王玲莉 徐清華
(山東省榮成市石島人民醫(yī)院,264309)
胃腸道間質(zhì)瘤11例臨床診治分析
王玲莉 徐清華
(山東省榮成市石島人民醫(yī)院,264309)
目的 探討胃腸道間質(zhì)瘤的臨床特征、治療方法和預(yù)后。方法 回顧性總結(jié)2001—2008年經(jīng)過手術(shù)后病理檢查確診的11例胃腸道間質(zhì)瘤患者的臨床資料,對臨床診治過程進行系統(tǒng)分析。結(jié)果 11例患者主要臨床表現(xiàn)為腹痛、消化道出血、腹部包塊。手術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)良性2例、交界性7例、惡性2例。結(jié)論 胃腸道間質(zhì)瘤確診必須依賴術(shù)后大體標(biāo)本或免疫組化病理檢查,早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù)是治療本病的關(guān)鍵。
胃腸道間質(zhì)瘤;治療;手術(shù);輔助檢查;病理
胃腸道間質(zhì)瘤是一種少見的消化道腫瘤,獨立來源于胃腸道間葉組織的非定向分化腫瘤。其臨床表現(xiàn)、治療、預(yù)后不同于胃腸道其他腫瘤。筆者將我院2001—2008年收治的11例胃腸道間質(zhì)瘤患者的臨床資料進行回顧性分析?,F(xiàn)報告如下。
1.1 一般資料 收集2001—2008年我院收治的胃腸道間質(zhì)瘤患者11例,其中男7例、女4例;年齡32~71歲,中位年齡52歲;胃間質(zhì)瘤6例、十二指腸間質(zhì)瘤1例、小腸間質(zhì)瘤3例、直腸間質(zhì)瘤1例。
1.2 臨床表現(xiàn) 以消化道出血為首發(fā)癥狀就診者6例,包括腹痛3例(其中1例伴有血、尿淀粉酶升高),惡心、嘔吐1例,腹部包塊1例。
1.3 輔助檢查
1.3.1 內(nèi)鏡檢查 胃底黏膜下隆起3例,黏膜表面有糜爛、出血2例。胃體黏膜下隆起3例,黏膜表面均有糜爛、出血。十二指腸大乳頭附近黏膜下隆起1例,表面均有糜爛、出血,并致十二指腸大乳頭水腫明顯。直腸黏膜下隆起1例,表面均有充血、腫脹。因我院無小腸鏡及膠囊內(nèi)鏡,故對小腸間質(zhì)瘤患者無內(nèi)鏡資料。
1.3.2 超聲內(nèi)鏡檢查 6例胃黏膜下隆起者行超聲內(nèi)鏡檢查,均提示腫瘤來源于黏膜下組織,腫瘤為低回聲團塊、不均勻者4例,其中伴有不規(guī)則回聲、斑點狀高回聲各1例。
1.3.3 螺旋CT檢查 11例患者均行全腹部CT檢查。平掃腫塊為類圓形或橢圓形8例、分葉狀3例;最大直徑2~12 cm,平均直徑6.5 cm;密度均勻者4例;瘤內(nèi)有單個或多個小片狀低密度壞死者2例,壞死灶最大直徑0.2~1.9 cm,1例瘤體內(nèi)有細(xì)小鈣化點。雙期增強掃描腫瘤呈中度至明顯強化,不均質(zhì)強化者9例,1例瘤體內(nèi)動脈期出現(xiàn)點、條狀強化血管影,3例瘤體旁見排列成簇狀的細(xì)小血管。
1.4 病理檢查 1例胃底間質(zhì)瘤多發(fā),其余均為單發(fā)。十二指腸間質(zhì)瘤侵犯周圍膽總管、胰腺組織,1例小腸間質(zhì)瘤發(fā)生腹腔及肝臟轉(zhuǎn)移。原發(fā)腫瘤直徑2~12.5 cm。9例瘤體以梭形細(xì)胞為主,呈編織狀、條索狀、柵欄狀排列,周圍淋巴結(jié)未浸潤。CD117陽性10例,CD34陽性8例,抗平滑肌抗體陽性1例,結(jié)合蛋白(DES)陽性2例,S-100陽性2例。
本組患者良性2例、交界性7例、惡性2例。全部患者均行手術(shù)切除治療,根治性手術(shù)10例、姑息手術(shù)1例。術(shù)后隨訪6年,2例良性患者腫瘤完整切除,未復(fù)發(fā);7例交界性患者,2例復(fù)發(fā),其中1例已死亡;2例惡性,其中1例發(fā)現(xiàn)時已經(jīng)出現(xiàn)多處轉(zhuǎn)移,只能姑息切除原發(fā)灶,術(shù)后1個月患者死亡,1例術(shù)后5個月復(fù)發(fā),術(shù)后11個月死亡。
胃腸道間質(zhì)瘤是消化道間葉組織源性腫瘤,有文獻(xiàn)報道其年發(fā)病率為1/10萬~2/10萬[1]。本病長期以來一直被診斷為消化道平滑肌肉瘤或神經(jīng)源性惡性腫瘤。1983年Mazur和Clark[2]發(fā)現(xiàn)此類腫瘤類似未分化的間充質(zhì)細(xì)胞,從而提出了胃腸道間質(zhì)瘤這一診斷名詞。目前,本病特指病理免疫組化檢查見kit蛋白(CD117)或血小板衍化生長因子受體A基因突變的胃腸道間質(zhì)源性腫瘤。
3.1 胃腸道間質(zhì)瘤的診斷 其臨床表現(xiàn)無特異性,可有消化道出血、腹痛、腹部包塊等臨床表現(xiàn),其診斷主要依靠胃鏡、腸鏡、超聲內(nèi)鏡、螺旋CT等輔助檢查,由于腫瘤起源于黏膜下組織,所以內(nèi)鏡活檢常不能取得腫瘤組織,不能確診;其最終確診需依賴大體病理及免疫組化病理。腫瘤的良惡性劃分:采用Emory等[3]提出的標(biāo)準(zhǔn),分為良性、交界性、惡性。惡性指標(biāo):①腫瘤具有浸潤性;②腫瘤出現(xiàn)遠(yuǎn)、近臟器轉(zhuǎn)移;③核分裂象>10個/50個高倍視野。潛在惡性指標(biāo):①胃間質(zhì)瘤直徑>5.5 cm,腸間質(zhì)瘤直徑>4.0 cm;②胃間質(zhì)瘤核分裂象>5個/50個高倍視野,腸間質(zhì)瘤核分裂象≥1個/50個高倍視野;③腫瘤出現(xiàn)壞死;④腫瘤細(xì)胞有明顯的異型性;⑤腫瘤細(xì)胞生長活躍,排列密集;⑥上皮樣細(xì)胞呈細(xì)胞巢或腺泡樣排列;⑦非整倍體DNA含量增高,增值細(xì)胞核抗原(PCNA)及
Ki-67表達(dá)增高。具備一項惡性指標(biāo)或兩項及以上潛在惡性指標(biāo),則為惡性間質(zhì)瘤;僅有一項潛在惡性指標(biāo),則為交界性;無上述指標(biāo),則為良性。
3.2 胃腸道間質(zhì)瘤的治療 本病一旦明確診斷應(yīng)盡早行手術(shù)治療。首次手術(shù)完整切除是治療的關(guān)鍵,但完整切除并不能治愈本病,因為胃腸道間質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移非常多見。據(jù)統(tǒng)計,約83%的患者可進行根治性切除,但術(shù)后85%的患者發(fā)生復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移[4],轉(zhuǎn)移的部位多為腹腔和肝臟??赡芘c瘤體表現(xiàn)的包膜并不是真正的包膜,而是有一定張力、容易破潰的假包膜有關(guān),一旦包膜破潰,極易引起腹腔播散,手術(shù)也只能姑息治療。近年來,藥物伊馬替尼的問世,為此類疾病患者提供了生物靶向治療,但由于我院缺少該藥物且患者經(jīng)濟條件有限,11例患者均未服用該藥,故無相關(guān)臨床資料。
綜上,對于胃腸道間質(zhì)瘤患者,一旦明確診斷應(yīng)盡早行手術(shù)治療,有條件者可行生物靶向治療。
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1672-7185(2014)17-0057-02
10.3969/j.issn.1672-7185.2014.17.035
2014-02-20)
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