馬 靜

(成都軍區(qū)機(jī)關(guān)醫(yī)院，四川成都 610011)

患者，女，23歲，未婚，無(wú)性生活史。因“陰道不規(guī)則流血2+月”入院?；颊呒韧陆?jīng)規(guī)律，月經(jīng)初潮12歲，周期28 d，經(jīng)期4～5 d，經(jīng)量中等，無(wú)痛經(jīng)。2+月前無(wú)明顯誘因于經(jīng)間期開(kāi)始出現(xiàn)陰道流血，量少，色暗紅，無(wú)組織物排出，無(wú)腹痛，陰道流血淋漓不盡并持續(xù)至就診，期間月經(jīng)無(wú)明顯變化。既往史、個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。查體:乳房發(fā)育正常，外陰陰毛分布正常，陰蒂無(wú)肥大。直腸－腹部診:子宮大小形態(tài)正常，無(wú)壓痛，左附件區(qū)可捫及1個(gè)約10 cm×5.0 cm大小包塊，界清，質(zhì)中，表面光滑，活動(dòng)可，無(wú)觸痛。右附件區(qū)無(wú)異常。B超檢查:宮內(nèi)膜雙層厚0.8 cm，左附件區(qū)查見(jiàn)1個(gè)約5.5 cm ×5.0 cm ×4.6 cm 無(wú)回聲區(qū)，邊界清晰，內(nèi)透聲好。其與子宮之間見(jiàn)一大小約5.3 cm×5.0 cm×4.8 cm實(shí)性稍低回聲區(qū)，邊界欠清晰，內(nèi)回聲尚均質(zhì)。檢查結(jié)果提示:左附件區(qū)囊性占位，左附件區(qū)實(shí)性占位。腫瘤標(biāo)志物:AFP、CEA、CA125、CA19－9無(wú)異常。激素檢查:雌激素升高，睪酮正常。做好術(shù)前準(zhǔn)備，行腹腔鏡探查術(shù)。術(shù)中探查見(jiàn):左側(cè)卵巢上見(jiàn)一直徑約10 cm×5.0 cm大小包塊，形態(tài)不規(guī)則，呈啞鈴狀，表面光滑，包膜完整，包塊一側(cè)為實(shí)性，內(nèi)為黃色脂肪樣組織;另一側(cè)為囊性，內(nèi)含透明囊液，囊腔光滑。子宮、左側(cè)輸卵管及右附件外觀無(wú)異常。盆腔無(wú)積液。剝除包塊送冰凍切片，檢測(cè)結(jié)果為:“傾向于惡性腫瘤”。與家屬交代病情及行醫(yī)患溝通后行左附件切除術(shù)。術(shù)后最終病理結(jié)果示:左卵巢性索間質(zhì)惡性腫瘤，考慮為低分化支持－間質(zhì)細(xì)胞瘤。免疫組化結(jié)果:廣CK(－)，a－inhibin(+局部)，Vim(+)，CD34(－)，SMA(+)，CD10(－)，Ki－67(+10% ～50%)，CD99(+)，F(xiàn)oot(+包裹細(xì)胞)?；颊咦詣?dòng)出院到上級(jí)醫(yī)院化療。電話隨訪患者情況良好。

卵巢支持－間質(zhì)細(xì)胞瘤(sertoli-leydig cell tumor，SLCT)是一種少見(jiàn)的性索間質(zhì)腫瘤，又稱(chēng)為睪丸母細(xì)胞瘤，為一種腫瘤組織細(xì)胞形態(tài)完全類(lèi)似于不同發(fā)育階段的男性性腺的卵巢腫瘤，罕見(jiàn)，僅占所有卵巢腫瘤的0.5%，多發(fā)生在20～30歲年輕患者，也可見(jiàn)于兒童及絕經(jīng)后婦女，最小可發(fā)生于12個(gè)月的嬰兒。單側(cè)居多，雙側(cè)者不足2%。約1/3患者出現(xiàn)男性化表現(xiàn)，表現(xiàn)為閉經(jīng)、乳腺萎縮、陰蒂肥大等，通常與血清睪酮升高相伴隨。有些患者無(wú)內(nèi)分泌癥狀，僅表現(xiàn)為腹部腫物及腹痛;另有部分患者出現(xiàn)雌激素增高的癥狀，包括月經(jīng)不規(guī)則、月經(jīng)頻發(fā)及絕經(jīng)后出血;部分病例可有血清AFP升高。肉眼觀腫瘤表面光滑，有時(shí)呈分葉狀，切面通常為實(shí)性或囊實(shí)性，呈淺黃白色、黃褐色或灰白色伴囊性變，囊內(nèi)壁光滑，含血性漿液或黏液。鏡下見(jiàn)不同分化程度的支持細(xì)胞(Sertoli細(xì)胞)及間質(zhì)細(xì)胞(Leydig細(xì)胞)，分為高分化、中分化、低分化以及網(wǎng)狀型和伴異源性成分的亞型。其治療以手術(shù)為主，可根據(jù)患者年齡、生育要求、臨床分期、腫瘤分化程度等來(lái)決定手術(shù)范圍。年輕患者應(yīng)盡量保留其生育能力，多數(shù)患者行患側(cè)卵巢及輸卵管切除即可。Ⅰa期高分化患者無(wú)須化療，對(duì)于Ⅰb～Ⅳ期等晚期患者、低分化患者或術(shù)后復(fù)發(fā)者，建議術(shù)后輔以化療。術(shù)后應(yīng)密切隨訪。