李國棟，周文定，李萬峰，張二峰

(平頂山市第二人民醫(yī)院泌尿外科，河南 平頂山467000)

1 病例資料

患者，男，61 歲，以“右陰囊增大50 a 余”為主訴于2010年12月21日入院?；颊哂讜r即出現(xiàn)右陰囊稍大。無發(fā)熱、紅、腫及疼痛?；顒雍竺黠@，平臥后消失。未曾診治，病情無好轉(zhuǎn)。5 a 前右陰囊約拳頭大小，仍無不適，不能還納。仍未診治，3 a 前右陰囊呈兒頭樣大小，休息后無明顯變化。仍未診治，病情無好轉(zhuǎn)。為診治該病患者來我院。門診以“右陰囊腫塊”收入院?；颊呱裰厩澹窨?，食欲睡眠可，大小便正常。既往史:患糖尿病18 a，間斷服用消渴丸及二甲雙胍片，未監(jiān)測血糖水平。?？茩z查:陰囊內(nèi)可見一直徑約20 cm 腫物，右外環(huán)處隆起，包皮過長，陰莖內(nèi)陷。腫物觸之質(zhì)中等，活動度可，無明顯壓痛。右睪丸未觸及。左睪丸被擠壓為扁圓形，觸之約3. 5 cm ×2. 5 cm，質(zhì)中等，無明顯壓痛。腫物行透光試驗陰性。彩超示:陰囊內(nèi)大量弱回聲團，雙睪丸大小、形態(tài)正常，未見明顯異?；芈暋T 示:陰囊內(nèi)可見巨大軟組織塊影，密度欠均勻，有脂肪密度。睪丸分辨不清。腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)影。MRI 示:右陰囊區(qū)顯示一軟組織腫塊，大小約15 cm×13 cm×10 cm，T1WI 呈不均勻中等信號，內(nèi)有小片狀稍低信號，T2WI 及T2SPAIR 呈不均勻稍高信號，左側(cè)睪丸受壓左移。血ALP 示:200 u·L-1。腔腹血糖:14. 98 mmol·L-1。血CEA 示:1.49 μg·L-1(不吸煙者＜3.4，吸煙者＜4. 3)。血AFP:6. 62 μg·L-1。血β-HCG:＜0. 10 IU·L-1。入院后完善常規(guī)檢查，控制血糖后，于2010年12月29日全麻下行右陰囊腫瘤切除術(shù)。術(shù)中取右陰囊及右腹股溝上一橫指梭形切口長約20 cm，寬約12 cm。切開皮膚、皮下及右睪丸鞘膜，見睪丸鞘膜腔內(nèi)有少量淡黃色清亮液，右睪丸大小、色澤、質(zhì)地正常。附睪頭部可見一約3.0 cm ×1.5 cm ×1.5 cm 囊腫。游離右睪丸及精索，合并右交通性鞘膜積液。輸精管與腫瘤粘連緊密，于附睪尾部切斷輸精管，于外環(huán)處切斷輸精管。完整游離腫瘤并結(jié)扎周圍血管。見腫瘤約18 cm×15 cm ×15 cm 大小，質(zhì)中等，位于右陰囊內(nèi)，包膜完整，與周圍界限清。左睪丸未觸及異常。行右鞘狀突高位結(jié)扎術(shù)、右精液囊腫切除術(shù)。標本切面為淡黃色與灰白色相間。鏡下見:梭形細胞與膠原纖維交替呈束狀排列，細胞核大，呈空泡，核仁可見，無核分裂，未見出血壞死。免疫組化示:Vim(+ )，CD34(+)，SMA(+)，CD68(-)，CD99(+)，CK(-)，S-100(-)。病理診斷:陰囊孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumors，SFT)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，隨訪2 a，無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

2 討論

SFT 是一組少見的梭形細胞軟組織腫瘤，可發(fā)生于各年齡段，好發(fā)于中老年人，性別無明顯差異［1］。腫瘤多見胸膜，其次為腹膜，少數(shù)發(fā)生于漿膜以外的多種臟器及身體各部位的軟組織。胸膜外SFT 的發(fā)病率約占所有軟組織腫瘤的0.6%［1］，陰囊SFT 更為少見。SFT 多數(shù)為良性，為生長緩慢的無痛性腫物，界限清楚，有纖維性假包膜。SFT 發(fā)生于泌尿系可表現(xiàn)為尿頻、尿潴留、排尿困難、血尿、乏力、低血糖［2］。確診和鑒別診斷靠病理和免疫組化染色檢查。鏡下觀察:腫瘤由形態(tài)一致的梭形細胞構(gòu)成，細胞成束狀、輪渦狀或者不規(guī)則排列，細胞密集區(qū)和稀少區(qū)交替分布，兩者之間存在透明的膠原蛋白。免疫組化染色是診斷SFT的重要依據(jù)，CD34 強陽性表達是診斷SFT 不可缺少的指標。此外，大多數(shù)SFT CD99 和Bcl-2 陽性表達。部分腫瘤可局灶性表達SMA、Cytokeratins 和Actin，而S-100、Desmin、CK 和EMA 表達為陰性［3-4］。惡性SFT為原發(fā)或繼發(fā)于良性SFT，免疫組化染色與良性SFT差異無特異性。惡性SFT 診斷主要基于如下組織學(xué)特征:腫瘤與周圍組織分界不清，核異形細胞明顯，細胞成分豐富，有絲分裂多見(每高倍鏡視野下≥4 個)以及存在灶性壞死。其他如腫瘤進展、浸潤也可以作為相對的診斷標準［5］。手術(shù)完整切除腫瘤是影響預(yù)后的最重要因素［6］。對于SFT，MRI 檢查結(jié)果對手術(shù)方案、預(yù)后判斷和鑒別診斷有重要意義。SFT 在MRI圖像中表現(xiàn)為邊界清晰的孤立性病灶，T1WI 以低信號為主，T2WI 以低或中低混雜信號為主，呈高信號者較為少見［7］。SFT 傾向于良性生物學(xué)行為，但Cranshaw等［8］長期隨訪胸膜外SFT，發(fā)現(xiàn)其有很高的惡性生物學(xué)行為發(fā)生率。手術(shù)切除是治療該病的金標準。大多數(shù)患者預(yù)后良好，存活率高，目前尚無證據(jù)證明放、化療對該病有明顯療效，因此目前多強調(diào)在腫物完整切除的基礎(chǔ)上延長隨訪時間［9］。

［1］Gold JS，Antonescu CR，Hajdu C，et al.Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors［J］.Cancer，2002，94(4):1057 -1068.

［2］姜濤，姜輝.吳洪昌，等.膀胱孤立性纖維瘤一例報告［J］.中華泌尿外科雜志，2008，29(3):191.

［3］Wignall OJ，Moskovic EC，Thway K，et al.Solitary fibrous tumors of the soft tissues:review of the imaging and clinical features with histopathologic correlation［J］. AJR Am J Roentgenol，2010，195(1):W55 -W62.

［4］Hanau CA，Miettinen M. Solitary fibrous tumor:histological and immunohistochemical spectrum of benign and malignant variants presenting at different sites［J］. Hum Pathol，1995，26(4):440-449.

［5］Bishop JA，Rekhtman N，Chun J，et al. Malignant solitary fibrous tumor:cytopathologic findings and differential diagnosis［J］.Cancer Cytopathol，2010，118(2):83 -89.

［6］Alawi F，Stratton D，F(xiàn)reedman PD.Solitary fibrous tumor of the oral soft tissues:a clinicopathologic and immunohistochemical study of 16 cases［J］.Am J Surg Pathol，2001，25(7):900 -910.

［7］蔡春仙，田正茂，林麗萍.盆腔孤立性腹膜后巨大腫瘤性病變2例的MRI 診斷并文獻復(fù)習(xí)［J］.腫瘤基礎(chǔ)與臨床，2011，24(1):75 -76.

［8］Cranshaw IM，Gikas PD，F(xiàn)isher C，et al.Clinical outcomes of extrathoracic solitary fibrous tumours［J］. Eur J Surg Oncol，2009，35(9):994 -998.

［9］王飛，鄭鑫.高志.孤立性纖維瘤的診斷與外科治療［J］.臨床肺科雜志，2013，18(2):199 -200.