朱 琳

吉蘭－巴雷綜合征(guilla in barre syndrome，GBS)是神經(jīng)系統(tǒng)的一種由體液和細胞共同介導的自身免疫性疾病，任何年齡均可發(fā)病，但以男性青壯年為多見。臨床主要以四肢對稱性遲緩性癱瘓、腱反射消失、腦神經(jīng)損害、呼吸肌麻痹、腦脊液蛋白－細胞分離為特征。重型GBS病情進展迅速，早期常死于呼吸肌麻痹，約25%～30%的患者出現(xiàn)呼吸衰竭并需呼吸機輔助呼吸，死亡率3% ～10%［1］。而需呼吸支持的GBS患者死亡率達12.1%，其死亡率與疾病早期的病情監(jiān)測有關［2］。因此，對于重癥GBS患者，密切觀察病情、及時合理地使用呼吸機輔助呼吸對患者的預后起著至關重要的作用。我科2010年1月～2012年12月收治重型GBS患者28例，在藥物治療的基礎上，通過及時、合理地使用呼吸機，使患者均得到了很好的康復?，F(xiàn)將護理體會報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 28例患者均符合1994年中華神經(jīng)精神科雜志編委會制定的GBS診斷標準［3］，其中男18例，女10例(其中1例為第3次復發(fā)性病例)。年齡16～64歲，平均40.6歲。其中≤16歲1例，20～40歲9例，＞40歲18例。1例春季發(fā)病，13例夏季發(fā)病，11例秋季發(fā)病，3例冬季發(fā)病。

1.2 臨床表現(xiàn) 28例患者均有病前感染史，分別為上呼吸道感染、發(fā)燒、咳嗽、腹瀉。病程進展迅速，從發(fā)病起至住院5 d內(nèi)，出現(xiàn)進展性的肢體對稱性癱瘓，四肢肌力0～2級。深昏迷2例，嗜睡9例，神志清楚17例。均伴有呼吸肌麻痹、呼吸困難或無自主呼吸，缺氧、發(fā)紺，動脈血氣分析示代謝性酸中毒并呼吸性酸中毒;伴肺部感染21例;伴心肌損害12例，表現(xiàn)為心電圖(ECG)ST段下移，T波低平，心肌酶學檢查異常;伴各種感覺障礙28例;伴顱神經(jīng)功能障礙26例，表現(xiàn)為流涎、吞咽困難、鼻唇溝變淺或消失、張口受限;伴植物神經(jīng)功能紊亂26例，表現(xiàn)為出汗、心率增快或減慢、血壓升高或降低;伴腎病綜合征1例。

1.3 治療 本組28例患者，除1例放棄氣管切開死亡外，其余均及時行氣管切開、人工呼吸機輔助呼吸，同時給予對癥營養(yǎng)支持治療、預防并發(fā)癥和病因治療。

2 護理

2.1 一般護理 應密切觀察病情變化，尤其在疾病早期要動態(tài)監(jiān)測血壓、脈搏、呼吸、氧飽和度，關注病情進展速度、四肢癱瘓程度，有無面神經(jīng)麻痹、球麻痹、自主神經(jīng)功能障礙及低鉀癥狀，預測呼吸困難發(fā)生的危險性［4］，及時發(fā)現(xiàn)呼吸衰竭的早期征象，及早干預。由于呼吸肌受累，患者出現(xiàn)不同程度地呼吸困難。首先出現(xiàn)呼吸頻率及節(jié)律的異常，胸式呼吸減弱及腹式呼吸增強，勞累性呼吸困難。隨著病情進展，逐漸出現(xiàn)呼吸衰竭的早期征象:煩躁不安，心動過速，呼吸急促，言語斷續(xù)，額部出汗增多，反常呼吸，血壓增高，出現(xiàn)靜止性呼吸困難;觸摸胸鎖乳突肌發(fā)現(xiàn)呼吸時該肌肉活動增強。對于呼吸困難出現(xiàn)缺氧癥狀的患者，如肺活量＜20 ml/kg，最大吸氣壓 ＜30 cmH2O，最大呼氣壓 ＜40 cmH2O，應及時行氣管插管［5］或氣管切開及人工呼吸機輔助呼吸。

2.2 呼吸機輔助期間的護理

2.2.1 設置合適的參數(shù) 患者采用德國西門子Servo－s呼吸機輔助呼吸。重型GBS引起呼吸衰竭的原因是呼吸肌麻痹引起的通氣障礙，其特點是通氣功能衰竭，但具有正常的中樞呼吸驅(qū)動，換氣功能也基本正常，臨床上表現(xiàn)為自主呼吸通氣量不足。因此在應用機械通氣時易采取較大的潮氣量及應用適當?shù)暮魵饽┱龎?PEEP)。本組28例患者呼吸模式均為同步間歇指令通氣加壓力支持通氣(SIMV+PSV)，潮氣量8～12 ml/kg，呼吸12～15次/min，吸呼比(I:E)1:1.5 ～2，通氣壓力 15 ～20 cmH2O，PEEP 5～10 cmH2O。吸入氧濃度在初始階段為迅速糾正低氧狀態(tài)，設在60%以上，隨著缺氧狀態(tài)的改善，及時將氧濃度調(diào)至30% ～40%，以避免高濃度長時間供氧，造成氧中毒。根據(jù)動脈血氣分析結(jié)果調(diào)整通氣參數(shù)，24 h內(nèi)糾正缺氧、二氧化碳潴留和呼吸性酸堿平衡失調(diào)，保持呼吸道通暢，隨時清除呼吸道分泌物。經(jīng)治療患者呼吸肌肌力有所恢復后，逐漸調(diào)低呼吸機治療各參數(shù)。

2.2.2 預防肺部感染 GBS患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹致咳嗽無力，加上長期臥床、氣管切開、呼吸支持等原因，容易發(fā)生肺不張、肺部感染，因此要加強呼吸道管理。嚴格無菌操作，護理患者前后應規(guī)范洗手、戴手套和穿隔離衣等嚴密隔離措施，避免交叉感染。協(xié)助患者取半臥位，據(jù)報道，在血液動力學穩(wěn)定的情況下，取30°～45°的半臥位，可以明顯降低呼吸機相關性肺炎的發(fā)生率［6］。及時清理口腔分泌物，特別注意口咽部的清潔，應用洗必泰溶液行口腔護理。氣管切開處每天消毒換藥2次，保持切開處清潔干燥。加強氣道濕化，氣道用注射泵持續(xù)泵入0.45%的生理鹽水，配合間斷霧化吸入，避免氣道分泌物干結(jié)。教會患者縮唇腹式呼吸鍛煉，指導患者深吸氣后做咳嗽動作，盡量將痰液咳出至上呼吸道，然后給予無菌吸痰法將痰液吸出，以保持呼吸道通暢。定期檢查氣囊充盈度，維持合適的氣囊壓力和持續(xù)聲門下吸引，防止氣管切開套管脫出，每2 h翻身叩背1次。避免非必要的氣道回路操作和更換，在觀察到通氣管道受血液、嘔吐物、膿性分泌物污染時更換呼吸機管道;使用中的管道低于氣管切開口，及時清理冷凝水，避免流入氣管導管和霧化器。避免過度鎮(zhèn)靜，每日間斷喚醒，減少機械通氣時間及盡早脫機。28例患者中24例入院時已出現(xiàn)肺部感染，在執(zhí)行氣道管理相關措施及應用抗生素7～14 d后感染得到控制;1例因呼吸機麻痹放棄氣管插管死亡，其他3例未出現(xiàn)肺部感染的發(fā)生。

2.3 撤機期間的護理 正確選擇撤機時機及模式。脫機時應依據(jù)血氣分析指標、患者的身體情況、心理承受能力、肺部感染控制程度以及呼吸肌恢復的程度等因素綜合考慮。如患者病情基本控制，無進行性加重現(xiàn)象，營養(yǎng)狀態(tài)良好，抬頭有力;自主呼吸頻率＜30次/min，氧合指數(shù)(PaO2/FiO2)＞150～200 mmHg，吸入氧濃度＜40%，SaO2＞95%;意識清醒，肺部感染得到控制，痰量減少，具有有效的咳嗽能力，可試行撤機。臨床中對氣管切開行呼吸支持的GBS患者要逐漸降低機械通氣水平，逐步恢復患者自主呼吸，達到最終脫離呼吸機。

2.3.1 過渡撤機 采用同步間歇指令通氣加壓力支持通氣(SIMV+PSV)過渡撤機。SIMV有利于呼吸肌的鍛煉，PSV使患者逐漸建立自己的呼吸頻率及呼吸型式［7］。撤機時先將吸入氧濃度(FiO2)降至40%，然后逐漸降低 PEEP值，每次降低1～2 cmH2O，直至PEEP值低于5 cmH2O，然后降低SIMV的呼吸次數(shù)，視患者病情每2～4 h甚至每天減1次，每次減少1～3次/min，減少至5～6次/min;最后降低PSV的壓力，每次降低2 cmH2O，間隔1～4 h調(diào)整1次，直至壓力＜5 cmH2O。在整個呼吸機調(diào)整期間，密切觀察患者的生命體征、血氧飽和度(SpO2)及血氣分析的變化，如無異常，可進行3 min自主呼吸(SBT)試驗，3 min SBT通過后，繼續(xù)自主呼吸30～120 min，如患者能夠耐受則可以完全脫離呼吸機。若SBT失敗，應給予充分的通氣支持以緩解呼吸機疲勞，并積極查找原因。

2.3.2 呼吸機依賴 臨床發(fā)現(xiàn)一般機械通氣超過2周，就會產(chǎn)生較強的呼吸機依賴，出現(xiàn)心理負擔加重，情緒緊張，產(chǎn)生對呼吸機的依賴性。對于機械通氣患者，應給予充分的關注，有針對性地進行疏導，消除恐懼心理，使其充分合作。根據(jù)肢體肌力恢復的不同，給予被動、主動的肢體功能訓練，鼓勵患者獨立完成力所能及的事情［8］，激起患者盡早脫機的渴望。機械通氣期間，注意監(jiān)測呼吸功能，并據(jù)此調(diào)節(jié)呼吸模式及支持力度。撤機鍛煉的過程中，醫(yī)務人員應留在患者身邊，給予心理支持，并避免不必要的肌肉疲勞。本組27例氣管切開患者均有不同程度的焦慮、恐懼，經(jīng)心理疏導，其中26例患者情緒穩(wěn)定，積極配合脫機訓練，2～5 d后患者成功脫機;1例復發(fā)性患者因心律失常死亡。

2.4 加強營養(yǎng) 球麻痹者有吞咽困難，飲水嗆咳，早期采取鼻飼給予高蛋白質(zhì)、高熱量、高維生素、營養(yǎng)豐富的流質(zhì)飲食;靜脈輸注脂肪乳、氨基酸、營養(yǎng)液等，以保證每日足夠熱量、維生素，防止電解質(zhì)紊亂。本組28例患者中，7例在疾病初始階段出現(xiàn)低蛋白血癥，11例出現(xiàn)低鉀、低鈉，經(jīng)積極采取措施后癥狀均得到了改善;1例復發(fā)性患者因并發(fā)腎病綜合征至持續(xù)低蛋白血癥;其余病例營養(yǎng)均得到了保證。

2.5 積極康復鍛煉，改善呼吸功能 原發(fā)病的治療是改善呼吸功能最根本的治療，對于GBS治療目前尚缺乏特效藥物。本組患者在疾病早期給予靜脈注射丙種球蛋白聯(lián)合大劑量甲強龍沖擊治療，28例患者中，1例因呼吸肌麻痹拒絕氣管插管導致死亡，1例患者因心律失常死亡，其余患者病情得到了有效控制。在此基礎上早期介入康復治療:保持患者肢體良肢位，注意舒適和安全，避免肢體的過屈、過伸;加強肢體按摩和被動訓練，配合肢體超聲治療，1～2次/d。當患者肌力開始恢復時，鼓勵患者主動鍛煉。在整個病程中有針對性地進行呼吸肌強化訓練，如協(xié)助患者體位改變、拍背、震動，指導腹式呼吸及縮唇呼吸，鼓勵患者在吸痰的同時配合咳嗽動作，以此來鍛煉呼吸肌，同時也可以更徹底地吸痰。通過堅持不懈地肌力和耐力的訓練，可改善患者的全身體力，減少呼吸肌疲勞的發(fā)生。

2.6 心理護理 重型GBS患者病發(fā)突然，病情變化迅速，患者在不同疾病時期會經(jīng)歷焦慮、恐懼、抑郁等不同程度的心理變化，影響疾病進展及恢復。因此，心理護理應貫穿疾病始終，在不同時期給予患者不同的心理支持，尤其在撤機期間，要反復向患者講解呼吸肌麻痹時應用呼吸機是重要的治療手段，肌力恢復、最終脫機也是治療目的。和患者商討撤機計劃，介紹類似患者撤機成功的經(jīng)驗和圖片資料，以消除恐懼心理，使其充分配合。撤機時可通過談話、聽音樂等方式來分散注意力，有利于順利撤機。本組28例患者中，1例是高中生，心理脆弱，獨立性差，對因疾病早期呼吸肌麻痹造成呼吸困難、引發(fā)窒息感的恐懼心理不能忘懷，在撤機時出現(xiàn)焦慮、恐懼，表現(xiàn)為呼吸、心率加快，但SpO2并不下降，造成脫機困難假象。針對這種情況，耐心告訴患者目前病情允許撤機，撤機會采取循序漸進的方式進行，如果出現(xiàn)不適可隨時上機;撤機的時候醫(yī)護人員會一直陪伴他，讓患者安心。經(jīng)過積極心理疏導，患者情緒穩(wěn)定，積極配合脫機訓練，2 d后患者成功脫機。

3 結(jié)果

昏迷患者經(jīng)呼吸支持治療10 h后逐漸清醒，意識恢復。本組28例患者中，1例因心律失常死亡，1例因拒絕氣管插管延誤搶救而死亡，其余26例均治愈好轉(zhuǎn)。治愈好轉(zhuǎn)患者中，呼吸支持治療時間為10～28 d，氣管導管保留時間為21～30 d，出院時吞咽反射恢復正常，咳嗽、咳痰有力，四肢肌力恢復至3～5級。

4 體會

呼吸肌麻痹是急性重癥吉蘭－巴雷綜合征的常見癥狀及死亡原因，疾病早期嚴密地病情觀察有助于了解GBS出現(xiàn)呼吸困難的相關因素，早期識別呼吸衰竭的征象，提前與患者、家屬討論，幫助患者尋找正確的治療方向，防止在出現(xiàn)急性危象時不知所措，延誤搶救時機。

本研究死亡率低于其他研究，這與我們密切地病情觀察和及時行氣管切開、呼吸機輔助呼吸有著密切的關系。因此，我們認為，一旦患者出現(xiàn)呼吸衰竭的早期征象，應及時氣管切開行呼吸機輔助呼吸。氣管切開清醒患者容易耐受，并有利于痰液、分泌物清除和肺部感染的控制。本組3例早期行氣管插管，因肺部感染嚴重最終仍選擇了氣管切開。機械通氣治療期間，選擇合適的通氣模式及恰當?shù)某窓C時機，積極控制感染，全面營養(yǎng)支持，預防并發(fā)癥發(fā)生及全程的心理護理是促使患者克服呼吸機依賴，順利撤機的重要環(huán)節(jié)。

［1］ 張茂俊，張建中.空腸彎曲菌病與格林巴利綜合征.中華流行病學雜志，2008，29(6):618 －621.

［2］ Netto AB，Taly AB，Kulkarni GB，Uma Maheshwara Rao GS，Rao S.Prognosis of patients with Guillain － Barré syndrome requiring mechanical ventilation［J］.Neurol India，2011，59(5):707 －711.

［3］ 李民虎，金香月，鄔英全.吉蘭－巴雷綜合征臨床研究進度［J］.中國醫(yī)藥導報，2009，6(14)5 －6，11.

［4］ 劉 瑩.吉蘭－巴雷綜合征患者呼吸困難的預測因素分析［D］.長春:吉林大學，2009.

［5］ Netto AB，Taly AB，Kulkarni GB，et al.Mortality in mechanically ventilated patients of Guillain Barré Syndrome［J］.Ann Indian Acad Neurol，2011，14:262 －266.

［6］ 陳建芬，周 建，倪靜玉，等.護理干預對危重病人機械通氣護理質(zhì)量的影響［J］.護理研究，2009，23(1A):57 －58.

［7］ 楊 敏，王春寶，宋衛(wèi)東，等.無創(chuàng)通氣在慢性阻塞性肺疾病患者撤機中的應用［J］.內(nèi)科急危重癥雜志，2009，15(2):85 －86，89.

［8］ 董詩圓，蔣 紅.心理護理在ICU機械通氣撤機失敗病人中的應用［J］.中華護理雜志，2005，40(1):31 －32.