范麗琴 黃慧芹 周亞茜

廣州市白云區(qū)人民醫(yī)院，廣東 廣州 510500

主動(dòng)脈狹窄是指胚胎期主動(dòng)脈瓣相互融合呈多種畸形，瓣葉增厚瓣環(huán)發(fā)育不良造成的瓣口狹窄［1］。小兒主動(dòng)脈狹窄多是先天性，其瓣下型狹窄常由心室出口間隔向后偏移進(jìn)入左心室流出道造成，并多伴發(fā)主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈弓離斷，一般很少診斷出來。作為一項(xiàng)首選無創(chuàng)性技術(shù)，超聲心動(dòng)圖是運(yùn)用超聲的特殊物理學(xué)特性對(duì)心臟以及大血管的解剖結(jié)構(gòu)與功能狀態(tài)進(jìn)行檢查，使得其在診斷小兒主動(dòng)脈狹窄上有著獨(dú)特優(yōu)勢(shì)［2］?；诖耍瑸榱颂接懶撼曅膭?dòng)圖在診斷小兒主動(dòng)脈狹窄的臨床應(yīng)用價(jià)值，本文特回顧分析了我院收治的70例主動(dòng)脈狹窄患兒的臨床資料，具體分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 資料來源2011年9月至2013年5月我院通過超聲心動(dòng)圖診斷的主動(dòng)脈狹窄患兒70例，男50例，女20例，年齡在8天到10歲之間，10個(gè)月零12天為中位年齡，其中40例為1歲以下，20例為1～3歲，10例為3歲以上。30例為單純主動(dòng)脈瓣下狹窄，20例為合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，10例為二尖瓣關(guān)閉不全，6例為殘存左上腔靜脈，4例為室間隔缺損。所有患兒均通過超聲診斷確診為主動(dòng)脈瓣狹窄;沒有流出道梗阻以及心臟血栓征象。

1.2 診斷方式 研究組:利用探頭頻率為3-5MHZ的飛利浦HD11型超聲診斷儀。讓患兒以平臥位臥于診斷床上，通過超聲心動(dòng)圖對(duì)患兒的PLVW(左室后壁厚度)、VMAX(左室流出道血流速)、IVS(室間隔厚度)以及左室內(nèi)徑進(jìn)行觀察，并對(duì)主動(dòng)脈瓣增厚的情況和所出現(xiàn)的異常結(jié)構(gòu)進(jìn)行觀察;通過主動(dòng)脈短軸對(duì)主動(dòng)脈瓣膜形態(tài)進(jìn)行觀察，主動(dòng)脈瓣的流速觀察通過多普勒彩色血流圖進(jìn)行，并對(duì)其最大血流流速進(jìn)行確定。測(cè)定所有受檢小兒的舒張期厚度、舒張期增厚率、VMAX、PGMAX和DD(左室舒張末內(nèi)徑)。

2 結(jié)果

2.1 診斷結(jié)果 經(jīng)診斷，30例為沙漏樣環(huán)形狹窄，8例為全段型狹窄，2例為隔膜型狹窄。4例為極輕度狹窄，28例為輕度狹窄 (△P25-49mmHg)，6例為中度狹窄 (△P50-75mmHg)，2例為重度狹窄 (△P在75mmHg以上)?；純夯驒z測(cè)診斷為Williams綜合征的有25例，其中5例為合并主動(dòng)脈瓣狹窄 (首次檢查時(shí)漏診的有1例)，16例為合并脈動(dòng)脈狹窄，占總?cè)藬?shù)的40%。4例合并冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。

2.2 小兒主動(dòng)脈狹窄分型 30例為沙漏樣環(huán)形狹窄，主要表現(xiàn)為有強(qiáng)回聲 (局限性)在主動(dòng)脈1.5cm內(nèi)突向管腔，抑或增厚局部管壁，形成狹窄環(huán)。有8例為全段管型狹窄，其中表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣較長(zhǎng)一段管徑縮窄的有5例，狹窄段一直延伸到主動(dòng)脈弓降部的有3例。

2.3 合并心臟其他畸形 16例為合并脈動(dòng)脈狹窄，其中8例肺動(dòng)脈狹窄，6例左右肺動(dòng)脈狹窄，2例左右肺動(dòng)脈分叉處狹窄。4例合并冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，其中2例合并肌部室間隔缺損以及小房間隔缺損，1例檢查漏診，另外1例合并肺動(dòng)脈瓣狹窄。

3 討論

主動(dòng)脈口狹窄主要包括瓣膜上下型主動(dòng)脈狹窄以及瓣膜型主動(dòng)脈狹窄，其發(fā)生率分別占動(dòng)脈口狹窄的25%-30%和5%以下［3］。左心室排血受到阻礙是主動(dòng)脈狹窄的血?jiǎng)恿W(xué)改變的主要因素，而瓣膜的狹窄度決定著病理生理的嚴(yán)重度。射血期心室壁張力上升，使得左心室的收縮力代償性得到增加，收縮期延長(zhǎng)，增加了心肌做功、耗氧量以及心肌代謝。據(jù)統(tǒng)計(jì)，在先天性左室流出道梗阻當(dāng)中，主動(dòng)脈狹窄占8%-20%左右。小兒在10歲左右出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)異常，就會(huì)產(chǎn)生梗阻，因此主動(dòng)脈狹窄屬于遺傳性疾病。有研究［4］表明，在小兒當(dāng)中，主動(dòng)脈下的梗阻癥狀較為罕見，多是后期緩慢轉(zhuǎn)變而成，在通過手術(shù)把梗阻切除之后仍然會(huì)復(fù)發(fā)。目前關(guān)于小兒主動(dòng)脈狹窄的發(fā)生因素多是認(rèn)為患兒的左室構(gòu)型出現(xiàn)異常，改變了室間隔和主動(dòng)脈之間的角度，加大了二尖瓣和主動(dòng)脈瓣之間的距離，患兒的血液流速增快，改變了剪應(yīng)力，最終使細(xì)胞出現(xiàn)增值，因此也可以把主動(dòng)脈狹窄的發(fā)展看作獲得性損傷改變。

相比其他檢查手段，X線平片在檢查小兒主動(dòng)脈瓣狹窄上除了無升主動(dòng)脈擴(kuò)張之外，其檢查結(jié)果相似于主動(dòng)脈瓣狹窄表現(xiàn)，沒有特異性的診斷征象。MRI通過自旋回波技術(shù)可以把主動(dòng)脈下狹窄形態(tài)給顯示出來，也可以把狹窄的程度給反映出來，臨床應(yīng)用價(jià)值較高。小兒主動(dòng)脈狹窄通常會(huì)合并肺動(dòng)脈狹窄，而在Williams綜合征患兒心血管病變上，小兒主動(dòng)脈狹窄是主要表現(xiàn)之一，可達(dá)到90%以上的發(fā)病率。本研究中16例為合并脈動(dòng)脈狹窄，占總?cè)藬?shù)的40%，其中8例肺動(dòng)脈狹窄，6例左右肺動(dòng)脈狹窄，2例左右肺動(dòng)脈分叉處狹窄，有研究通過跟蹤觀察主動(dòng)脈狹窄合并肺動(dòng)脈狹窄患兒發(fā)現(xiàn)，狹窄合并主動(dòng)脈輕度狹窄的患兒，會(huì)在年齡逐漸增大的形勢(shì)下不斷加重主動(dòng)脈瓣上狹窄，而脈動(dòng)脈狹窄會(huì)在部分患兒中有所減輕［5］?；诖藢?duì)于肺動(dòng)脈狹窄的患兒來說，要對(duì)主動(dòng)脈瓣上的情況進(jìn)行探測(cè)。而對(duì)于肺動(dòng)脈狹窄合并輕度主動(dòng)脈狹窄的患兒，要長(zhǎng)時(shí)間隨訪，對(duì)病情進(jìn)展進(jìn)行觀察，以對(duì)可能出現(xiàn)的嚴(yán)重狹窄及時(shí)發(fā)現(xiàn)。

總而言之，在診斷小兒主動(dòng)脈狹窄上，超聲心動(dòng)圖的優(yōu)勢(shì)比較明顯，能夠綜合評(píng)價(jià)主動(dòng)脈狹窄癥狀，對(duì)左室流出道的形態(tài)變化和患兒血流動(dòng)力學(xué)的狀態(tài)進(jìn)行有效評(píng)估，有著非常重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。

［1］呂清，王新房.超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈瓣下狹窄的診斷價(jià)值［J］.臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2012，14(02):104-107.

［2］侯傳舉，李燕萍，鄧東安，等.成人分散性主動(dòng)脈瓣下狹窄彩色多普勒超聲心動(dòng)圖特征和規(guī)律性研究［J］.國際醫(yī)藥衛(wèi)生導(dǎo)報(bào)，2010，26(06):538-539.

［3］劉盈盈，李衛(wèi)萍，陸清聲，等.超聲心動(dòng)圖在主動(dòng)脈瓣狹窄經(jīng)導(dǎo)管主動(dòng)脈瓣植入中的應(yīng)用價(jià)值［J］.嶺南心血管病雜志，2012，18(04):380-383.

［4］陳新，趙志峰，唐莉，等.先天性主動(dòng)脈瓣、瓣上及瓣下狹窄的影像學(xué)診斷［J］.中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2010，11(02):84-85.

［5］鄭景浩，徐志偉.嬰幼兒主動(dòng)脈縮窄的外科治療［J］.中華胸心血管外科雜志，2009，23(02):90-92.