戴琪 綜述 唐安洲 審校

1 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（南寧 530021）

外淋巴瘺被定義為各種原因引起的外淋巴和中耳腔之間的骨質(zhì)破損、或膜性組織和／或韌帶破裂致使外淋巴液溢出到中耳腔的一組疾病，臨床表現(xiàn)為耳聾、眩暈、耳鳴等。外淋巴瘺常見的病因有先天性、外傷性及醫(yī)源性等，也有不少病例缺乏明確原因，而稱之為自發(fā)性外淋巴瘺（spontaneous perilymph fistula）或特發(fā)性迷路窗膜破裂（idiopathic labyrinthine window rupture）。目前，大多數(shù)學(xué)者均支持“特發(fā)性外淋巴瘺（idiopathic perilymph fistula）”的說法［1］，并且認為其與突發(fā)性感音神經(jīng)性聾關(guān)系密切［2］，但不同研究小組發(fā)現(xiàn)特發(fā)性外淋巴瘺的比率均不同。目前仍有許多研究者對外淋巴瘺的病因、癥狀、診斷試驗及治療進行不斷的探索，本文就外淋巴瘺研究取得的最新進展綜述如下。

1 病因及發(fā)病機制

先天性、外傷性及醫(yī)源性外淋巴瘺的病因基本可明確，目前學(xué)者們主要是對特發(fā)性外淋巴瘺的病因持不同觀點。Goodhill認為特發(fā)性迷路窗膜破裂是由于中耳或蛛網(wǎng)膜下腔壓力的急劇變化引起的，并且還提出了向內(nèi)爆破和向外爆破兩種機制［3］：向內(nèi)爆破為中耳腔陡增的壓力沖破迷路窗膜所致，如波氏球吹張時用力過猛等；向外爆破為腦脊液壓力突然升高，通過蝸小管擴散至迷路導(dǎo)致窗膜破裂所致，如托舉重物、咳嗽等。因此，有學(xué)者認為特發(fā)性外淋巴瘺并不是沒有病因或者誘因，某些特發(fā)性外淋巴瘺的發(fā)生與中耳及腦脊液壓力的變化有關(guān)，對于那些無法找出明確病因或者誘因的患者，可能是患者的刻意隱瞞或者遺忘造成的。當(dāng)然，某些解剖學(xué)變異或異常如蝸小管過寬、微小裂隙及窗前裂隙異常開放、鐙骨底板薄弱等，都可能是造成特發(fā)性外淋巴瘺的潛在危險因素，當(dāng)這類人群咳嗽或者用力時，更易發(fā)生外淋巴瘺。

2 臨床表現(xiàn)及診斷

2.1 癥狀 王育璠等［4］對國內(nèi)外文獻進行總結(jié)，提出外淋巴瘺最普遍的癥狀是以聽力下降、耳鳴、眩暈為主的癥狀，并指出耳聾、眩暈、耳鳴為外淋巴瘺的三聯(lián)癥，認為外淋巴瘺的主要癥狀為前庭癥狀，在聽力方面多表現(xiàn)為突發(fā)性感音神經(jīng)性聾，耳鳴、耳脹滿感可作為伴隨癥狀但不具有特異性。

2.1.1 耳聾 Frank等［2］對69例單側(cè)突發(fā)感音神經(jīng)性聾的患者進行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)19%的患者明確有外淋巴瘺。目前，就突聾患者中有多少是外淋巴瘺造成的，外淋巴瘺患者中有多少表現(xiàn)為突聾，各研究結(jié)果不同且差異較大［5］。有學(xué)者研究顯示迷路積氣會導(dǎo)致聽力下降，且氣泡的位置影響聽力下降的程度，而聽力恢復(fù)程度與Corti器的損傷程度有關(guān)［6］，但并不能在每例聽力下降的外淋巴瘺患者中均發(fā)現(xiàn)迷路積氣。到目前為止，外淋巴液究竟漏出多少才會導(dǎo)致聽力下降仍未明確。

2.1.2 眩暈 前庭功能障礙被認為是外淋巴瘺患者最普遍的主訴，可表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈、位置性眩暈和平衡失調(diào)等，眩暈產(chǎn)生的原因可能與外淋巴液流失、空氣進入迷路內(nèi)對耳石器和壺腹嵴產(chǎn)生刺激，或者引起了繼發(fā)性膜迷路水腫、繼發(fā)性迷路炎等有關(guān)［3，7］。

2.1.3 耳鳴 有研究報告45例確診為外淋巴瘺的患者中76%的患者有耳鳴［8］，且耳鳴呈多樣性和波動性，表現(xiàn)為流水樣或流水感，尤其在氣壓急劇變化、彎腰拿重物、咳嗽等動作時耳鳴加重。但是耳鳴無特異性，單有耳鳴癥狀不能診斷為外淋巴瘺［4］。

2.2 輔助檢查

2.2.1 瘺管試驗 大多數(shù)學(xué)者認為外淋巴瘺患者迷路瘺管試驗陽性。Black等［4］在能改變體位的平臺上對58例疑似外淋巴瘺的患者作瘺管試驗，然后作鼓室探查，得到97%的陽性探查率。

2.2.2 聽力學(xué)檢查 ①純音測聽：多表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聾，但因外傷致聽骨鏈離斷者則呈混合性聾。純音測聽完后，請患者取患耳朝上的側(cè)臥位，30分鐘后保持該體位再測純音聽閾，有外淋巴瘺者，聽閾可降低，甘油試驗可呈陽性。②耳蝸電圖（EcochG）檢查：早期有研究者［9］在鐙骨切除術(shù)和耳蝸開窗術(shù)中使用EcochG觀察時，發(fā)現(xiàn)外淋巴液被抽吸時AP值會下降，而SP值升高，當(dāng)淋巴液重新充滿內(nèi)耳時AP值恢復(fù)，SP值下降，提示EcochG的結(jié)果可能與外淋巴液的急性流動有關(guān)。劉軍等［10］對外淋巴液壓力改變豚鼠模型進行研究，發(fā)現(xiàn)外淋巴液丟失可導(dǎo)致CM幅度下降，CAP閾值上升。

2.2.3 平衡功能檢查 有研究者對20例確診為外淋巴瘺的患者進行平衡功能測試（其中7例沒有明確的病因），發(fā)現(xiàn)患者多在測試中出現(xiàn)閉目搖擺，閉目后行走不穩(wěn)，原地踏步出現(xiàn)偏差等［11］。雖然平衡功能試驗缺乏特異性，但可作為判斷病情及預(yù)后的指標。

2.2.4 影像學(xué)檢查 ①高分辨率CT：可以用來觀察是否存在先天性、外傷性及醫(yī)源性外淋巴瘺，有報道稱高分辨率CT可觀察到正?；蛘弋惓５溺嫻牵?2］，而且還有學(xué)者報告CT顯示了一例11歲男孩貫穿傷后的鐙骨半脫位［13］；最近也有報道稱高分辨率CT可顯示半規(guī)管裂隙而確診外淋巴瘺［14］。②高分辨率MRI＋示蹤劑：雖然高分辨率CT可以觀察到細微的結(jié)構(gòu)，但無法完整的顯示圓窗及卵圓窗的形態(tài)，只能借助示蹤劑間接反映是否存在外淋巴瘺；有研究者為一例6歲男孩靜脈注射釓，高分辨MRI的T2像可見鐙骨底板的中部有液體流出，隨后手術(shù)也證實了為外淋巴瘺［15］。

2.3 診斷 中耳手術(shù)探查仍是目前確診外淋巴瘺的唯一方法［3，4］，術(shù)中發(fā)現(xiàn)圓窗、卵圓窗及其他部位有明確的外淋巴液溢出就可確診為外淋巴瘺；由于耳內(nèi)鏡具有廣角度、光線明亮、操作簡便等優(yōu)點，也被用于診斷外淋巴瘺。手術(shù)探查可以診斷大部分外淋巴瘺病例，但對于外淋巴液溢出量小、瘺口部位不明確的典型病例有時也不易確診，需要與手術(shù)創(chuàng)面滲液、麻醉藥液相區(qū)別，若無法區(qū)別時，可采集術(shù)中所見滲液行轉(zhuǎn)鐵蛋白及Cochlin－tomoprotein（CTP）試驗，CTP是最近發(fā)現(xiàn)的外淋巴液中才有的特殊蛋白，在腦脊液、唾液和血漿中均未發(fā)現(xiàn)［16～18］，但是該蛋白的準確性和特異性還有待進一步研究。此外，有人提出可用外淋巴液標記法［1］，但有學(xué)者提出質(zhì)疑，認為該方法只適用于一小部分患者并且存在著很多潛在并發(fā)癥，如顱神經(jīng)麻痹、顱內(nèi)感染等［19］，故該方法目前并不被提倡。

3 治療及預(yù)后

3.1 治療 對于外淋巴瘺患者，術(shù)中發(fā)現(xiàn)圓窗或者卵圓窗及其他部位有明確外淋巴瘺時應(yīng)予以修補，對于術(shù)中沒有明確發(fā)現(xiàn)有外淋巴瘺的患者，有研究者建議也應(yīng)常規(guī)行圓窗及卵圓窗修補［20］；但是對于診斷未明確的患者應(yīng)行保守治療還是手術(shù)治療仍存在爭議。有學(xué)者建議如果沒有嚴重的進行性聽力下降和明顯的前庭癥狀，應(yīng)保守治療［21］，以希望其可自行修復(fù)；但是也有學(xué)者主張應(yīng)盡早手術(shù)［22］，手術(shù)治療是為了達到改善聽力、解除眩暈、預(yù)防腦膜炎的目的。

3.2 預(yù)后 Meyerhoff等［20］研究了120例外淋巴瘺患者，他們有平衡障礙、突發(fā)性感音神經(jīng)性聾，或以耳鳴為唯一癥狀，均行兩窗修補術(shù)，其中，有外傷史的平衡障礙患者預(yù)后最好，以耳鳴或者突然聽力喪失為唯一癥狀的患者預(yù)后最差。悉尼一項為期8年的研究顯示，有波動性聽力下降和眩暈癥狀的49例患兒中，有82%的患兒診斷為外淋巴瘺，這些患兒6個月內(nèi)聽力無提高甚至有的呈進行性聽力下降［23］。學(xué)者們一致認為，以聽力下降為主要癥狀的外淋巴瘺患者術(shù)后聽力很難提高，許多研究［21～24］發(fā)現(xiàn)治療后大多數(shù)外淋巴瘺患者前庭癥狀可消失，而聽力恢復(fù)則需要由癥狀持續(xù)的時間和嚴重程度來決定，有時甚至無法恢復(fù)或者惡化。

4 小結(jié)

關(guān)于外淋巴瘺病因及發(fā)病機制，目前學(xué)者們普遍接受了向內(nèi)爆破和向外爆破這兩種機制，并且認為特發(fā)性外淋巴瘺的發(fā)生存在一定的誘因，仍無法判斷外淋巴液漏出多少會引起患者眩暈和聽力下降的癥狀，這是一個值得繼續(xù)探索的問題。

中耳手術(shù)探查是目前唯一能確診外淋巴瘺的方法［3，4］，但術(shù)中也有將創(chuàng)面的滲出液或者麻醉藥誤認為外淋巴液的可能，所以有學(xué)者提出可行CTP試驗，但因為標本較易被污染，使得其可信度不高，故還需要更多的實驗證實；如果將來CTP的特異性和準確性得到了認可，將有助于判斷中耳腔的液體是否為外淋巴液；對某些特殊病例，通過影像學(xué)檢查能直接確診是否存在外淋巴瘺［14，15］，而且影像學(xué)的優(yōu)勢在于無創(chuàng)、快速，可作為懷疑外淋巴瘺患者的初篩手段。

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