何道會，郭宜川，羅志香

46XY單純性腺發(fā)育不全是男性假兩性畸形，遺傳性別為男性，但有女性內(nèi)外生殖器官，雙側性腺呈條索狀，染色體核型為46XY，此類病人在出生后社會性別均為女性。常因青春期乳房不發(fā)育或原發(fā)性閉經(jīng)而就診［1］。XY單純性腺發(fā)育不全中30%～60%可發(fā)生生殖細胞腫瘤，是性發(fā)育異常中最易發(fā)生腫瘤的病種。因此，對XY單純性腺發(fā)育不全病人宜切除條索狀性腺，以避免生殖細胞腫瘤的發(fā)生［2］。現(xiàn)將我科收治的16例46XY單純性腺發(fā)育不全病人的治療和護理情況報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 我科于2009年4月—2012年3月收治16例46XY單純性腺發(fā)育不全病人，實驗室檢查染色體核型為46XY，均呈女性體態(tài)，智力正常，乳房未發(fā)育。年齡11歲～23歲（16.25歲±2.78歲），已婚2人，未婚14人，其中3例病人B超示有子宮，但明顯小于正常；4例為痕跡子宮；9例未見子宮，僅見條索狀組織。外生殖器均為女性，發(fā)育幼稚，2例病人伴陰蒂肥大。

1.2 治療 16例病人均行雙側性腺切除術。2例伴陰蒂肥大者還同時進行了陰蒂部分切除術；1例已婚病人因性生活不滿意要求行人工陰道成形術；1例病人冰凍示：雙側性腺均見腫瘤細胞，疑雙側性腺母細胞瘤，行雙側附件切除術。術后3例病人接受雌孕激素替代治療，12例病人接受雌激素治療，并補充鈣劑。

1.3 結果 16例病人均按自己意愿選擇了與染色體核型不一致的社會性別：女性。治療后，15例病人避免了生殖腫瘤的發(fā)生，并具備了性生活能力。15例病人術后接受激素治療促進了第二性征發(fā)育，預防了骨質(zhì)疏松，其中3例有子宮的病人采用人工周期后，目前已有月經(jīng)來潮，13例病人明確無生育能力；1例已發(fā)生生殖系統(tǒng)腫瘤的病人轉腫瘤科繼續(xù)治療。

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 心理護理 本組16例病人經(jīng)檢查，發(fā)現(xiàn)遺傳性別與社會性別不同，在治療及護理過程中，皆有不同程度的心理問題。①焦慮、恐懼、抑郁心理：16例病人年齡普遍較小，懼怕手術，因此精神緊張［3］，術前均表現(xiàn)為不愛說話、不愿活動、易激惹、食欲缺乏、睡眠不佳，醫(yī)護人員應主動與病人溝通，掌握技巧，介紹術前術后相關注意事項與該疾病的健康宣教，取得病人的信任與配合，同意家屬陪護，讓其有依賴感。經(jīng)過耐心護理，16例病人能表達內(nèi)心想法，焦慮、恐懼、抑郁心理得到緩解。②自卑心理：16例病人中以未婚者居多，情緒悲觀，怕別人取笑自己，擔心婚后生活，醫(yī)務人員應尊重并理解病人，告知病人患此疾病并不是她的過錯，注意保護病人的隱私，盡量安排2人或3人房間，有條件者住單間，設隔簾，集中行婦科檢查及乳房檢查，可佩戴加厚型泡沫胸罩。在實習生操作前，老師應與病人誠懇交談，征得病人的同意后方可進行。同時，幫助病人確認自己的長處和潛能，克服自卑心理。③角色沖突心理：大部分病人處于青春期，該年齡段是人生觀、價值觀形成的關鍵時期，心理矛盾尤為突出［4］。當確診為男性假兩性畸形，發(fā)現(xiàn)遺傳性別與社會性別發(fā)生沖突時，病人內(nèi)心非常痛苦，很難果斷地做出決定。醫(yī)護人員應與病人及家屬溝通，支持病人的決定。16例病人經(jīng)過心理護理均緩解了不良心理，積極配合治療與護理。術前術后均選擇女性，角色沖突不明顯。

2.1.2 常規(guī)護理 指導病人完成各項術前檢查。沐浴更衣，術前24h內(nèi)行皮膚準備，尤其做好臍周清潔。遵醫(yī)囑口服甘露醇250mL清潔腸道，并囑病人飲水500mL～1 000mL。術前1d進無渣飲食，術前禁食8h，禁飲4h。3例病人遵醫(yī)囑行抗生素過敏試驗。

2.2 術后護理

2.2.1 雙側性腺切除術后的護理 病房護士主動了解術中情況，予生理監(jiān)護，取平臥位，保持尿管通暢，觀察并記錄尿量，16例病人均于術后24h內(nèi)停尿管，并指導活動與休息，注意安全，防止跌倒，保持傷口敷料清潔、干燥。術后6h給予流質(zhì)飲食，肛門排氣后給予半流質(zhì)飲食，直至軟食、普食。本研究中，16例病人均行性腺切除，術后順利出院。

2.2.2 陰蒂切除術后的護理 除以上護理外，還應保持外陰的清潔、干燥，觀察會陰傷口有無滲血滲液，用1︰20的碘伏液行外陰擦洗，每天2次，以防感染。本研究中2例陰蒂切除病人傷口愈合好，未發(fā)生感染，順利出院。

2.2.3 人工陰道成形術的護理 術后3d取出油紗，更換已消毒、大小合適并涂抹紫草油的陰道模具。本研究行陰道成形術的1例病人因懼怕疼痛于更換模具前遵醫(yī)囑予哌替啶肌肉注射，更換模具時未訴明顯疼痛。指導病人保持外陰清潔，每日更換模具1次。出院前，向病人及家屬講解更換模具的方法、模具的消毒方法、要領及更換模具的重要性和必要性。與家屬一起準備月經(jīng)帶，以防模具滑脫，一般佩戴模具3個月～6個月。經(jīng)過精心護理，本研究中1例人工陰道成形病人掌握了陰道模具的正確使用方法和時間。

2.3 出院指導

2.3.1 常規(guī)指導 告知病人出院后休息1個月，不得提重物，飲食要清淡，多食高熱量、高蛋白、高維生素飲食，保持會陰清潔衛(wèi)生，陰道成形術者禁性生活3個月。1個月后門診復查，定期隨訪。

2.3.2 用藥指導 周期性的雌孕激素替代治療，可促進女性的第二性征發(fā)育。應告知病人服用激素類藥物一定要嚴格按時按量，不得隨意停服或漏服，并注意適當補鈣，預防骨質(zhì)疏松。經(jīng)指導，病人出院后服藥依從性均較高。

3 小結

46XY單純性腺發(fā)育不全病人多存在自卑、焦慮等不良情緒，術前術后應為病人提供生理、心理及社會的整體護理，幫助她們消除心理障礙，配合治療，避免生殖腫瘤的發(fā)生，協(xié)助其融入到家庭、集體、社會中，積極地參加工作、學習，以提高其生活質(zhì)量。

［1］葛秦生.實用女性生殖內(nèi)分泌學［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：91.

［2］曹澤毅，翁梨駒，郎景和，等.中華婦產(chǎn)科學［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2000：1942－1944.

［3］李紅梅，楊俊華.46XY單純性腺發(fā)育不全合并卵黃囊瘤1例的護理［J］.臨床和實用醫(yī)學雜志，2009，8（8）：148.

［4］何金愛，郭肖霞，郭澤雄，等.15例兩性畸形病人的護理體會［J］.暨南大學學報（醫(yī)學版），2008，29（4）：417－418.