蔣秀娟 李玉玲 陳美霞

糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥11例臨床分析

蔣秀娟 李玉玲 陳美霞

偏側(cè)舞蹈癥是由基底核損害引起的運(yùn)動(dòng)障礙，臨床表現(xiàn)為單側(cè)或者雙側(cè)肢體持續(xù)、不自主、無(wú)規(guī)律的運(yùn)動(dòng)，也可出現(xiàn)面肌抽搐等表現(xiàn)。而由高血糖導(dǎo)致的偏側(cè)舞蹈癥在臨床上較少見(jiàn)，且誤診率高，早期易誤診為腦梗死或腦出血等疾病?，F(xiàn)回顧分析我院2007—2013年收治的11例糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥患者的臨床資料并報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 11例患者中，男3例，女8例，年齡69～82歲，平均（74.0±2.0）歲。糖尿病診斷均符合1999年WHO糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)，糖尿病病程0～23年，平均（12.0±5.6）年。其中7例患者確診糖尿病后間斷服藥或未經(jīng)治療，血糖一直控制較差，其余4例患者初次診斷為糖尿病。合并高血壓病4例，高脂血癥3例，冠心病1例。所有患者均否認(rèn)家族中類似病史，并排除Huntington舞蹈癥、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒛X梗死或腦出血、急性感染性疾病、惡性腫瘤、中毒、藥物及其他全身性疾病所致的舞蹈癥。

1.2 臨床表現(xiàn) 11例患者均為急性起病，病程1～7d，以偏側(cè)肢體舞蹈樣動(dòng)作為主。左側(cè)肢體發(fā)病4例，右側(cè)肢體發(fā)病7例，上下肢同時(shí)發(fā)病1例，其余均為上肢發(fā)病，表現(xiàn)為無(wú)規(guī)律、無(wú)目的、快速的不自主運(yùn)動(dòng)，2例患者伴有面部異常表現(xiàn)，如口角抽動(dòng)、咀嚼樣動(dòng)作、張口困難、伸舌等，其癥狀常因精神因素和情緒激動(dòng)而加劇，平臥安靜時(shí)可減輕，睡眠后消失。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，言語(yǔ)清晰，顱神經(jīng)無(wú)陽(yáng)性體征，四肢肌力均正常，2例患者舞蹈?jìng)?cè)肌張力均下降，其余9例均正常，無(wú)感覺(jué)障礙，兩側(cè)病理反射均未引出。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 入院時(shí)患者隨機(jī)血糖25.6～65.5mmol/L，糖化血紅蛋白13.3%～16.2%，平均14.7%。尿酮體（-）～（+++），血常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能、血?dú)夥治?、心肌酶譜、風(fēng)濕免疫全套、甲狀腺功能、血清銅均正常，K-F環(huán)（-）。

1.4 影像學(xué)檢查 11例患者中5例頭顱CT檢查提示舞蹈?jìng)?cè)對(duì)側(cè)紋狀體區(qū)稍高密度影，其余6例無(wú)明顯異常。所有患者頭顱MR T1WI均顯示舞蹈?jìng)?cè)對(duì)側(cè)豆?fàn)詈思皻ず藚^(qū)域高信號(hào)影，T2WI顯示高信號(hào)或高低信號(hào)混雜影，病灶邊緣清楚，周圍無(wú)水腫，無(wú)占位效應(yīng)。1例患者M(jìn)R顯示右側(cè)小腦半球可見(jiàn)腔隙性梗死灶。7例患者2周后復(fù)查頭顱MR高信號(hào)趨于減弱，1例2周后復(fù)查頭顱MR無(wú)明顯變化，其他3例患者3～5d癥狀控制后要求出院未復(fù)查頭顱MR。11例患者均進(jìn)行頸動(dòng)脈椎動(dòng)脈超聲檢查，其中8例患者頸動(dòng)脈斑塊形成，2例頸動(dòng)脈輕度狹窄。8例患者進(jìn)行MRA檢查發(fā)現(xiàn)1例病灶側(cè)大腦中動(dòng)脈輕度狹窄，1例椎動(dòng)脈變細(xì)。

1.5 治療 入院后所有患者首先給予小劑量胰島素針靜脈注射[0.04～0.10U/（kg·h）]，此后根據(jù)血糖情況繼續(xù)使用胰島素針降血糖或采用口服降血糖藥物治療。同時(shí)聯(lián)合補(bǔ)液、活血化瘀、抗血小板聚集等治療。

1.6 結(jié)果 本組11例患者中女性多于男性，病灶位于舞蹈?jìng)?cè)對(duì)側(cè)尾狀核和（或）殼核區(qū)域。給予降血糖、改善腦循環(huán)、抗血小板聚集及補(bǔ)液等治療后患者病情好轉(zhuǎn)，舞蹈樣動(dòng)作在1～5d后均停止。

2 討論

偏側(cè)舞蹈癥是一種較少見(jiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，表現(xiàn)為以偏側(cè)肢體舞蹈樣動(dòng)作為主，無(wú)規(guī)律、無(wú)目的、快速的不自主運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)重時(shí)可表現(xiàn)為投擲運(yùn)動(dòng)。病因包括腦血管病變、免疫炎性病變、神經(jīng)元變性、代謝紊亂以及腫瘤等[1]。糖尿病性偏側(cè)舞蹈癥見(jiàn)于長(zhǎng)期未控制的糖尿病患者，糖尿病非酮癥酸中毒是引起偏側(cè)舞蹈征的少見(jiàn)原因。本文中患者發(fā)病前后意識(shí)清晰，生命體征穩(wěn)定，無(wú)發(fā)熱、無(wú)消瘦乏力、無(wú)惡心、嘔吐、無(wú)咳嗽、氣促、無(wú)水腫等，入院后經(jīng)過(guò)相關(guān)檢查可以排除其他系統(tǒng)疾病可能。本組患者檢測(cè)隨機(jī)血糖和糖化血紅蛋白均明顯升高；頭顱CT對(duì)側(cè)紋狀體顯示稍高或等密度影，頭顱MR顯示對(duì)側(cè)尾狀核和（或）殼核區(qū)域有異常信號(hào)[2]；經(jīng)積極控制血糖或加用鎮(zhèn)靜治療后舞蹈樣癥狀基本都能控制，也有報(bào)道癥狀控制不良的[3]。

關(guān)于糖尿病非酮癥酸中毒引起的偏側(cè)舞蹈癥，其發(fā)病機(jī)制尚未明確。目前認(rèn)為其可能機(jī)制為：高血糖患者體內(nèi)三羧酸循環(huán)被抑制，而以無(wú)氧代謝為主，腦細(xì)胞以γ-氨基丁酸（GABA）為主要能量來(lái)源，通過(guò)琥珀酸半醛同路代謝成琥珀酸，僅能提供基底節(jié)區(qū)所需能量的10.0%～40.0%，當(dāng)GABA耗竭殆盡時(shí)，代謝性酸中毒使基底核區(qū)的正常功能活動(dòng)受到嚴(yán)重影響，從而出現(xiàn)偏側(cè)舞蹈癥[4]。另外糖尿病患者發(fā)生動(dòng)脈硬化的危險(xiǎn)性增高，基底節(jié)區(qū)由于其供血特點(diǎn)，最易產(chǎn)生供血不足和腔隙性腦梗死，本研究中8例患者頸動(dòng)脈斑塊形成，2例頸動(dòng)脈輕度狹窄，1例大腦中動(dòng)脈輕度狹窄。因此高血糖情況下易加重基底節(jié)區(qū)供血不足，導(dǎo)致?lián)p害加重，從而導(dǎo)致舞蹈癥[5]，而且以前循環(huán)血供障礙可能性更大。

血糖升高引起高滲狀態(tài)，導(dǎo)致血腦屏障通透性增加，一些抗體如抗谷氨酸脫羧酶65抗體通過(guò)血腦屏障增加，在腦內(nèi)容易導(dǎo)致免疫反應(yīng)，而基底節(jié)區(qū)的神經(jīng)元容易受到這種免疫襲擊，出現(xiàn)舞蹈癥癥狀[6]。未控制的高血糖和高黏狀態(tài)還可能造成紋狀體缺血，產(chǎn)生短暫功能障礙及舞蹈樣動(dòng)作[4]。有研究發(fā)現(xiàn)，雌激素可以拮抗多巴胺神經(jīng)元的功能，同時(shí)也可以減少腦內(nèi)多巴胺受體的密度，絕經(jīng)后女性體內(nèi)雌激素含量明顯減少，使老年女性糖尿病患者并發(fā)偏側(cè)舞蹈癥的易感性增加，本研究患者中也以女性為主。

糖尿病偏側(cè)舞蹈癥預(yù)后良好，病因治療尤為重要。其治療原則有別于腦梗死，發(fā)病早期不能采用溶栓治療。對(duì)此類患者要積極控制血糖并密切監(jiān)測(cè)血糖水平，根據(jù)具體病情采取個(gè)體化治療方案。本研究中所有患者經(jīng)積極控制血糖后癥狀均緩解，也有報(bào)道聯(lián)合氟哌啶醇、氯丙嗪或氯硝安定等鎮(zhèn)靜藥物可控制癥狀[7]。

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2014-01-10）

（本文編輯：胥昀）

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