齊力

垂楊柳醫(yī)院 放射科，北京100022

巨大淋巴結(jié)增生癥（Castleman Disease，CD），是一種少見的淋巴組織異常增生性疾病。由于該病少見，對其影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識不足，術(shù)前易誤診為胸腺瘤、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤或淋巴結(jié)結(jié)核等疾病。有鑒于此，筆者回顧性分析了有較完整資料，經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的CD 24例，并結(jié)合文獻(xiàn)討論該病的CT表現(xiàn)特點(diǎn)，旨在提高對本病的認(rèn)識，減少誤診。

1 材料和方法

1.1 一般資料

收集2008年1月～2012年12月期間的CD病例共24例，其中男11例，女13例，年齡17～67歲，平均35歲。24例患者均接受了CT檢查。病理結(jié)果：局限型透明血管型CD 23例、彌漫型CD 1例。

局限型透明血管型CD的臨床表現(xiàn)：有支氣管炎癥狀者5例、聲音嘶啞者1例、干咳和痰中帶血者1例、腹部有逐漸增大的無痛性腫物者9例、無明顯不適者7例。1例彌漫型者呈現(xiàn)貧血、體重下降、發(fā)熱、肝脾增大、胸腔積液和表淺淋巴結(jié)腫大等全身性癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查：血沉增快12例（25～58 mm/h）、血免疫蛋白異常者11例。其中免疫球蛋白IgG增高2例（18.0～21.4 g/L），免疫球蛋白IgA增高1例（4.37 g/L)，血糖增高2例（31.4 mmol/L），肝腎功能異常2例。

1.2 檢查方法

采用美國GE公司16排螺旋CT。矩陣512×512,管電壓80～120 kV，管電流280～300 mA,常規(guī)采取層厚、層間距2.5 mm掃描。全部患者均行CT平掃和增強(qiáng)掃描，部分病例還同時做病灶區(qū)薄層掃描和三維重建。造影劑劑量選擇：1.5～2.0 mL/kg，或按體質(zhì)指數(shù)（BMI=體重/身高2）比例給藥。采用靜脈團(tuán)注非離子型對比劑（300 mgI/mL優(yōu)維顯100 mL ，流率為2.5 mL/s)。掃描和延遲時間為：① 腹部：動脈期25～30 s，靜脈期65～70 s；② 胸部：動脈期18～23 s，實(shí)質(zhì)期45～50 s。掃描結(jié)束后記錄以下內(nèi)容：① 腫塊影像學(xué)表現(xiàn)：病變部位、形態(tài)大小和數(shù)量、密度、邊緣、強(qiáng)化程度、鈣化的分布和類型、有無出血和壞死囊變,以及周圍結(jié)構(gòu)是否受壓或受浸潤等；② 手術(shù)所見和病理學(xué)特征。

2 結(jié)果

（1）11例胸部CD中有10例為局限型，位于前縱隔的3例、中縱隔的2例、后縱隔的3例、前中縱隔的1例、肺門處1例。病變表現(xiàn)為縱隔或肺門處圓形、類圓形或分葉狀較大的單發(fā)軟組織密度腫塊影，邊界多清楚銳利，直徑3～15 cm，平均5.5 cm。胸部CT平掃病變密度較均勻者9例；病變密度不均勻伴有中央?yún)^(qū)分支狀鈣化者1例。

CT平掃時CT值約32～62 HU，平均43 HU左右（圖1）。CT增強(qiáng)掃描時，有7例動脈期時病灶內(nèi)部呈基本均勻的顯著強(qiáng)化，有3例呈非均勻性強(qiáng)化。CT值可高達(dá)102～206 HU，平均約138 HU左右（圖2）。延遲期仍持續(xù)強(qiáng)化（圖3），CT值約72～137 HU，平均96 HU左右。5例腫物周圍和/或外帶區(qū)可見增粗的滋養(yǎng)血管影。4例的病灶與周圍結(jié)構(gòu)如血管、胸膜或氣管關(guān)系密切。1例有氣管受壓移位，但術(shù)中均較容易分離。這10例術(shù)前影像學(xué)診斷僅4例正確，其余分別誤診為胸腺瘤、結(jié)節(jié)病、淋巴瘤、淋巴結(jié)核和神經(jīng)源性腫瘤等。

11例胸部CD中另有1例為彌漫型CD，位于中后縱隔。CT表現(xiàn)為中后縱隔內(nèi)由多個大小不等的淋巴結(jié)融合而成的較大軟組織腫塊，大小約13 cm×12 cm×5 cm ，雙側(cè)少量胸腔積液、腹水。平掃CT值約78 HU，增強(qiáng)掃描動脈期不均勻性顯著增強(qiáng)，CT值約113 HU，延遲期增強(qiáng)仍較明顯。本例術(shù)前影像學(xué)誤診為淋巴瘤。

圖1 病例1左前上縱隔見5.0 cm×5.5 cm×7.2 cm大小的軟組織腫塊，邊緣銳利、密度均勻、腫塊周圍血管脂肪間隙存在，平掃CT值45.5 HU。

圖3 病例1，CT三維重建顯示延遲期腫塊持續(xù)增強(qiáng)，密度欠均勻，CT值102 HU。術(shù)前診斷：左前上縱隔占位病變；病理診斷：左前中上縱隔透明血管型CD。

（2）13例腹部CD在CT上多表現(xiàn)為類圓型的單發(fā)較大軟組織腫塊，直徑約5～15 cm，平均6.5 cm。邊緣清楚或有輕度分葉狀。病變位于腹膜后者8例、位于腸系膜根部者2例、位于盆腔者3例。

CT平掃8例顯示病變密度基本均勻，CT值38～58 HU，平均46 HU左右（圖4）；5例密度不均伴有中央?yún)^(qū)分支狀或斑塊狀鈣化（圖4）,占38%（5/13）。CT增強(qiáng)掃描動脈期顯示病變呈不同程度的基本均勻的明顯強(qiáng)化（圖5），CT值114 ～196 HU,平均136 HU左右，接近腹主動脈。延遲期病灶仍持續(xù)強(qiáng)化（圖6），CT值70～122 HU，平均92 HU左右。

局限型CD23例，占95.8%（23/24例）,在CT像上均未見到壞死或出血等變化。

圖4 病例2 CT平掃：左降結(jié)腸后方有一直徑約6 cm的類圓形軟組織腫塊，邊緣不規(guī)則呈分葉狀，CT值48 HU，病灶中央可見分支狀鈣化，未見囊變壞死或出血等改變。

3 討論

CD是一種界于良、惡性之間的不典型淋巴結(jié)增生。組織學(xué)上分為透明血管型、漿細(xì)胞型及界于兩者間的混合型[1]。1985～1995年Weisenburger和Mccarthy等[2-3]將CD分為局限性和彌漫性2種類型，其中局限性所占比例較大[4]。前者呈良性特征，臨床常表現(xiàn)為無明顯癥狀的孤立軟組織腫塊，病理上96%為透明血管型，手術(shù)切除后預(yù)后良好。后者呈惡性表現(xiàn)，常累及多個器官且全身癥狀明顯，如發(fā)熱、盜汗、體重下降、肝脾大、胸腹水和血液系統(tǒng)異常等，病理學(xué)上均為漿細(xì)胞型。治療以放、化療和免疫抑制為主,預(yù)后不良。CD可以獨(dú)立存在，也可以伴發(fā)高球蛋白血癥、POEMS綜合征（一種與漿細(xì)胞病有關(guān)的多系統(tǒng)病變）等其他疾病。

巨大淋巴結(jié)增生癥的發(fā)生部位據(jù)統(tǒng)計(jì)胸部約60%～70%、頸部約占14%、腹部約占11%、余為其他部位[5-6]。發(fā)生在胸腔內(nèi)時，多沿氣管支氣管淋巴鏈分布，好發(fā)部位依次為前縱隔、肺門、后縱隔，罕見于肺。

發(fā)生在腹腔和后腹膜者，腫瘤多沿腸系膜根部或后腹膜的淋巴鏈分布，呈生長緩慢的孤立結(jié)節(jié)或腫塊。

X線胸片可顯示CD腫塊的部位和大致形態(tài)，但對診斷缺乏特異性。常表現(xiàn)為邊緣清楚的球形或分葉狀腫塊，類似于胸腺瘤、淋巴瘤和神經(jīng)源性腫瘤的表現(xiàn)。位于中縱隔和肺門者可致鄰近氣道受壓移位。腫塊可有斑狀、棉絮狀鈣化，本組有1例即有此種表現(xiàn)。本病常無臨床癥狀，多為偶然發(fā)現(xiàn)，本組11例胸部CD均為常規(guī)X射線胸部檢查時發(fā)現(xiàn)，且均誤診。

本組資料顯示，CT掃描能清晰顯示CD病變的部位、形態(tài)、數(shù)量、鈣化。增強(qiáng)CT掃描對CD的診斷和鑒別診斷具有實(shí)用價值。根據(jù)文獻(xiàn)[7-8]報道和本組資料的情況來看，CD的CT表現(xiàn)與其組織病理學(xué)特征密切相關(guān)，具有一定特點(diǎn)。

本組病例的特點(diǎn)是：均發(fā)生于縱隔、肺門區(qū)、腹膜后、腸系膜旁、盆腔等淋巴結(jié)豐富的特定部位。CT掃描均表現(xiàn)為腹膜后軟組織影[9]，表現(xiàn)為圓形、類圓形或分葉狀孤立較大軟組織腫塊影、直徑約4～15 cm、呈中等密度、多數(shù)密度基本均勻、境界清楚銳利。

部分病例病灶中央?yún)^(qū)的斑塊狀、分支狀鈣化可看作是透明血管型CD病灶的一種特征性表現(xiàn)，24例CD患者中有4例于病灶中央?yún)^(qū)出現(xiàn)了分支狀、斑塊狀鈣化。鈣化的發(fā)生率約為16.7%（4/24例）,明顯高于文獻(xiàn)報道的5%～10%的CD腫塊鈣化發(fā)生率[5]。

CT增強(qiáng)掃描對CD的診斷和鑒別診斷具有較高的實(shí)用價值，有一定的特征性，表現(xiàn)為動脈期顯著強(qiáng)化，腫塊強(qiáng)化峰值與胸腹主動脈強(qiáng)化程度相類似，CT值超過動脈CT值的2/3[10-12]。大多數(shù)腫塊表現(xiàn)為動脈期基本均勻的顯著強(qiáng)化和延遲期的持續(xù)強(qiáng)化。本組病例占95.8%（23/24例）的病例有如此表現(xiàn)，其CT值由平掃時的平均45 HU左右顯著增加到動脈期時的平均137 HU左右，延遲期時平均為94 HU左右。它表明腫塊的血供非常豐富，這與透明血管型CD具有較多的供養(yǎng)血管、病理性血管異常增生、毛細(xì)血管明顯擴(kuò)張等因素有關(guān)。

本組彌漫型CD1例,增強(qiáng)掃描時動脈期呈現(xiàn)不均勻性明顯強(qiáng)化，CT值由平掃時的78 HU左右增高為113 HU左右，延遲期仍維持了較高水平的強(qiáng)化。

局限型CD的另一個特征是病灶內(nèi)極少伴有出血和壞死灶。本組23例局限型CD，最小者直徑約3.0 cm，最大者直徑約為15 cm，CT掃描檢查均未見瘤灶內(nèi)有出血和壞死灶，占100%（23/23例）。病灶較大而內(nèi)部無出血或壞死，此點(diǎn)在其他類型的腫塊中比較少見，可能與其血供豐富和淋巴濾泡樣組織不易壞死的特性有關(guān)。

CD在CT上一般表現(xiàn)為富血管性病變，應(yīng)與以下疾病相鑒別：① 縱隔內(nèi)異位化學(xué)感受器瘤，與局限型CD較難區(qū)分，它同樣有豐富的擴(kuò)張扭曲的血管。主要應(yīng)從部位上鑒別，它常常沿著主動脈生長，而CD則按淋巴鏈分布；② 異位嗜鉻細(xì)胞瘤，無論發(fā)生在胸還是腹膜后，它常與大血管毗鄰。病灶易壞死囊變，雖然有強(qiáng)化，但密度或信號常不均勻，且臨床上有異常波動的惡性高血壓表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查尿中兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物VMA（3-甲氧—4-羥苦杏仁酸）升高。而CD一般無囊變壞死改變；③ 腸系膜淋巴結(jié)結(jié)核，形成的腫塊邊界多不清楚,增強(qiáng)掃描時腫塊一般為不規(guī)則邊緣強(qiáng)化，中心常可見壞死區(qū)，沒有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)，這些均與CD不同；④ 淋巴瘤，無論是動脈期還是延遲掃描其強(qiáng)化程度均較輕，明顯不同于CD。且淋巴瘤以多發(fā)居多，而CD以單發(fā)居多。

綜上所述，CT平掃加增強(qiáng)掃描有助于對CD的明確診斷和鑒別診斷，CD腫塊以動脈期顯著強(qiáng)化和延遲期的持續(xù)強(qiáng)化為特征性表現(xiàn)。胸、腹部局限型CD則以較大孤立性無壞死、無出血的腫物均勻性明顯強(qiáng)化、有時伴有病灶中央分支狀鈣化為特征。彌漫型CD的影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣,確診主要依靠病理和免疫組織化學(xué)檢查。

[1]王亮春,卜定方,陳喜雪,等.伴發(fā)Castle man病的副腫瘤性天皰瘡發(fā)病機(jī)制研究[J].中華皮膚科雜志,2004,11(1):38-40.

[2]Weisen burger DD,Nathwani BN,Winbeng CD,et al.Multicentric angiofollicular lymph node hyperplasia:a clinicopathologic study of 16 cases[J].Hum Pathol,1985,16(2):162-172.

[3]Mc Carthy MJ,Vukelja SJ,Banks PM,et al.Angiofollicular lymph node hyperplasia(Castleman's disease)[J].Cancer Treat Rev,1995,21(4):291-310.

[4]豐瑯,田野,呂文成,等.腹膜后Castleman病:附3例報告[J].現(xiàn)代泌尿外科雜志,2009,14(1):35-38．

[5]Mc Adams HP,Christenson MR,Fishba ck NF,et al.Castleman disease of the thorax:radiologic features with clinical and histopathologic correlation[J].Radiology,1998,209(10):221-228.

[6]Anagnostou D,Harrison Cv.Angiofollicular lymph node hype rplasia[J].Clin Pathol,1972,25(2):306-312.

[7]Kim TJ,Han JK,Kim YH,et al.Castle man disease of the abdomen imaging spectrum and clinicopathologic correlations[J].Computer Assist Tomography,2001,25(2):207-214.

[8]Libson E,Fields S,Strauss S,et al.Widespread Castleman,s disease:CT and US findings[J].Radiology,1988,166(3):753-755.

[9]霍紅軍,張杰,劉繼東,等.腹膜后巨大淋巴結(jié)增生癥的診療探討[J].中國醫(yī)師進(jìn)修雜志,2010,33(26):66-68.

[10]彭澤華,蒲紅,白林,等.血管濾泡性淋巴結(jié)增生癥的影像擘表現(xiàn)與臨床病理特點(diǎn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2009,28(2):242—246.

[11]鄒玉堅(jiān),鄭曉林,陳塑,等.局限型巨大淋巴結(jié)增生癥的影像學(xué)表現(xiàn)[J].中國CT和MRI雜志,2011,9(6):69-72.

[12]Libson E,Fields S,Strauss S,et al.Widespread castlemandisease:CT and US findings[J].Radiology,1988,166(3):753-755.