畢 瑩

（中國醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院風濕免疫科，沈陽110032）

類風濕關節(jié)炎的特殊類型

畢 瑩

（中國醫(yī)科大學附屬第四醫(yī)院風濕免疫科，沈陽110032）

本文介紹幾種特殊類型的類風濕關節(jié)炎。

類風濕關節(jié)炎；特殊類型

1 成人Still病

Still病是指發(fā)生于兒童的全身型慢性關節(jié)炎。成人Still病是指成人發(fā)生的Still病，是一組病因和發(fā)病機制不明，臨床以發(fā)熱、一過性皮疹、關節(jié)炎（痛）為主要表現(xiàn)，伴有周圍血白細胞增高，肝、脾及淋巴結腫大等系統(tǒng)受累的臨床綜合征。本病是類風濕關節(jié)炎的一種少見類型，多見于＞30歲的成人，女性多見?；颊叱Ｓ邪l(fā)熱，有全身橙紅色皮疹，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側，形態(tài)多變，無癢感，隨發(fā)熱而出現(xiàn)，熱退多皮疹消失，多不留痕跡。50%的患者可有咽痛，可伴有心包積液和胸腹水。＞90%的患者外周血白細胞總數(shù)增高，以中性粒細胞增高為主，一般＞0.9，伴有核左移，多數(shù)患者出現(xiàn)持續(xù)性和進行性貧血。骨髓象有感染性特點，粒系增生活躍，核左移，胞質內有中毒顆粒，細菌培養(yǎng)陰性。血清鐵蛋白明顯升高是成人Still病的一個具有鑒別診斷意義的實驗室指標。1987年美國風濕病學會關于成人Still病的診斷標準如下。①主要標準：a.持續(xù)性或間斷性發(fā)熱；b.易消失的橙紅色皮疹或斑丘疹；c.關節(jié)炎；d.白細胞或中性粒細胞增加。②次要標準：a.漿膜炎；b.咽痛；c.肝功能異常；d.淋巴結腫大；e.脾大；f.其他器官受累。具有≥4項主要標準可確診。具有發(fā)熱、皮疹中的1項標準，加上≥1項次要標準可懷疑本病。

2 Felty綜合征

1924年，F(xiàn)elty描述了5例有類風濕關節(jié)炎、脾腫大和白細胞減少三聯(lián)征的患者。該三聯(lián)征，加上其他幾個常見癥狀，如皮膚色素沉著、下肢潰瘍、全身淋巴結腫大、貧血和血小板減少，代表一個特殊的臨床疾病，即Felty綜合征。其他癥狀包括體重下降、發(fā)熱、鞏膜炎、感染、周圍神經(jīng)病變、慢性足部潰瘍、心包炎等。約60%患者有≥1處的繼發(fā)感染，感染部位以皮膚和呼吸道多見，致病菌多為常見的葡萄球菌、鏈球菌和革蘭陰性桿菌。本病約2/3是女性，多為50～70歲高齡者。確診Felty綜合征的前提是類風濕關節(jié)炎診斷明確，患者多數(shù)類風濕因子（RF）陽性，相當一部分患者抗核抗體陽性。白細胞減少只累及中性粒細胞，可從輕度減少至完全消失。約25%的患者外周血可見大顆粒淋巴細胞增多。

3 回紋型風濕征

多見于30～60歲患者，以關節(jié)紅、腫、熱、痛及間歇性發(fā)作為特征。關節(jié)疼痛常于午后發(fā)作，疼痛在幾小時至幾天達高峰，可突然緩解?！盎丶y”形容癥狀快速出現(xiàn)和消失的特點。掌指關節(jié)和近端指間關節(jié)最常受累，其次為腕、膝、肩、踝、足、肘、髖關節(jié)。大部分患者無血象異常，補體、免疫循環(huán)復合物正常，可有一過性急性期反應物增高，部分患者RF和抗環(huán)胍氨酸肽抗體（抗CCP抗體）陽性。約30%～50%的患者進展為典型RA。

4 老年類風濕關節(jié)炎

多表現(xiàn)為晨僵、上肢關節(jié)泛發(fā)腫脹及肢帶痛，多見于＞60歲男性。與年輕起病的患者相比，大關節(jié)受累相對較多。很少出現(xiàn)類風濕結節(jié)，RF可為陰性，抗CCP抗體和抗角蛋白抗體（AKA）有較高的特異性，對非甾體抗炎藥（NSAIDs）反應不佳，對小劑量激素敏感。通常認為病程進展多為良性。

5 健壯性關節(jié)炎

多見于愛好體育以及從事體力勞動的人。疼痛和功能障礙相對較輕，骨質吸收較輕而且有再生。由于用力時加重關節(jié)囊內的壓力而形成軟骨下囊，是其典型表現(xiàn)。

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1672-7185（2014）23-0010-02

10.3969/j.issn.1672-7185.2014.23.006

2014-03-13）