喬興科 侯愛潔

遼寧省人民醫(yī)院,遼寧沈陽110016

1 臨床資料

患者,男性,18歲,因發(fā)熱伴發(fā)作性胸悶、胸痛近1個月入院.既往健康,曾有短暫吸煙史1個月.入院查體:Bp110/60 mmHg,心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音,余未見異常.輔助檢查:心電圖:Ⅰ、avL、V6～V9可見Q波,V1、V2 R/S>1.心臟超聲:RVOT 28 mm、AO 29 mm、AV 19 mm、LA 38 mm、RV 14 mm、IVS 9 mm、LV 58 mm、LVPW 9 mm.左室側(cè)壁心肌搏動減弱,心尖部見一直徑約2.5 cm范圍心肌收縮期無運動,其上見一大小約2.4 cmX 2.4 cm稍強附加回聲附著,邊界清晰;LVEF 0.46.血漿NT-pro-BNP906.3 pg/mL.心肌酶譜、肌鈣蛋白-T未見異常.外院冠狀動脈CT:心臟前壁血管畸形,冠狀動脈未見異常.入院診斷:①急性心肌炎,慢性左心衰、心功能Ⅱ級,左室心尖部血栓;②冠狀動脈畸形,入院后給予藥物治療,包括華法林、美托洛爾、曲美他嗪、輔酶Q10等.于2009年8月19日行冠狀動脈造影顯示:左主干、前降支、回旋支、右冠狀動脈未見明顯異常.內(nèi)乳動脈造影顯示:內(nèi)乳動脈-肺動脈(臟層胸膜動脈)瘺(圖1).8月31日復(fù)查心臟超聲:LA37 mm、LV55 mm,經(jīng)胸超聲各房室腔內(nèi)未見明確血栓影像,各室壁搏動未見異常,余較前無明顯改變;LVEF 0.55.病情好轉(zhuǎn)出院.電話隨訪至2010年9月,患者無明顯胸悶、胸痛及氣短癥狀.

2 討論

1947年Burchell和Clagett報道了世界上首例有關(guān)內(nèi)乳動脈-肺動脈瘺的病例[1].

圖1 選擇性左內(nèi)乳動脈造影顯示左內(nèi)乳動脈與肺循環(huán)有交通支(白色箭頭所示)

內(nèi)乳動脈肺動脈瘺多見于青年,文獻報道平均年齡是22歲(7～77歲),男女比例約為2∶1.從病因?qū)W角度,內(nèi)乳動脈肺動脈瘺可分為先天性的和后天獲得性兩種.先天性的內(nèi)乳動脈肺動脈瘺可以是孤立性的,也可以是與其他畸形同時并存(如法洛氏四聯(lián)征、二尖瓣脫垂、病態(tài)竇房結(jié)綜合征等).先天性瘺在出生時就已經(jīng)存在了,但只有當(dāng)遇到外界因素(如創(chuàng)傷、感染、炎癥、腫瘤或代謝紊亂)刺激時才具備功能活性.后天獲得性的可以繼發(fā)于感染、腫瘤、創(chuàng)傷[2]或醫(yī)源性操作(如中心靜脈置管術(shù)、心血管外科手術(shù)[3]等).其臨床表現(xiàn)部分取決于瘺管的功能影響,這些功能影響與受累血管、瘺管的大小、與心臟的毗鄰關(guān)系相稱,通常沒有明顯的臨床癥狀,極少數(shù)者可以表現(xiàn)有伴隨癥狀.體格檢查時可在胸骨左緣第二、三肋間或心前區(qū)聽到持續(xù)性雜音,并因此而促使患者進行進一步的診治.因此,這些病人需要與動脈導(dǎo)管未閉、冠狀動脈瘺、主動脈竇破裂、主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈縮窄以及體循環(huán)動靜脈瘺等相鑒別.很少能看到發(fā)紺、杵狀指/趾和紅細(xì)胞增多癥.這些病人可能出現(xiàn)動脈瘤、血管擴張破裂、動脈內(nèi)膜炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、充血性心力衰竭、肺動脈高壓以及分流量進一步擴大.心電圖可未見異常.胸部平片通?？砂l(fā)現(xiàn)異常:肺紋理增強或浸潤.也有相當(dāng)一部分病人胸片沒有明顯改變.確診有賴于選擇性內(nèi)乳動脈造影.肺動脈造影可以看到受累肺動脈段的造影劑早期清除.右肺動脈受累多于左肺動脈,也可見于主肺動脈.對這些病人的外科手術(shù)(血管結(jié)扎±肺葉切除)治療仍然未確定.如果病人合并有胸部腫瘤、復(fù)雜先心病、分流量過大,則是明確的外科手術(shù)適應(yīng)癥.另外已經(jīng)有經(jīng)導(dǎo)管栓塞術(shù)治療內(nèi)乳動脈-肺動脈瘺見于報道[4].

該例病人考慮為內(nèi)乳動脈-肺動脈(臟層胸膜動脈)瘺.該例患者由于發(fā)生心肌炎才有機會偶然發(fā)現(xiàn)內(nèi)乳動脈-肺動脈(臟層胸膜動脈)瘺,考慮該患者的癥狀是由心肌炎所致,與內(nèi)乳動脈-肺動脈(臟層胸膜動脈)瘺無關(guān).

[1]SF Hearne,MK Burbank.Internal mammary artery-to-pulmonary artery fistulas[J].Case report and review of the literature[J].Circulation,1980,62(5):1131-1135.

[2]T.Ito,Toshihisa Sakamoto,Hirofumi Norio,et al.An Arteriovenous Fistula Between the Internal Mammary Artery and the Pul monary Vein Following Blunt Chest Trauma[J].Cardiovasc Intervent Radiol,2005,28(1):120-123.

[3]Umit Guray,Yesim Guray,Cemal Ozbakir,et al.Fistulous connection betweeninternal mammary graft andpulmonaryvasculatureafter coronary artery bypass grafting:a rare cause of continuous murmur[J].International Journal of Cardiology,2004,96(3):489-492.

[4]Iwazawa J,Nakamura K,Hamuro M,et al.Systemic artery to pulmonary artery fistula associated with mitral regurgitation:successful treatment with endovascular embolization[J].Cardiovasc Intervent Radiol,2008,31(Suppl 2):S99-103.