特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床路徑

本文介紹特發(fā)性血小板減少性紫癜臨床路徑。

特發(fā)性血小板減少性紫癜；臨床路徑；診斷；治療

（一）適用對象

第一診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP) (ICD-10：D69.3)。

（二）診斷依據(jù)

根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》(張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第3版)和《美國血液學(xué)會關(guān)于ITP的指 南 》（Blood，1996，88(1)：3-40），《臨床診療指南·血液病學(xué)分冊》(中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社)。

①病史。②多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少(包括血涂片)。③脾臟不大或輕度增大。④骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。⑤排除血小板減少的其他原因。

（三）選擇治療方案的依據(jù)

根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》(鄧家棟主編，上海科學(xué)技術(shù)出版社，2001年，第1版)和《美國血液學(xué)會關(guān)于ITP的指南》(Blood，1996，88(1)：3-40)，《臨床診療指南·血液病學(xué)分冊》(中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社)。

糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑量給藥。

急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。①靜脈輸注丙種球蛋白。②輸注血小板。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日

＜14 d。

（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)

①第一診斷必須符合ICD-10：D69.3特發(fā)性血小板減少性紫癜疾病編碼。②血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血小板數(shù)＜20×109/L，或伴有出血表現(xiàn)或出血危險(xiǎn)(如高血壓、消化性潰瘍等)。③當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

（六）明確診斷及入院常規(guī)檢查

需2～3 d(工作日)。

必需的檢查項(xiàng)目：①血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)+潛血；②肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查；③胸部X線、心電圖、腹部B超。

發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查。

骨髓形態(tài)學(xué)檢查。

（七）治療時(shí)間

開始于診斷第1天。

（八）治療選擇

糖皮質(zhì)激素作為首選治療：注意觀察糖皮質(zhì)激素的副作用并對癥處理；防治臟器功能損傷，包括抑酸、補(bǔ)鈣等。①常規(guī)劑量[潑尼松1 mg/(kg ·d)]。②短療程大劑量給藥（甲基潑尼松龍1.0 g/ d×3 d，或地塞米松40 mg/d×4 d）。

急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛出血；可疑或明確顱內(nèi)出血；需要緊急手術(shù)或分娩者。①靜脈輸注丙種球蛋白：0.4 g/(kg·d)×5 d或1.0 g/(kg·d)×2 d。②輸注血小板。

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)

不輸血小板情況下，血小板＞20×109/L，并且持續(xù)＞3 d。

（十）變異及原因分析

經(jīng)治療后，血小板仍持續(xù)＜20×109/L，并且＞2周，則退出該路徑。

1672-7185（2014）03-0020-01

10.3969/j.issn.1672-7185.2014.03.011

2013-09-26）

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