付群穎，何志義，李蕾，鄧淑敏，劉芳，趙奕楠，孟肅

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，沈陽 110001）

皮質(zhì)層狀壞死（cortical laminar necrosis，CLN）也稱之為假層狀壞死（pseudo laminar necrosis），可發(fā)生于不同年齡［1］，最先由Sawada等于1990年提出，可見于多種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)氧和（或）糖的攝取障礙及腦能量代謝異常，有特征性的隨時間改變的影像學(xué)表現(xiàn)［2］。引起腦皮質(zhì)層狀壞死的病因較多，臨床表現(xiàn)也多樣，尤其特征性的短T1影像學(xué)改變易被誤診為出血性疾病。現(xiàn)就本院1例診斷為CLN患者來探討其相關(guān)知識。

1 臨床資料

男性，56歲，十幾天前無明顯誘因出現(xiàn)視物不清伴右枕部頭疼，持續(xù)性，未緩解。不伴視物成雙及視物旋轉(zhuǎn)。入院前（2012-7-5）于門診完善顱腦磁共振成像+增強（magnetic resonance imaging+contrast，MRI+C）（2012-7-4，發(fā)病 2 周后）：右側(cè)枕葉腦梗死可能性大，并可見T1高信號。查體：神清語明，雙瞳孔等大正圓，直徑約為3.0 mm，光反應(yīng)靈敏。顱神經(jīng)查體未見明顯異常。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，反射正常。Babinski（L：-，R：-）感覺查體未見異常，指鼻及跟膝脛雙側(cè)穩(wěn)準(zhǔn)。既往史：冠心病、高血壓病。入院后患者空腹血糖13.8 mmol/L；低密度脂蛋白3.38 mmol/L。仔細(xì)觀察患者顱腦MRI+C：可見典型T1皮質(zhì)線樣高信號（圖1、2）。考慮出血不能除外，進一步完善磁敏感加權(quán)成像（susceptibility weighted imaging，SWI）（2012-7-9，發(fā)病 20 d 后）。檢查可見：右側(cè)枕葉腦鐮及天幕旁可見片狀高信號影（圖3）。即為非出血性病灶。診斷為腦梗死（CLN），糖尿病，高血壓3級（極高危險組），對癥給予患者降糖，控制血壓，改善循環(huán)后好轉(zhuǎn)出院。

2 討論

圖1 患者發(fā)病約2周枕葉T1WI腦回樣高密度影（如箭頭所示）

圖2 患者發(fā)病約2周右枕葉FLAIR同樣可見腦回樣高密度影（如箭頭所示）

圖3 患者發(fā)病約20 d右側(cè)枕葉腦鐮及天幕旁SWI可見片狀高信號影（如箭頭所示）

CLN典型的MRI所見是在T1WI上皮質(zhì)呈邊界清楚的線樣高信號。Siskas等［3］研究顯示CLN影像學(xué)具有特征性時間變化：短T1信號在腦梗死后2周左右出現(xiàn)，1～2個月最明顯，3個月后開始消退，個別持續(xù)1.5年，最多可持續(xù)2年，并出現(xiàn)白質(zhì)損害。CLN好發(fā)于頂枕葉皮質(zhì)的分水嶺區(qū)，亦可累及基底核、丘腦、海馬、橋小腦［4］。Mc Kinney等［5］認(rèn)為 T1WI高信號并不是常見的正鐵血紅蛋白或出血、鈣化等因素引起，而是反應(yīng)性膠質(zhì)細(xì)胞增生和富含脂肪的巨噬細(xì)胞沉淀所致。

灰質(zhì)共有6層，其中第3層是對缺氧和缺糖損害最不耐受的，并且這種損傷在腦溝的兩側(cè)和底部的皮質(zhì)要重于腦回表面的皮質(zhì)［1］。CLN是皮質(zhì)梗死的一種特殊類型，經(jīng)常是因為廣泛性的缺氧而非因局部血管異常受累。缺氧、低血糖、癲癇持續(xù)狀態(tài)及缺血性卒中所引起的乏氧及缺糖常常是導(dǎo)致皮質(zhì)層狀梗死的原因。免疫抑制劑治療藥物如環(huán)孢素A、他克莫司（FK506）、多種化療藥物（長春新堿、甲氨蝶呤）都曾被報道由于缺氧缺血損傷導(dǎo)致CLN［6］。CLN早期顯示的短T1改變，主要由于急性缺血的改變（組織水腫），常在發(fā)病2周后可見T1WI皮質(zhì)高信號及低場MRI加速液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)（fluid attenuated inversion remove，F(xiàn)LAIR）高信號。

近年有學(xué)者提出磁共振彌散加權(quán)成像（diffusion-weighted MRI，DWI）可在早期24 d內(nèi)顯示皮層高信號，對診斷缺血缺氧性腦病引起的CLN有重要意義。臨床許多疾病都可出現(xiàn)CLN改變。最多見的是腦梗死。一些學(xué)者指出CLN的出現(xiàn)常提示預(yù)后不良，若出現(xiàn)CLN之后又出現(xiàn)遲發(fā)的進行性白質(zhì)病變的損害則提示預(yù)后更差［7］。

眾所周知，SWI對微量出血有獨特的敏感性［8］，特別適合鑒別CLN和出血性梗死：即出血局部顯示低信號。而Kesavadas等［9］研究報道SWI較其他MRI檢查更具優(yōu)越性。其可以區(qū)分不同病因?qū)е翪LN，尤其是對乏氧性腦病及腦梗死的區(qū)分。乏氧性腦病可見腦回樣高信號，研究表示其是有選擇性的神經(jīng)元死亡。而腦梗死則表現(xiàn)為線點樣高信號。因此，正如本例患者診治思路可見，筆者認(rèn)為在無法鑒別的短T1出現(xiàn)時，可完善SWI加以鑒別，而重點需要與其鑒別的即為出血性疾病，尤其是梗死后出血，一般的梗死后出血T1WI高信號，呈斑片狀，無沿腦皮質(zhì)層狀分布特點，DWI也不受限［10］。

綜上所述，T1WI腦回樣高信號和長時間FLAIR高信號是CLN的MRI特殊影像學(xué)特征，結(jié)合臨床病史，不難做出準(zhǔn)確診斷。

［1］曲方.腦皮質(zhì)層狀壞死的臨床研究進展［J］.中國實用內(nèi)科學(xué)雜志，2007，27（1）：43-46.

［2］吳志國，劉人凱，肖波，等.10例皮質(zhì)層狀壞死診斷分析［J］.中南大學(xué)學(xué)報（醫(yī)學(xué)版），2009，34（8）：781-784.

［3］Siskas N，Lefkopoulos A，Ioannidis I，et al.Cortical laminar necrosis in brain infarcts：serial MRI［J］.Neuroradiology，2003，45（5）：283-288.

［4］Khong PL，Ng KC，Kwong DL，et al.Cortical laminar necrosis in childhood intracranial germ cell tumor survivors［J］.Pediatr Blood Cancer，2004，44（4）：412-415.

［5］Mc Kinney AM，Teksan M，F(xiàn)eliceR，et al.Diffusion-weighted imaging in the setting of diffuse cortical laminar necrosis and hypoxic ischemic［J］.Am J Neuroradiol，2004，25（10）：1659-1665.

［6］Bargallo N，Burrel M，Berenguer J，et al.Cortical laminar necrosis caused by immunosuppresive therapy and chemotherapy［J］.Am J Neuroradiol，2000，21（3）：479-484.

［7］Sawada H，Udaka F，Seriu N，et al.MRI demonstration of cortical laminarnecrosisanddelayedwhitematterinjuryinanoxicencephalopathy［J］.Neuroradiology，1990，32（4）：319-321.

［8］Haacke S，Delproposto S，Chaturvedi V，et al.Imaging cerebral amyloid angiopathy with susceptibility-weighted imaging［J］.Neuroradiology，2007，28（2）：316-317.

［9］Kesavadas C，Santhosh K，Thomas B，et al.Signal changes in cortical laminar necrosis-evidence from susceptibility-weighted magnetic resonance imaging［J］.Neuroradiology，2009，51（5）：293-298.

［10］李曉夫，高穎，趙明.腦皮質(zhì)層狀壞死的MR診斷［J］.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，21（8）：1129-1131