于勝利

富裕縣中醫(yī)院，黑龍江 富裕 161200

重癥肌無(wú)力危象24例治療體會(huì)

于勝利

富?？h中醫(yī)院，黑龍江 富裕 161200

目的探討重癥肌無(wú)力危象（MG）的臨床特點(diǎn)及治療。方法回顧性分析重癥肌無(wú)力危象患者24例臨床治療。結(jié)果痊愈10例，好轉(zhuǎn)12例，無(wú)效1例，死亡1例。結(jié)論重癥肌無(wú)力發(fā)生危象時(shí)，首先應(yīng)維持呼吸功能，同時(shí)在正確分辨屬于哪種類(lèi)型危象的基礎(chǔ)上予以相應(yīng)的抗危象藥物。

重癥肌無(wú)力危象；誘因

重癥肌無(wú)力患者在病程的發(fā)展過(guò)程中可造成呼吸衰竭和引起肺炎，成為重癥肌無(wú)力危象，是重癥肌無(wú)力的主要死亡原因之一。如為肌無(wú)力危象則主要加大抗膽堿酯酶劑的用量；如為膽堿能危象則主要先停用抗膽堿酯酶劑，直至危象解除；如為反拗性危象則先停用抗膽堿酯酶劑，行輸液等治療直至危象解除［1］。選取2012年1月～2013年12月收治的重癥肌無(wú)力發(fā)生重癥肌無(wú)力危象患者24例臨床治療方法分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組收治的重癥肌無(wú)力患者24例，其中男6例，女18例，年齡16～48歲，平均年齡32歲。發(fā)生15次危象，其中肌無(wú)力危象28次，膽堿能危象6次，反拗性危象2次。

1.2 方法

首先要保持呼吸道通暢，勤吸痰，必要時(shí)氣管切開(kāi)和呼吸機(jī)輔助呼吸，防止肺不張或肺部感染，維持營(yíng)養(yǎng)和電解質(zhì)平衡，應(yīng)盡快應(yīng)用騰喜龍?jiān)囼?yàn)確定危象性質(zhì)。溴吡斯的明因藥物吸收、代謝和排泄的個(gè)體差異，患者的劑量變化很大，故用藥劑量和時(shí)機(jī)常需要憑經(jīng)驗(yàn)來(lái)掌握。重癥病例，并根據(jù)藥物反應(yīng)調(diào)整劑量和時(shí)間間隔。溴化新斯的明口服劑量和次數(shù)均需因人而異，根據(jù)需要分次口服。病情惡化又不能口服的患者可肌肉注射或皮下注射，甲基硫酸新斯的明靜注，好轉(zhuǎn)后根據(jù)病情重復(fù)1次，加入5%葡萄糖或鹽水中靜滴。如有過(guò)量癥狀，酌情肌注阿托品能吞咽后改為口服。酶抑寧對(duì)溴離子敏感而不能用溴斯的明的患者可用此藥。如需要可增加。肌無(wú)力危象時(shí)主要應(yīng)用溴化新斯的明肌注或靜脈給藥。膽堿能危象時(shí)停用一切抗膽堿酯酶藥物，并用阿托品肌注或靜注，至毒蕈樣癥狀減輕后減量或間歇使用，直至恢復(fù)［2］。同時(shí)進(jìn)行騰喜龍?jiān)囼?yàn)，重新調(diào)整新斯的明等藥物的合適量。

1.3 療效判定

痊愈：肌無(wú)力恢復(fù)正常；好轉(zhuǎn)：肌無(wú)力癥狀及體征緩解；無(wú)效：癥狀及體征無(wú)變化。

2 結(jié)果

重癥肌無(wú)力危象患者經(jīng)治療，痊愈10例，痊愈率41.6%，好轉(zhuǎn)12例，好轉(zhuǎn)率50%，無(wú)效1例，無(wú)效率4.2%，死亡1例，死亡率4.2%。

3 討論

重癥肌無(wú)力危象是神經(jīng)科的急癥，表現(xiàn)病人突然發(fā)生病情加重，呼吸困難不能維持換氣功能，危象可分為三種：肌無(wú)力危象，最常見(jiàn)，占95%。正常人乙酰膽堿受體的儲(chǔ)存量很大，人們把這種儲(chǔ)存叫“安全系數(shù)”，重癥肌無(wú)力病人由于多種原因可能造成此種“安全系數(shù)”急驟降低，呼吸肌無(wú)力而呼吸困難，常發(fā)生在全身感染、藥物應(yīng)用不當(dāng)（慶大霉素、鎮(zhèn)靜藥等）、胸腺切除和放射治療后，用新斯的明治療有效。膽堿能危象，占1.1%～6%，是抗膽堿酯酶藥物過(guò)量造成，乙酰膽堿在神經(jīng)一肌肉接頭處積聚過(guò)多，持續(xù)作用于乙酰膽堿受體使突觸后膜持續(xù)去極化、復(fù)極化過(guò)程受阻，其絕對(duì)和相對(duì)不應(yīng)期延長(zhǎng)，神經(jīng)一肌肉接頭處發(fā)生膽堿能阻滯而呼吸肌無(wú)力，常有短時(shí)間內(nèi)應(yīng)用過(guò)量的抗膽堿酯酶藥物史，出現(xiàn)膽堿能性副作用流涎、出汗、腹痛、肌痙攣等，用阿托品注射后癥狀可以緩解［3］。反拗危象，原因和發(fā)病機(jī)制不明，占1%，呼吸困難無(wú)膽堿能性副作用，對(duì)抗膽堿酯酶藥治療無(wú)效。主要用對(duì)癥療法，及時(shí)氣管插管、氣管切開(kāi)人工呼吸機(jī)輔助呼吸。

重癥肌無(wú)力的臨床分型：目前國(guó)際普遍應(yīng)用Osserman分型或改良型Osserman。

肌無(wú)力危象主要應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物，通過(guò)可逆性地抑制乙酰膽堿酯酶，從而增加神經(jīng)肌肉接頭處釋放的乙酰膽堿作用的時(shí)間，使得遞質(zhì)和受體之間相互作用次數(shù)增加，肌力得到改善。各種抗膽堿酯酶藥的強(qiáng)度不同，但在任一患者身上所能達(dá)到的最大肌力差不多相同。對(duì)每一個(gè)患者必須以經(jīng)驗(yàn)為根據(jù)，確定合適的給藥劑量和時(shí)機(jī)，重視肌力的波動(dòng)和病情變化時(shí)需作必要的劑量調(diào)整。單獨(dú)使用抗膽堿酯酶藥時(shí)，如有損于呼吸功能，寧可犧牲一些肌群的肌力而減少給藥劑量；當(dāng)有感染或患者處于月經(jīng)前和應(yīng)激期時(shí)，常需增加給藥劑量。而重患者對(duì)抗膽堿酯酶藥常不起作用，但用輔助呼吸維持的住院患者通過(guò)暫時(shí)減少藥量或停藥72 h，有時(shí)可能恢復(fù)其對(duì)抗膽堿酯酶藥的敏感性。目前尚無(wú)研究證明現(xiàn)有藥物的差別。常用的抗膽堿酯酶藥物有溴吡斯的明、溴化新斯的明、酶抑寧等，治療時(shí)嗎啡和鎮(zhèn)靜劑等呼吸抑制劑應(yīng)慎用或禁用，但安定相對(duì)較安全。可能影響神經(jīng)肌肉接頭處功能的抗生素，如鏈霉素、新霉素、卡那霉素、慶大霉素、多粘菌素、桿菌肽、巴龍霉素、金霉素等，應(yīng)禁用或慎用，有腎功不全者應(yīng)禁用。β受體阻滯劑會(huì)使重癥肌無(wú)力加重。肌肉松弛劑（箭毒）、去極化劑（十甲季胺、丁二酰膽堿）和膜穩(wěn)定劑（奎寧、普魯卡因胺、利多卡因等）神經(jīng)肌肉接頭處傳導(dǎo)阻滯劑應(yīng)慎用或禁用。以上藥物必須應(yīng)用時(shí)，應(yīng)做好搶救準(zhǔn)備。重癥肌無(wú)力危象的急救治療當(dāng)發(fā)生重癥肌無(wú)力危象時(shí)，應(yīng)及時(shí)做氣管插管、氣管切開(kāi)人工呼吸機(jī)輔助呼吸，保持呼吸道通暢，糾正通氣功能使血氧保持在正常水平。

［1］張淑琴.神經(jīng)病學(xué)［M］.北京：高等教育出版社，2004：266-270.

［2］宋金輝，徐金枝.218例重癥肌無(wú)力危象的臨床分析［J］.卒中與神經(jīng)疾?。跩］.2005，12（5）：269-271.

［3］楊紹容，何俐.重癥肌無(wú)力危象40例臨床分析［J］.四川生理科學(xué)雜志，2006，28（1）：46-48.

The Treatment Experience of 24 Cases of Myasthenic Crisis

YU Shengli The Hospital of Traditional Chinese Medicine in Fuyu，F(xiàn)uyu Heilongjiang 161200，China

ObjectiveThe clinical features and treatment methods of myasthenic crisis are to be investigated．MethodsReviewing and analyzing the clinical treatment data selected from 24 cases of patients with myasthenic crisis．Results8 cases of patients are cured and 12 cases of patients show a sign of improvement in their health state， one case is ineffective and one case of patient is dead．ConclusionThe way to cure the myasthenic crisis is primarily to maintain respiratory function， in the meanwhile， to provide symptomatic medicine based on distinguishing from the types of myasthenic crisis．

Myasthenic crisis，Cause

R746．1

B

1674-9316（2014）24-0164-02

10．3969/J．ISSN．1674-9316．2014．24．100