賈祎鵬，賀鏡宇，唐 平

臨床資料

患者，男，28歲。主因面部反復(fù)出現(xiàn)紅斑、水皰伴瘙癢6年，加重10 d，于2012年1月31日就診?；颊?年前無(wú)明確誘因雙側(cè)面部出現(xiàn)較多小片狀紅斑，其上出現(xiàn)數(shù)個(gè)綠豆大小水皰，伴有瘙癢。水皰逐漸增多，局部水皰破潰、滲出、糜爛，瘙癢嚴(yán)重，影響睡眠，1周后水皰結(jié)痂可自行愈合。但紅斑、水皰反復(fù)發(fā)作，時(shí)輕時(shí)重，好轉(zhuǎn)時(shí)面部水皰可完全消退。曾于多家醫(yī)院診斷為“濕疹、水痘、日光疹”等。皮損發(fā)生與飲食、環(huán)境、季節(jié)等無(wú)明確關(guān)系。10 d前患者面部再次出現(xiàn)大量紅斑、水皰，瘙癢明顯?；颊呒韧w健，否認(rèn)有特殊疾病史，家族成員中無(wú)類似患者?；颊邿o(wú)谷膠過(guò)敏性腸病病史。體格檢查：一般情況好，生命體征平穩(wěn)，心、肺、腹未見(jiàn)異常。皮膚科情況：面部散在小片狀水腫性紅斑、丘疹，多為小指甲蓋大小，部分融合成片，在紅斑上和正常皮膚上均可見(jiàn)粟粒至綠豆大小的水皰，皰壁緊張，皰液清亮，尼氏征陰性，水皰的排列無(wú)規(guī)則，水皰破潰處見(jiàn)有小片潮紅糜爛面（圖1a,1b），少許透明滲液，可見(jiàn)散在小片黃色痂皮附著，余皮膚黏膜無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血嗜酸粒細(xì)胞分類計(jì)數(shù)4.4%（0.5%～5%）；面部水皰滲液真菌涂片和培養(yǎng)均為陰性。面部皮損組織病理檢查：表皮基底處見(jiàn)粒細(xì)胞膿腫形成，以中性粒細(xì)胞為主，少許嗜酸粒細(xì)胞，基膜缺失，累及真皮淺層（圖2a-2d）。直接免疫熒光顯示：基膜帶IgA呈線狀沉積（圖3）。診斷：成人線狀I(lǐng)gA大皰性皮病。

圖1 成人面部線狀I(lǐng)gA大皰性皮病患者面部皮損

圖2 成人面部線狀I(lǐng)gA大皰性皮病患者面部皮損組織病理

治療：復(fù)方甘草酸苷注射液60 ml每日1次靜脈滴注，沙利度胺50 mg每日3次、雷公藤多苷20 mg每日3次、氯雷他定10 mg每日1次口服，外用復(fù)方氟米松軟膏。1周后患者水皰完全消退，紅斑、丘疹減輕，瘙癢癥狀明顯好轉(zhuǎn)，繼續(xù)口服沙利度胺50 mg每日3次，雷公藤多苷20 mg每日3次，水皰未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

討論

線狀I(lǐng)gA大皰性皮病是由Chorzelski等在1979年首先命名[1]，是一種慢性獲得性自身免疫性疾病，因首先報(bào)道見(jiàn)于兒童，故又稱為兒童良性慢性大皰性皮病。本病的發(fā)病原因不明，藥物、病毒感染、自身免疫功能紊亂、惡性腫瘤均可能誘發(fā)本病。藥物誘發(fā)本病的報(bào)道中最常見(jiàn)的是萬(wàn)古霉素[2]，其他藥物誘發(fā)也見(jiàn)有報(bào)道。該病臨床表現(xiàn)似類天皰瘡和皰疹樣皮炎等大皰性皮膚病，容易誤診，需經(jīng)免疫熒光檢查來(lái)鑒別。因此，在臨床診治過(guò)程中，大皰性皮膚病除常規(guī)的組織病理學(xué)檢查外，應(yīng)做免疫熒光檢查。

本病常因誤診而給予糖皮質(zhì)激素治療，但研究顯示糖皮質(zhì)激素對(duì)本病治療及預(yù)后幫助不大，且常易引發(fā)高血壓、股骨頭壞死等并發(fā)癥。理論上，線狀I(lǐng)gA 大皰性皮病治療首選氨苯砜。我們對(duì)本例患者給予靜脈滴注復(fù)方甘草酸苷注射液，口服沙利度胺片、雷公藤多苷片，外用復(fù)方氟米松軟膏，并未服用氨苯砜和系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素，患者皮損在1周之內(nèi)也得到了明顯的緩解?？梢?jiàn)相對(duì)溫和的治療手段也可以取得良好的效果，也驗(yàn)證了線狀I(lǐng)gA大皰性皮病有自行緩解的可能。因此，本病診斷明確是對(duì)癥治療的前提，同時(shí)要慎用糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素等藥物，避免過(guò)度治療。

圖3 成人面部線狀I(lǐng)gA大皰性皮病患者面部皮損免疫熒光

[1]趙辨. 臨床皮膚病學(xué) [M]. 3版. 南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2001:811-812.

[2]Egan CA, Zone JJ. Linear IgA bullous dermatosis [J]. Int J Dermatol, 1999, 38(11):818-827 .