張 黎 王共強(qiáng) 許 彬 王玉梅 汪 萍 韓詠竹

Wilson病(Wilson's disease，WD)又稱肝豆?fàn)詈俗冃?，是一種常染色體隱性遺傳銅代謝障礙性疾病，由于銅離子在肝、腦、角膜等組織臟器中沉積，患者可出現(xiàn)肝硬化、神經(jīng)/精神癥狀、角膜Kayser-Fleischer環(huán)等臨床表現(xiàn)［1］。近年來，有關(guān)WD患者生活質(zhì)量問題的研究正日益成為臨床醫(yī)生所關(guān)注的熱點［2，3］。家庭是患者最重要的支持系統(tǒng)，扮演著促進(jìn)和保護(hù)患者健康的重要角色。WD患者病程慢性遷延、不能根治的特征對朝夕相處的家庭成員生活必然造成一定的影響。本研究通過對75例WD患者家屬為研究對象，探討患者家屬生活質(zhì)量狀況及其影響因素，以期有針對性地實施干預(yù)措施進(jìn)一步改善WD患者及其家屬的生活質(zhì)量。

資料與方法

1．一般資料:選擇2013年6～11月安徽中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院神經(jīng)科住院符合WD診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者75例，患者家屬均符合納入標(biāo)準(zhǔn)［4］。

2．家屬納入標(biāo)準(zhǔn):①家屬為與患者密切生活的父母、配偶或兄妹;②能理解問卷含義、配合臨床調(diào)查并簽署知情同意書;③排除有高血壓、糖尿病等慢性軀體疾病及精神疾病史。

3．患者臨床分型標(biāo)準(zhǔn)［5］:臨床分型為4型:癥狀前型無臨床癥狀，由于例行檢查發(fā)現(xiàn)確診;肝型以肝功能異常、食欲不振、乏力、黃疸、腹腔積液或門脈高壓癥、脾功能亢進(jìn)等肝臟損害為主要臨床表現(xiàn);腦型以錐體外系癥狀、癲癇或精神癥狀等腦損害為主要臨床表現(xiàn);腦-內(nèi)臟型同時具有明顯腦和肝、腎等內(nèi)臟損害癥狀。

4．研究工具:本研究通過3個問卷調(diào)查方式收集資料。(1)自編的一般情況問卷:調(diào)查內(nèi)容包括患者的年齡、性別、病程、臨床類型及家屬的年齡、性別、教育程度、家庭經(jīng)濟(jì)狀況、社會支持，生活質(zhì)量等。(2)生活質(zhì)量調(diào)查問卷:采用漢化的標(biāo)準(zhǔn)版簡明健康狀況調(diào)查表(short form 36 health survey questionnair，SF-36)［6］。此表共 36 個條目，包括生理功能、生理職能、軀體疼痛、總體健康、活力、社會功能、情感職能、精神健康8個維度。每一方面總分為0～100，分?jǐn)?shù)越高表示生活質(zhì)量越好。(3)社會支持調(diào)查問卷:采用肖水源等修訂的社會支持評定量表(Social Supporting Rating Scale，SSRS)，包括客觀支持、主觀支持、社會支持利用度3個分量表，共10個條目?？偡譃?0個條目計分之和。得分越高說明其得到的社會支持越多。

5．資料收集:在患者住院后第1周發(fā)放問卷，向患者家屬講解研究的目的與意義，根據(jù)自愿原則，由筆者分別逐個調(diào)查，對文化程度較低和不能書寫的老年人，逐條詢問，家屬回答后由筆者代填。共發(fā)放問卷83份，回收有效問卷75份，有效回收率90．36%。

6．統(tǒng)計學(xué)方法:所有資料均使用SPSS 13．0統(tǒng)計學(xué)軟件處理，統(tǒng)計分析方法采用一般描述性分析、配對t檢驗和Logistic多元回歸分析(stepwise法)進(jìn)行分析，以P＜0．05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

1．WD患者及家屬一般資料分布狀況:見表1。

2．WD患者家屬生活質(zhì)量狀況分析:75例患者家屬SF-36各維度得分見表1。將本組樣本資料與李寧秀等［7］制定的正常農(nóng)村和城市居民SF-36國內(nèi)常模比較，結(jié)果顯示患者家屬SF-36各維度除生理職能、一般健康狀況外均低于正常人群(P＜0．05)，其中社會功能、情感職能、精神健康維度低于正常人群更為顯著(P ＜0．01)。

3．患者家屬生活質(zhì)量與一般情況、社會支持相關(guān)分析:表3結(jié)果顯示，以SF-36各維度分分別作為因變量，以患者的年齡、性別、病程、臨床類型、家屬的年齡、性別、文化程度、家庭年收入、與患者關(guān)系及4項社會支持因子分共13項指標(biāo)作為自變量。采用Logistic多元線性回歸分析(stepwise法)結(jié)果顯示患者家屬性別與生理功能得分呈負(fù)相關(guān)、與精力得分呈正相關(guān)(P＜0．05)，說明女性家屬生理功能受影響明顯，男性家屬精力受影響明顯。生理職能、情感職能與患者性別呈負(fù)相關(guān)(P ＜0．05、P ＜0．01)，說明女患者的家屬生理職能、情感職能受影響明顯。軀體疼痛與患者臨床類型、家屬年齡呈正相關(guān)(P＜0．05)，說明無癥狀型、年齡較輕的家屬軀體疼痛受影響明顯，而腦-內(nèi)臟型、年齡較大的家屬軀體疼痛影響較輕。一般健康狀況、精力得分與客觀支持得分呈正相關(guān)(P ＜0．05、P ＜0．01)，說明客觀支持越差的家屬一般健康狀況、精力受影響越明顯。社會功能與文化程度呈正相關(guān)(P＜0．05)，說明文化程度越低的家屬社會功能受影響越明顯。情感職能、精神健康得分與社會支持總分呈正相關(guān)(P ＜0．05、P ＜0．01)，說明社會支持越差的家屬情感職能、精神健康受影響越明顯。

表1 WD患者及家屬一般資料分布狀況

表2 WD患者家屬SF-36各維度分與國內(nèi)常模比較(±s)

表2 WD患者家屬SF-36各維度分與國內(nèi)常模比較(±s)

生理功能 生理職能 軀體疼痛 一般健康狀況 精力 社會功能 情感職能 精神健康患者家屬 75 85．33 ±17．56 76．17 ±38．34 77．89 ±23．87 66．38 ±23．11 63．80 ±19．79 33．77 ±17．52 62．49 ±39．1項目 n 7 65．17 ±21．75常模 2249 90．62 ±15．40 79．51 ±34．70 85．61 ±18．37 69．55 ±21．32 70．29 ±17．07 86．85 ±17．28 76．45 ±38．47 72．65 ±16．81 T-2．376 -0．684 -2．602 -1．073 -2．595 -23．395 -2．754 -2．766 P 0．019 0．495 0．011 0．286 0．011 0．000 0．007 0．007

表3 SF-36各維度分與一般情況、社會支持因子分Logistic回歸分析(stepwise法)

討 論

生活質(zhì)量作為一種評價指標(biāo)，綜合了生理、心理和社會各方面狀況，已受到國內(nèi)外學(xué)者的日益重視，目前廣泛應(yīng)用于各種慢性疾病的防治工作。WD患者因其“慢性”、“怪異”和“不能根治”的病情特點加以不良的社會支持系統(tǒng)導(dǎo)致患者的生活質(zhì)量受到顯著影響，而患者病情對家庭成員的生活必然造成一定的影響［8］。本研究顯示，WD患者家屬SF-36各維度除生理職能、一般健康狀況外均低于正常人群，其中社會功能、情感職能、精神健康維度低于正常人群更為顯著?？梢奧D病情給其家庭成員造成極大經(jīng)濟(jì)壓力和心理壓力，嚴(yán)重影響患者家屬的情感及社會活動的數(shù)量和質(zhì)量。

本研究顯示社會支持特別是客觀支持、文化程度、性別、患者臨床類型是影響家屬生活質(zhì)量的重要因素?？陀^支持反映客觀存在的支持，主要包括居住環(huán)境、經(jīng)濟(jì)支持、實際問題的解決和他人的幫助、安慰和關(guān)心。可見WD患者家屬廣泛存在不良社會支持系統(tǒng)。作者團(tuán)隊曾研究發(fā)現(xiàn)WD患者心理健康水平與社會支持呈負(fù)相關(guān)且社會支持除客觀支持外因子分均明顯低于正常人群，與生活質(zhì)量多項呈明顯正相關(guān)［9、10］。WD患者有良好的客觀支持而其家屬出現(xiàn)嚴(yán)重的客觀支持不良可能是由于WD是一種遺傳性疾病，父母等家屬多會產(chǎn)生內(nèi)疚和補償心理，會竭其所能為患者提供客觀條件支持，而家屬卻承擔(dān)不良的客觀支持條件所致。文化程度較高的家屬，可通過正確掌握WD疾病的相關(guān)知識，減輕對疾病的恐懼，可增加對疾病治療的信心，緩解心理壓力。由于年長者、男性在生理和心理上對心理應(yīng)激的承受能力較年輕者、女性強(qiáng)，導(dǎo)致年輕的家屬、女性家屬生活質(zhì)量受影響明顯。另外，無癥狀或肝型患者也是影響家屬生活質(zhì)量的主要因素，可能是因為無癥狀或肝型患者、病程相對較短，家屬尚處于急性心理應(yīng)激時期有關(guān)。

由于患者的預(yù)后與家庭支持有密切關(guān)系，家庭作為其最主要的社會支持系統(tǒng)，對患者身心的康復(fù)起著至關(guān)重要的作用［11］。因此，臨床醫(yī)護(hù)人員在加強(qiáng)WD患者疾病治療和護(hù)理同時，也應(yīng)有針對性的護(hù)理措施進(jìn)行合理的家庭心理護(hù)理，有效降低家屬日常心理應(yīng)激水平，提高患者家屬的生活質(zhì)量，同時更有助于患者的治療及康復(fù)。

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