劉 琛 邵孟平

(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心外科 上海 200032)

三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)是一種先天性三尖瓣畸形，發(fā)病率很低，約占先天性心臟病總數(shù)的0．5% ～ 1．0%［1］。既往認(rèn)為其主要病理表現(xiàn)為三尖瓣隔瓣及后瓣下移，并伴有前瓣葉發(fā)育異常，通常前瓣帆狀擴(kuò)張。但近年研究發(fā)現(xiàn)三尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)多有異常，包括各種程度的乳頭肌和腱索發(fā)育不良，以及右心室結(jié)構(gòu)的改變。

Ebstein畸形的手術(shù)方式多選用三尖瓣成形術(shù)或三尖瓣置換術(shù)。三尖瓣成形術(shù)由于其更好的遠(yuǎn)期生存率和免除再手術(shù)率而受到重視［2］。Danielson等［3］采用橫向折疊房化右室加三尖瓣成形術(shù)，Carpentier等［4］采用縱行折疊房化右室加三尖瓣成形術(shù)，提高了Ebstein畸形行三尖瓣成形術(shù)的成功率。但在三尖瓣前葉面積較小或活動度受限的情況下，Carpentier法亦不能完成瓣葉有效對合，通常需要行三尖瓣置換術(shù)。

2008年1月至2012年6月，我們在 Carpentier術(shù)式的基礎(chǔ)上利用自體心包片修復(fù)三尖瓣的方法對8例三尖瓣前葉面積較小或活動度受限的Ebstein畸形患者進(jìn)行了手術(shù)治療，現(xiàn)總結(jié)報道如下。

資料和方法

臨床資料 本組8例患者中男性5例，女性3例?；颊吣挲g17～58歲，平均35歲。體質(zhì)量40～75 kg，平均57．9 kg。臨床癥狀主要為胸悶、氣急、心慌，其中3例患者有明顯紫紺，3例活動后紫紺。術(shù)前血紅蛋白(hemoglobin，Hb)129 ～210 g/L，平均168 g/L。心電圖示合并預(yù)激綜合征1例，房顫合并完全性右束支傳導(dǎo)阻滯1例，室上性心動過速1例。胸片心胸比例 0．50 ～0．80，平均0．61。術(shù)前心功能Ⅱ級1例，Ⅲ級6例，Ⅳ級1例。術(shù)前超聲心動圖示:功能右心室縮小。三尖瓣隔瓣下移2．0～6．0 cm，平均3．3 cm;后瓣下移 2．8 ～5．0 cm，平均 3．9 cm。三尖瓣中度關(guān)閉不全2例，重度關(guān)閉不全6例。合并房間隔缺損6例，動脈導(dǎo)管未閉1例。根據(jù)Carpentier分型，B型1例，C型6例，D型1例。

手術(shù)方法 手術(shù)均在全身麻醉下進(jìn)行。升主動脈、上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。體外循環(huán)開始后，鼻咽溫降到28℃ ～30℃。升主動脈阻斷后，從主動脈根部灌注心臟停搏液。體外循環(huán)時間(143±33)min，主動脈阻斷時間(95±31)min。收緊上下腔靜脈套帶后，平行右房室溝切開右心房。探查三尖瓣下移的程度、三尖瓣前葉的發(fā)育情況以及房化右室的大小，同時觀察有無合并房間隔缺損。將三尖瓣前葉、下移的后葉和隔葉自瓣葉附著處切下，牽拉瓣葉探查瓣下結(jié)構(gòu)，將粘連的腱索和乳頭肌與右室壁分離，如有腱索融合則予以松解。自下移瓣葉附著處至正常瓣環(huán)以4－0 prolene線連續(xù)兩層縫合，垂直折疊房化右室，同時適當(dāng)折疊三尖瓣瓣環(huán)。取適當(dāng)大小自體心包補(bǔ)片，置入1%戊二醛溶液中固定10 min，取出后裁剪成鐮刀狀。5－0 prolene線連續(xù)縫合將三尖瓣瓣膜提至正常瓣環(huán)處，并將自體心包置于瓣環(huán)和瓣膜之間，以增加瓣葉對合面積。再測量三尖瓣大小，沿前后葉瓣環(huán)褥式縫合數(shù)十針，選取適當(dāng)大小三尖瓣成形環(huán)(28～34號)環(huán)縮固定(圖1)。術(shù)中同期行補(bǔ)片房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)6例，動脈導(dǎo)管縫閉1例。關(guān)閉心房切口后，逐步停止體外循環(huán)，術(shù)中食道超聲評估三尖瓣成形效果和右心室功能。

圖1 手術(shù)效果示意圖Fig 1 Operation effect diagram

結(jié) 果

本組無圍術(shù)期死亡。術(shù)中食道超聲示三尖瓣反流明顯減輕至輕中度以下，右心室收縮功能良好。術(shù)后呼吸機(jī)輔助通氣4～82 h，平均20．2 h。監(jiān)護(hù)室觀察時間1～10天，平均3．1天。手術(shù)至出院時間6～18天，平均8．7天。術(shù)后隨訪時間3～48個月，平均28個月。超聲心動圖檢查:三尖瓣成形術(shù)前6例重度三尖瓣關(guān)閉不全患者，術(shù)后3例三尖瓣反流消失，2例三尖瓣輕度反流，1例三尖瓣中度反流;2例中度關(guān)閉不全患者，術(shù)后1例三尖瓣反流消失，1例三尖瓣輕度反流;三尖瓣葉均在正常水平，房化心室基本消失。自體心包未見明顯僵硬、鈣化等改變。全組患者無再次手術(shù)。6例患者恢復(fù)至心功能Ⅰ級，2例患者恢復(fù)至心功能Ⅱ級。

討 論

Ebstein畸形是一種先天性三尖瓣畸形，功能性瓣環(huán)向右室心尖方向螺旋型下移并伴有三尖瓣葉不同程度的發(fā)育不良或缺如，以隔瓣最為明顯，房化右室擴(kuò)大，功能右心室減小，前瓣冗長或活動受限，右房室環(huán)(為真正的三尖瓣瓣環(huán))擴(kuò)張［5］。同時還可合并各種先天性畸形，最常見房間隔缺損。本組5例合并房間隔缺損，術(shù)中一并糾治。嚴(yán)重的三尖瓣反流和房化右室反常收縮是影響患者心功能的主要原因。因此，修復(fù)三尖瓣的功能和正確的房化右室處理是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

Carpentier等［4］將本病按畸形的嚴(yán)重程度分為4型:A型房化心室體積較小，具有收縮性，功能右心室容量較大，三尖瓣前葉活動良好;B型房化心室體積較大，無收縮性，但三尖瓣前葉活動良好;C型三尖瓣前葉活動明顯受限，并且可能造成右室流出道的梗阻;D型前葉活動顯著受限，右房與右室僅以前、隔葉交界的狹窄孔相交通。

Carpentier術(shù)式瓣膜修復(fù)的可行性最主要取決于可利用的前葉組織的多少。所以對Carpentier C型者，如果前葉較大并且能從心室壁上游離下來，可以考慮瓣膜成形術(shù)，若不能游離則因得不到足夠的瓣葉而不能行成形術(shù)，只能選擇三尖瓣置換術(shù);而對于Carpentier D型患者，由于前葉嚴(yán)重發(fā)育不良或下移嚴(yán)重造成右心室流出道狹窄、功能性右心室小，行三尖瓣置換術(shù)更為有效。我們的手術(shù)方法是基于Carpentier術(shù)式縱向折疊房化右室的改進(jìn)［6］。

我們認(rèn)為:三尖瓣成形的關(guān)鍵在于三尖瓣葉的面積大小。如果有足以覆蓋三尖瓣口的瓣葉組織，則完成手術(shù)應(yīng)無困難。若無足夠的瓣葉組織，則應(yīng)設(shè)法利用人工組織擴(kuò)大瓣葉面積，以滿足覆蓋瓣口的需要?；痉椒òㄗ郧案艚唤缡佳厝獍戥h(huán)將三尖瓣葉切開，充分游離粘連的后葉和隔葉的腱索及其乳頭肌，三尖瓣環(huán)前后交界處至后隔交界處折疊縫合，縮小三尖瓣環(huán)至合適大小，并形成新瓣環(huán)，將三尖瓣葉順時針向轉(zhuǎn)位上提，重新縫合于正常位置瓣環(huán)上。多數(shù)情況下，縮小三尖瓣環(huán)后，三尖瓣葉面積仍不能覆蓋三尖瓣口，則需要利用其他材料擴(kuò)大三尖瓣葉面積，我們選用1%戊二醛溶液固定自體心包片來增大三尖瓣面積。即將剪裁好的心包片的一側(cè)邊緣縫合在正常瓣環(huán)位，另一邊緣與從三尖瓣環(huán)游離下的三尖瓣葉縫合，發(fā)育不良的隔葉膜狀殘跡、后葉腱索都可以成為新腱索，使重建的瓣葉具有良好的功能。這種技術(shù)保證有效的三尖瓣面積，能夠更好地恢復(fù)三尖瓣的解剖形態(tài)及功能，避免三尖瓣術(shù)后狹窄，實現(xiàn)三尖瓣功能的完善修復(fù)［7］。

自體心包片因具有良好的生物學(xué)特性和取材方便而成為一種應(yīng)用較廣泛的修復(fù)材料。也有研究者在術(shù)中直接采用新鮮的心包片重建三尖瓣葉，可保持其良好的生物學(xué)特性，避免了戊二醛處理后引起的心包鈣化等缺點［8］。本組患者由于隨訪時間較短，未見心包明顯僵硬、鈣化，需長期觀察自體心包的形態(tài)和功能變化。

本組病例分型多為C型，三尖瓣發(fā)育均不良，運(yùn)用自體心包片擴(kuò)大三尖瓣的技術(shù)，成功修復(fù)三尖瓣。并且在三尖瓣成形術(shù)中使用三尖瓣成形環(huán)進(jìn)一步改善三尖瓣的形態(tài)和增加瓣葉對合面積，鞏固了成形效果并防止遠(yuǎn)期的瓣環(huán)擴(kuò)大。本組中有1例D型患者，采用該方法成形后三尖瓣反流明顯減輕，但由于右心室功能低下，恢復(fù)明顯較其他患者緩慢，82 h后拔除氣管插管，術(shù)后18天出院。對該患者是否需加做一個半心室進(jìn)行糾治值得商榷。此方法拓寬了三尖瓣成形治療Ebstein畸形的手術(shù)適應(yīng)證，使前葉發(fā)育不良的部分患者也可以接受成形術(shù)，避免了三尖瓣置換術(shù)。目前獲得了滿意的早期和中期療效，但長期療效仍需進(jìn)一步隨訪觀察。

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