王顯悅，畢生輝，童光，董文鵬，王曉武，梁愛瓊，徐宇，張衛(wèi)達

自體肺動脈補片一期矯治主動脈縮窄伴主動脈弓發(fā)育不良*

王顯悅，畢生輝，童光，董文鵬，王曉武，梁愛瓊，徐宇，張衛(wèi)達

目的：觀察自體肺動脈補片一期矯治主動脈縮窄(COA)伴主動脈弓發(fā)育不良的手術(shù)效果。

方法：自2009-05至2013-05于我中心就診的COA伴主動脈弓發(fā)育不良患兒22例，均經(jīng)心臟計算機斷層攝影術(shù)血管造影(CTA)明確診斷。所有患兒均行肺動脈補片一期矯治主動脈縮窄伴主動脈弓發(fā)育不良，主動脈弓部操作時給予選擇性低流量腦灌注，同期矯治心內(nèi)畸形。

結(jié)果：全組患兒無圍術(shù)期死亡。6 例患兒手術(shù)操作完成時上肢壓力高于下肢，壓力階差小于30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），術(shù)后壓力階差逐漸減少，至轉(zhuǎn)出監(jiān)護室時2例患兒上肢壓力仍高于下肢，壓力階差小于15 mmHg；其余16 例患兒下肢壓力均高于上肢。全組患兒無腦部并發(fā)癥。2例患兒存在高血壓，口服藥物治療；術(shù)后患兒右上肢血壓（105±16）mmHg，左上肢血壓（107±19）mmHg，下肢血壓（113±20）mmHg。全組隨訪2～ 50個月，所有患兒經(jīng)心臟彩超檢查心內(nèi)畸形和主動脈病變矯治理想，8例復查心臟CTA，主動脈形態(tài)良好。

結(jié)論：自體肺動脈補片一期矯治主動脈縮窄伴弓發(fā)育不良，病變解除良好，并發(fā)癥少，手術(shù)后早中期效果理想。

主動脈縮窄；主動脈弓發(fā)育不良；選擇性腦灌注

Methods: A total of 22 COA with aortic arch hypolasia children treated in our hospital from 2009-05 to 2013-05 were summarized. All patients were clearly diagnosed by CTA. All patients received the one-stage surgical correction of aortic coarctation complicated with aortic arch hypoplasia by autologous pulmonary artery patch. The selective low-f l ow cerebral perfusion was used during aortic arch procedure and the concomitant cardiac anomalies were corrected during the same surgery.

Results: No peri-operative death. There were 6 patients with the upper arm BP higher than lower arm immediately after the operation and the pressure gradient ＜30 mmHg, the pressure gradient decreased gradually and 2 patients with the upper arm BP higher than lower arm until out of CCU and the pressure gradient ＜15 mmHg; the rest 16 patients with the lower arm BP higher than upper arm. No cerebral complication was observed. 2 patients suffered from high blood pressure and received medication. The postoperative right upper arm BP was at (105±16) mmHg, left upper arm BP was at (107±19) mmHg and the lower arm BP was at (113±20) mmHg. The patients were followed-up for (2-50) months. Color echocardiography demonstrated that the correction of intra-cardiac and aortic anomaly were ideal in all patients. Postoperative CTA was performed in 8 patients which showed the excellent aortic morphology.

Conclusion: COA with aortic arch hypoplasia could be treated with one-stage surgical correction using autologous pulmonary artery patch, which had good early and mid term outcomes.

(Chinese Circulation Journal, 2014,29:458.)

主動脈縮窄(COA)指主動脈峽部遠端發(fā)生縮窄，常常合并有心內(nèi)畸形，如縮窄部分較長累及主動脈弓部，則稱為主動脈弓發(fā)育不良[1]，大多數(shù)COA在新生兒期常伴有一定程度的弓部管狀發(fā)育不良，嬰兒期后逐漸減少，合并主動脈弓發(fā)育不良患兒病情一般較為嚴重[2]。COA伴主動脈弓發(fā)育不良與單純COA手術(shù)方式不盡相同，手術(shù)需經(jīng)正中切口完成，由于縮窄段長，主動脈分支有所累及，手術(shù)難度大，風險高，是外科手術(shù)難題之一[3]。自2009-05至2013-05我中心對22例COA伴主動脈弓發(fā)育不良患兒采用自體肺動脈補片一期手術(shù)矯治，取得較為滿意的治療效果，報告如下。

1 資料與方法

臨床資料：自2009-05至2013-05于我中心就診的COA伴主動脈弓發(fā)育不良患兒22例,均經(jīng)心臟計算機斷層攝影術(shù)血管造影(CTA)明確診斷。其中男12例，女10例，年齡（4.2±3.8）歲，體重（10.4±5.2）kg。心電圖示14例電軸右偏，右心室或雙室肥厚。胸片心胸比率0.58±0.05。術(shù)前右上肢血壓（135±36）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左上肢血壓（128±39）mmHg，下肢血壓（101±46）mmHg。合并動脈導管未閉18例，室間隔缺損20例，二尖瓣關(guān)閉不全5例，左心室流出道狹窄2例，主動脈分支異常2例，輕度肺動脈高壓7例，中重度肺動脈高壓15例。

體外循環(huán)及手術(shù)方法：采用前正中切口，術(shù)中去除胸腺，肝素化前充分游離主動脈弓，上端游離至主動脈弓三個分支并分別過絲線備用，下端游離超越主動脈縮窄遠端0.5～1.0 cm，根據(jù)主動脈弓發(fā)育不良情況計算所需補片大小。游離動脈導管并過帶，建立體外循環(huán)，阻斷動脈導管，溫降至32℃，升主動脈阻閉，冷灌心肌停跳液，矯治心內(nèi)畸形，囑體外循環(huán)繼續(xù)降溫，按計算所需大小于肺動脈前壁裁取補片備用。溫降至22℃，將主動脈灌注管放置于無名動脈，分別阻閉主動脈弓三個分支，改選擇性腦部低流量灌注10 ml/(kg.min)，腦部以下停循環(huán)。切斷動脈導管，兩端縫閉，沿主動脈弓狹窄部下緣作縱形切口，切口兩端超越狹窄部。使用自肺動脈補片Prolene線連續(xù)縫合加寬主動脈弓。將主動脈灌注管置于升主動脈，左心系統(tǒng)充分排氣，開放升主動脈，恢復體外循環(huán)流量，使用自體心包片修補肺動脈前壁，肺動脈擴張明顯者給予適當縮小。手術(shù)操作完成后，持續(xù)監(jiān)測上下肢血壓。

2 結(jié)果

全組患兒無圍術(shù)期死亡。6 例患兒手術(shù)操作完成時上肢壓力高于下肢，壓力階差小于30 mmHg，入監(jiān)護室后壓力階差逐漸減少，至轉(zhuǎn)出監(jiān)護室時2例患兒上肢壓力仍高于下肢，壓力階差小于15 mmHg；其余16 例患兒手術(shù)操作完成時下肢壓力均高于上肢。全組患兒無腦部并發(fā)癥。2例患兒術(shù)后存在高血壓，口服藥物治療；術(shù)后患兒右上肢血壓（105±16）mmHg，左上肢血壓（107±19）mmHg，下肢血壓（113±20）mmHg。全組隨訪2～ 50個月，所有患兒經(jīng)心臟彩超檢查心內(nèi)畸形和主動脈病變矯治理想，8例復查心臟CTA，矯治后主動脈弓部及縮窄部形態(tài)良好。圖1-3顯示1例患兒術(shù)前CTA檢查，術(shù)中主動脈弓及降主動脈，手術(shù)后1年復查CTA情況。

圖1 術(shù)前計算機斷層攝影術(shù)血管造影(CTA)圖2 術(shù)中所見 圖3 術(shù)后CTA

3 討論

主動脈弓發(fā)育不良的概念最早是由Edwards在1948年提出的[2]，其在COA新生兒發(fā)生率高，常見的合并畸形有室間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈瓣狹窄及二尖瓣狹窄等。

臨床中對合并心內(nèi)畸形的普通COA患兒手術(shù)方式多種多樣[4]：COA與心內(nèi)畸形分期矯治手術(shù)安全性高，缺點為需要兩個切口，累及弓部病變處理困難；隨著體外循環(huán)和手術(shù)技巧提高，一期手術(shù)矯治COA合并心內(nèi)畸形已經(jīng)成為目前的主流手術(shù)方式[5]。采用縮窄段切除端端吻合的手術(shù)方式處理COA目前被大家廣泛接受，優(yōu)點是均為自體主動脈，遠期發(fā)生再次縮窄和主動脈瘤的幾率較低[6]，缺點是當合并主動脈弓發(fā)育不良或縮窄段較長時難以處理[7]，尤其是縮窄段較長患兒強行端端吻合后術(shù)后可能會出現(xiàn)主動脈對左主支氣管的壓迫導致嚴重而頑固的左肺不張；由于沒有良好的主動脈加寬替代品，目前仍有部分中心使用心包補片加寬COA，其再狹窄或遠期動脈瘤的幾率均較高[8]。此外，國外報道，COA患兒施行血管內(nèi)支架術(shù)及球囊擴張效果明確[9]，但對于伴有主動脈弓發(fā)育不良患兒治療效果有待商榷。相對而言自體肺動脈補片優(yōu)點較為突出，其具有生物活性和生長潛能，再狹窄和形成動脈瘤可能性低，并且在肺動脈修補同時，可以適當縮小擴張的肺動脈，增加主動脈弓下空間降低支氣管受壓的可能。

本研究中所有患兒術(shù)前均行心臟CTA檢查，術(shù)前應充分閱讀，估計可用肺動脈補片長寬，大多數(shù)患兒肺動脈前壁補片即可滿足需要，應注意肺動脈補片彈性極佳，放置于高壓的主動脈系統(tǒng)會有所擴張；手術(shù)中應在肝素化前充分游離升降主動脈及分支，減少牽拉，并注意保護喉返神經(jīng)；心內(nèi)畸形矯治需徹底，尤其是合并中重度肺動脈高壓時，部分患兒可能存在漏診的肌部室間隔缺損，探查應細致；術(shù)中患兒鼻咽溫降至22℃，主動脈灌注管放置于無名動脈，改選擇性腦部低流量灌注，10 ml/(kg.min)，這樣的溫度選擇減少深低溫停循環(huán)復溫時間[10]，本研究中所有患兒術(shù)后麻醉蘇醒順利，圍手術(shù)期無腦部并發(fā)癥發(fā)生。

Toro-salazar等[11]在2002年的一項COA患者遠期生存情況調(diào)查研究中指出，手術(shù)時年齡，心內(nèi)畸形矯治情況和手術(shù)后血壓水平均為影響患者遠期生存時限的因素。自2009-05至2013-05, 我們對22例COA合并主動脈弓發(fā)育不良患兒采用自體肺動脈補片一期矯治手術(shù)，效果理想，所有患兒無圍術(shù)期死亡全，復查心臟彩超心內(nèi)畸形矯治完全。主動脈縮窄矯治方面，6 例患兒手術(shù)操作完成時上肢壓力稍高于下肢，至轉(zhuǎn)出監(jiān)護室時僅2例患兒上肢壓力仍高于下肢，壓力階差小于15 mmHg。2例患兒手術(shù)后為高血壓，約占9%，口服藥物治療。

本項研究隨訪時間最長50個月，尚無遠期隨訪資料，是本研究的局限之處；此外有國外學者指出：COA患兒存在進行性的血管性內(nèi)膜病變，外科手術(shù)矯治可能對狹窄遠端的血管壁具有保護作用[12]，所以推薦患兒較早實施外科手術(shù)，而本研究中患兒年齡（4.2±3.8）歲，畸形矯治較晚，部分限制了外科手術(shù)效果。但我們相信通過心臟外科手術(shù)技術(shù)的發(fā)展以及不斷的病例積累和深入研究，能夠逐漸掌握這種新型術(shù)式的特點，較早的為更多患兒實行手術(shù)治療，為他們帶來福音。

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One-stage Surgical Correction of Aortic Coarctation Complicated With Aortic Arch Hypoplasia by Autologous Pulmonary Artery Patch

WANG Xian-yue, BI Sheng-hui, TONG Guang, DONG Wen-peng, WANG Xiao-wu, LIANG Ai-qiong, XU Yu, ZHANG Wei-da.
Department of Cardiovascular Surgery, The Military General Hospital of Guangzhou Command, Guangzhou (510010), Guangdong, China

Objective: To observe the outcomes of one-stage surgical correction of aortic coarctation (COA) complicated with aortic arch hypoplasia by autologous pulmonary artery patch.

Coarctation of the aorta; Aortic arch hypoplasia; Selective cerebral perfusion.

2013-11-19）

（編輯：王寶茹）

廣州市科技計劃項目（2011J4100021）；天普研究基金（01201122）

510010 廣東省廣州市，廣州軍區(qū)總醫(yī)院 心臟外科中心

王顯悅 主治醫(yī)師 碩士 主要從事心臟外科方面研究 Email：nnnd@hotmail.com 通訊作者：張衛(wèi)達 Email：xzwk_ZWD@hotmail.com

R54

A

1000-3614（2014）06-0458-03

10.3969/j.issn.1000-3614.2014.06.016