馮曉潔+楊倩

【摘要】 目的：探究皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病的臨床病理特點。方法：選取2008年2月-2009年8月本院收治的5例皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病患者，包括2例淋巴瘤樣丘疹病和3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤，收集其臨床治療及隨訪資料，并進行回顧性分析，著重比較各型CD30陽性淋巴組織增生性疾病的病理及臨床特點。結(jié)果：2例淋巴瘤樣丘疹病的發(fā)病年齡分別是28歲和62歲，臨床特點為反復發(fā)作的結(jié)節(jié)性皮膚樣丘疹，隨訪生存率為100%；3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤患者發(fā)病年齡分別為7歲、54歲、70歲，臨床特點為結(jié)節(jié)腫塊伴有潰瘍形成，隨訪生存率81.0%。結(jié)論：CD30陽性淋巴組織增生性疾病的臨床表現(xiàn)多樣，不同疾病及分型的病理表現(xiàn)、臨床治療、預后均不同，在臨床確診時需做好鑒別診斷，明確疾病分型，以進行有針對性的治療。

【關鍵詞】 皮膚； CD30陽性； 淋巴組織增生性疾病

Clinical Pathological Analysis of 5 Cases of Primary Cutaneous CD30 Positive Lymphoproliferative Disease/FENG Xiao-jie，YANG Qian.//Medical Innovation of China，2014，11（01）：060-062

【Abstract】 Objective：To investigate the clinic pathologic features of primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disease.Method：A total of 5 patients that had primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disease including 3 cases of CALCL and 2 cases of LyP from February 2008 to August 2009 in our hospital were selected as the research objects.Clinical treatment and follow-up data were summarized and clinic pathologic features was emphasized.Result：Among 5 cases，2 cases were lymphomatoid papulosis（LyP），the age of onset of 2 cases of lymphomatoid papulosis was respectively 28 and 62 years old and presented multiple recurrent，self-healing skin papules，the survival rate was 100%.Among 5 cases，3 cases were primary cutaneous anaplastic large-cell lymphomas （C-ALCL），7，54，70 years old respectively and presented nodules，masses and plaques，sometimes with ulceration，and the survival rate was 100%.Conclusion：The clinical manifestations of CD30+ lymphoproliferative disease are various different diseases，pathological presentation of different diseases and parting，clinical treatment and prognosis are different.It needs to make the differential diagnosis and explicit the classification of disease in clinical diagnosis for targeted treatment.

【Key words】 Skin； CD30+； Lymphoproliferative disease

First-authors address：The First Peoples Hospital of Kunming City，Kunming 650011，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2014.01.029

國外有學者認為，這兩種疾病可能是這組T淋巴細胞的良惡性的兩種極端，其病理表現(xiàn)的不同也是淋巴細胞從良性向惡性發(fā)展的過程[1]。事實上，不論是LyP還是C-ALCL，其都分有很多亞型，各個亞型之間的病理形態(tài)和免疫表達也不相同。因此，為切實對CD30陽性淋巴組織增生性疾病進行臨床分析，鑒別他們的異同點，筆者抽取本院收治的CD30陽性淋巴組織增生性疾病5例，對其臨床資料進行分析，比較其病理形態(tài)和免疫表型，現(xiàn)將結(jié)果報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2008年2月-2009年8月本院收治的5例皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病患者，包括2例淋巴瘤樣丘疹病和3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤，各個疾病的納入標準均參照2001年制定的皮膚腫瘤WHO相關標準[2]，并排除其他相關系統(tǒng)疾病，同時根據(jù)病理組織進行亞型的分類。2例淋巴瘤樣丘疹病的發(fā)病年齡分別為28歲和62歲，中位年齡45歲，臨床特點為反復發(fā)作的結(jié)節(jié)性皮膚樣丘疹，隨訪生存率為100%；3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤患者發(fā)病年齡7～70歲，中位年齡43.7歲，臨床特點為結(jié)節(jié)腫塊伴有潰瘍形成，隨訪生存率81.0%。

1.2 方法

1.2.1 臨床信息收集 包括患者的性別、年齡、發(fā)病時間、皮損部位、疾病的嚴重程度、預后好壞等。

1.2.2 病理組織切片觀察 對所有5例皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病患者取標本制作切片后HE染色并用顯微鏡進行觀察，包括浸潤深度、淋巴細胞形態(tài)、核分裂情況以及新生血管纖維化的情況。

1.2.3 免疫組化 采用EnVison方法檢測免疫指標，運用Dako公司產(chǎn)的EnVison檢驗試劑盒檢測標本中CD30、CD45、CD45RO、CD3、CD56、ALK、EMA、CD4、CD8表達，并做記錄。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)及預后 所有5例CD30陽性淋巴組織增生性疾病中有2例淋巴瘤樣丘疹病和3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤患者，見圖1。

2.2 病理特點 所有患者分為LyP的A、B、C三亞型和C-ALCL的經(jīng)典型，見表1和圖2～5。

圖2 LyP（A）的HE（10×）

圖3 LyP CD30的免疫表達（10×）

圖4 C-ALCL的HE（20×）

圖5 C-ALCL CD30的免疫表達（20×）

2.3 免疫表型 所有5例患者除了2例B型淋巴瘤樣丘疹病外均表達CD30，因為其不表達CD30，而其他的臨床表現(xiàn)與A型基本一致，而各項免疫指標中CD45、CD45RO的陽性率較高，而CD56、ALK、EMA的陽性率較低，這也提示醫(yī)護工作者要正確地運用好免疫指標，及時做出診斷，以改善患者預后。

3 討論

皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病是一組罕見的皮膚淋巴網(wǎng)狀組織增生性疾病，包括淋巴瘤樣丘疹?。↙yP）、原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤（C-ALCL）以及介于兩者之間的一系列疾病譜系[3-4]。細胞來源于活化的皮膚歸巢淋巴細胞。共同特點是腫瘤細胞表達CD30和T細胞抗原。單用組織學標準不足以區(qū)分LyP和C-ALCL，必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和病程發(fā)展。有時兩者鑒別困難，也有LyP和C-ALCL并存的情況，籠統(tǒng)地稱為皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病[5]。

原發(fā)皮膚T細胞淋巴瘤（PCTCL）是一類獨特的惡性淋巴造血系統(tǒng)病變，其臨床表現(xiàn)、組織學形態(tài)、免疫表型、基因類型分析比較復雜，而原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病是PCTCL中的第二大類病變，占全部PCTCL的30%左右，其又包括淋巴瘤樣丘疹病（Lyp）和原發(fā)皮膚間變性大細胞淋巴瘤（C-ALCL）等[6]。原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病所包括的Lyp、C-ALCL等的病理組織形態(tài)學也比較復雜，因此，研究各類型原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病的病理組織形態(tài)學對該病的診治至關重要[7-8]。

由于LyP是淋巴組織增生性疾病較為良性的一端，故而盡管疾病遷延不愈，且目前沒有很好的治療方案，但此病的預后較好，隨訪生存率為100%[4]。因此對于此類疾病的治療應當謹慎，如疾病較輕而治療的毒副作用較大時可僅僅給予保守治療，同時進行隨訪監(jiān)測。C-ALCL則表現(xiàn)較惡，預后相對不佳，隨訪生存率為81.0%，應當給予積極的治療和及時的監(jiān)測[9]。

由病理分型可知病理特點對于LyP及時正確的診斷治療極為重要，LyP在臨床病理上多表現(xiàn)為多發(fā)性的對稱性的結(jié)節(jié)性丘疹，少數(shù)可以多發(fā)于全身，皮損往往較小且能自行消退。在病理上，C型LyP與C-ALCL基本相同，但是其臨床表現(xiàn)方面更接近于A型和B型且預后也比C-ALCL好，B型LyP較為特殊，鏡下會有嗜表皮現(xiàn)象。同時能見到腦回樣核，這提示其要與MF相鑒別。C-ALCL的組織形態(tài)學較多樣，病理特點為瘤細胞夾雜組織細胞、中性粒細胞和小淋巴細胞同時存在，多了解其臨床病理特點，有助于對其進行鑒別并及時治療。

參考文獻

[1]陳云昭，周小鴿，金妍，等.傳染性單核細胞增多癥的臨床病理及EB病毒定位性研究[J].中華病理學雜志，2008，37（7）：440-444.

[2]余英豪，范雙翼，吳衛(wèi)真，等.腎移植后淋巴組織增生性疾病的臨床和病理學特點[J].中華器官移植雜志，2010，31（10）：598-601.

[3]廖秋林，陳曉東，王煒，等.原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病臨床病理分析[J].中華皮膚科雜志，2011，44（3）：151-154.

[4] Willemze R，Jaffe E S，Burg G，et al.WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas[J].Blood，2005，105（10）：3768-3785.

[5] Willemze R.Cutaneous T-cell lymphoma：epidemiology，etiology，and classification[J].Leuk Lymphoma，2003，44（S3）：S49-S54.

[6]高露娟，汪旸，王云，等.ALK+CD30+原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤一例[J].國際皮膚性病學雜志，2012，38（3）：139-141.

[7]石群立，徐新宇，印洪林.皮膚原發(fā)性CD30陽性間變性大細胞淋巴瘤[J].中華病理學雜志，2001，30（2）：97-100.

[8]李小秋，陸洪芬，楊踐，等.CD30陽性的竇性大B細胞淋巴瘤臨床病理學分析[J].中華病理學雜志，2002，31（4）：305-308.

[9]沈小雁，李可嘉，施若非，等.CD8+的淋巴瘤樣丘疹病1例[J].中國皮膚性病學雜志，2010，24（6）：553-555.

（收稿日期：2013-07-15） （本文編輯：歐麗）

1.2 方法

1.2.1 臨床信息收集 包括患者的性別、年齡、發(fā)病時間、皮損部位、疾病的嚴重程度、預后好壞等。

1.2.2 病理組織切片觀察 對所有5例皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病患者取標本制作切片后HE染色并用顯微鏡進行觀察，包括浸潤深度、淋巴細胞形態(tài)、核分裂情況以及新生血管纖維化的情況。

1.2.3 免疫組化 采用EnVison方法檢測免疫指標，運用Dako公司產(chǎn)的EnVison檢驗試劑盒檢測標本中CD30、CD45、CD45RO、CD3、CD56、ALK、EMA、CD4、CD8表達，并做記錄。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)及預后 所有5例CD30陽性淋巴組織增生性疾病中有2例淋巴瘤樣丘疹病和3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤患者，見圖1。

2.2 病理特點 所有患者分為LyP的A、B、C三亞型和C-ALCL的經(jīng)典型，見表1和圖2～5。

圖2 LyP（A）的HE（10×）

圖3 LyP CD30的免疫表達（10×）

圖4 C-ALCL的HE（20×）

圖5 C-ALCL CD30的免疫表達（20×）

2.3 免疫表型 所有5例患者除了2例B型淋巴瘤樣丘疹病外均表達CD30，因為其不表達CD30，而其他的臨床表現(xiàn)與A型基本一致，而各項免疫指標中CD45、CD45RO的陽性率較高，而CD56、ALK、EMA的陽性率較低，這也提示醫(yī)護工作者要正確地運用好免疫指標，及時做出診斷，以改善患者預后。

3 討論

皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病是一組罕見的皮膚淋巴網(wǎng)狀組織增生性疾病，包括淋巴瘤樣丘疹病（LyP）、原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤（C-ALCL）以及介于兩者之間的一系列疾病譜系[3-4]。細胞來源于活化的皮膚歸巢淋巴細胞。共同特點是腫瘤細胞表達CD30和T細胞抗原。單用組織學標準不足以區(qū)分LyP和C-ALCL，必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和病程發(fā)展。有時兩者鑒別困難，也有LyP和C-ALCL并存的情況，籠統(tǒng)地稱為皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病[5]。

原發(fā)皮膚T細胞淋巴瘤（PCTCL）是一類獨特的惡性淋巴造血系統(tǒng)病變，其臨床表現(xiàn)、組織學形態(tài)、免疫表型、基因類型分析比較復雜，而原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病是PCTCL中的第二大類病變，占全部PCTCL的30%左右，其又包括淋巴瘤樣丘疹?。↙yp）和原發(fā)皮膚間變性大細胞淋巴瘤（C-ALCL）等[6]。原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病所包括的Lyp、C-ALCL等的病理組織形態(tài)學也比較復雜，因此，研究各類型原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病的病理組織形態(tài)學對該病的診治至關重要[7-8]。

由于LyP是淋巴組織增生性疾病較為良性的一端，故而盡管疾病遷延不愈，且目前沒有很好的治療方案，但此病的預后較好，隨訪生存率為100%[4]。因此對于此類疾病的治療應當謹慎，如疾病較輕而治療的毒副作用較大時可僅僅給予保守治療，同時進行隨訪監(jiān)測。C-ALCL則表現(xiàn)較惡，預后相對不佳，隨訪生存率為81.0%，應當給予積極的治療和及時的監(jiān)測[9]。

由病理分型可知病理特點對于LyP及時正確的診斷治療極為重要，LyP在臨床病理上多表現(xiàn)為多發(fā)性的對稱性的結(jié)節(jié)性丘疹，少數(shù)可以多發(fā)于全身，皮損往往較小且能自行消退。在病理上，C型LyP與C-ALCL基本相同，但是其臨床表現(xiàn)方面更接近于A型和B型且預后也比C-ALCL好，B型LyP較為特殊，鏡下會有嗜表皮現(xiàn)象。同時能見到腦回樣核，這提示其要與MF相鑒別。C-ALCL的組織形態(tài)學較多樣，病理特點為瘤細胞夾雜組織細胞、中性粒細胞和小淋巴細胞同時存在，多了解其臨床病理特點，有助于對其進行鑒別并及時治療。

參考文獻

[1]陳云昭，周小鴿，金妍，等.傳染性單核細胞增多癥的臨床病理及EB病毒定位性研究[J].中華病理學雜志，2008，37（7）：440-444.

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[3]廖秋林，陳曉東，王煒，等.原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病臨床病理分析[J].中華皮膚科雜志，2011，44（3）：151-154.

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[5] Willemze R.Cutaneous T-cell lymphoma：epidemiology，etiology，and classification[J].Leuk Lymphoma，2003，44（S3）：S49-S54.

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[7]石群立，徐新宇，印洪林.皮膚原發(fā)性CD30陽性間變性大細胞淋巴瘤[J].中華病理學雜志，2001，30（2）：97-100.

[8]李小秋，陸洪芬，楊踐，等.CD30陽性的竇性大B細胞淋巴瘤臨床病理學分析[J].中華病理學雜志，2002，31（4）：305-308.

[9]沈小雁，李可嘉，施若非，等.CD8+的淋巴瘤樣丘疹病1例[J].中國皮膚性病學雜志，2010，24（6）：553-555.

（收稿日期：2013-07-15） （本文編輯：歐麗）

1.2 方法

1.2.1 臨床信息收集 包括患者的性別、年齡、發(fā)病時間、皮損部位、疾病的嚴重程度、預后好壞等。

1.2.2 病理組織切片觀察 對所有5例皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病患者取標本制作切片后HE染色并用顯微鏡進行觀察，包括浸潤深度、淋巴細胞形態(tài)、核分裂情況以及新生血管纖維化的情況。

1.2.3 免疫組化 采用EnVison方法檢測免疫指標，運用Dako公司產(chǎn)的EnVison檢驗試劑盒檢測標本中CD30、CD45、CD45RO、CD3、CD56、ALK、EMA、CD4、CD8表達，并做記錄。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn)及預后 所有5例CD30陽性淋巴組織增生性疾病中有2例淋巴瘤樣丘疹病和3例原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤患者，見圖1。

2.2 病理特點 所有患者分為LyP的A、B、C三亞型和C-ALCL的經(jīng)典型，見表1和圖2～5。

圖2 LyP（A）的HE（10×）

圖3 LyP CD30的免疫表達（10×）

圖4 C-ALCL的HE（20×）

圖5 C-ALCL CD30的免疫表達（20×）

2.3 免疫表型 所有5例患者除了2例B型淋巴瘤樣丘疹病外均表達CD30，因為其不表達CD30，而其他的臨床表現(xiàn)與A型基本一致，而各項免疫指標中CD45、CD45RO的陽性率較高，而CD56、ALK、EMA的陽性率較低，這也提示醫(yī)護工作者要正確地運用好免疫指標，及時做出診斷，以改善患者預后。

3 討論

皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病是一組罕見的皮膚淋巴網(wǎng)狀組織增生性疾病，包括淋巴瘤樣丘疹?。↙yP）、原發(fā)性皮膚CD30+間變性大細胞淋巴瘤（C-ALCL）以及介于兩者之間的一系列疾病譜系[3-4]。細胞來源于活化的皮膚歸巢淋巴細胞。共同特點是腫瘤細胞表達CD30和T細胞抗原。單用組織學標準不足以區(qū)分LyP和C-ALCL，必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和病程發(fā)展。有時兩者鑒別困難，也有LyP和C-ALCL并存的情況，籠統(tǒng)地稱為皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病[5]。

原發(fā)皮膚T細胞淋巴瘤（PCTCL）是一類獨特的惡性淋巴造血系統(tǒng)病變，其臨床表現(xiàn)、組織學形態(tài)、免疫表型、基因類型分析比較復雜，而原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病是PCTCL中的第二大類病變，占全部PCTCL的30%左右，其又包括淋巴瘤樣丘疹?。↙yp）和原發(fā)皮膚間變性大細胞淋巴瘤（C-ALCL）等[6]。原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病所包括的Lyp、C-ALCL等的病理組織形態(tài)學也比較復雜，因此，研究各類型原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病的病理組織形態(tài)學對該病的診治至關重要[7-8]。

由于LyP是淋巴組織增生性疾病較為良性的一端，故而盡管疾病遷延不愈，且目前沒有很好的治療方案，但此病的預后較好，隨訪生存率為100%[4]。因此對于此類疾病的治療應當謹慎，如疾病較輕而治療的毒副作用較大時可僅僅給予保守治療，同時進行隨訪監(jiān)測。C-ALCL則表現(xiàn)較惡，預后相對不佳，隨訪生存率為81.0%，應當給予積極的治療和及時的監(jiān)測[9]。

由病理分型可知病理特點對于LyP及時正確的診斷治療極為重要，LyP在臨床病理上多表現(xiàn)為多發(fā)性的對稱性的結(jié)節(jié)性丘疹，少數(shù)可以多發(fā)于全身，皮損往往較小且能自行消退。在病理上，C型LyP與C-ALCL基本相同，但是其臨床表現(xiàn)方面更接近于A型和B型且預后也比C-ALCL好，B型LyP較為特殊，鏡下會有嗜表皮現(xiàn)象。同時能見到腦回樣核，這提示其要與MF相鑒別。C-ALCL的組織形態(tài)學較多樣，病理特點為瘤細胞夾雜組織細胞、中性粒細胞和小淋巴細胞同時存在，多了解其臨床病理特點，有助于對其進行鑒別并及時治療。

參考文獻

[1]陳云昭，周小鴿，金妍，等.傳染性單核細胞增多癥的臨床病理及EB病毒定位性研究[J].中華病理學雜志，2008，37（7）：440-444.

[2]余英豪，范雙翼，吳衛(wèi)真，等.腎移植后淋巴組織增生性疾病的臨床和病理學特點[J].中華器官移植雜志，2010，31（10）：598-601.

[3]廖秋林，陳曉東，王煒，等.原發(fā)性皮膚CD30陽性淋巴組織增生性疾病臨床病理分析[J].中華皮膚科雜志，2011，44（3）：151-154.

[4] Willemze R，Jaffe E S，Burg G，et al.WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas[J].Blood，2005，105（10）：3768-3785.

[5] Willemze R.Cutaneous T-cell lymphoma：epidemiology，etiology，and classification[J].Leuk Lymphoma，2003，44（S3）：S49-S54.

[6]高露娟，汪旸，王云，等.ALK+CD30+原發(fā)性皮膚間變性大細胞淋巴瘤一例[J].國際皮膚性病學雜志，2012，38（3）：139-141.

[7]石群立，徐新宇，印洪林.皮膚原發(fā)性CD30陽性間變性大細胞淋巴瘤[J].中華病理學雜志，2001，30（2）：97-100.

[8]李小秋，陸洪芬，楊踐，等.CD30陽性的竇性大B細胞淋巴瘤臨床病理學分析[J].中華病理學雜志，2002，31（4）：305-308.

[9]沈小雁，李可嘉，施若非，等.CD8+的淋巴瘤樣丘疹病1例[J].中國皮膚性病學雜志，2010，24（6）：553-555.

（收稿日期：2013-07-15） （本文編輯：歐麗）