因此,對(duì)于不明原因出現(xiàn)垂體前、后葉功能減退患者應(yīng)注意查找原因,以免出現(xiàn)漏診。
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450052 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科
10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.04.033
2013-11-04)