陳亞琳，王大本

(濟(jì)南市第五人民醫(yī)院，濟(jì)南250022)

患者女，65歲，因“全身多發(fā)性皮疹伴瘙癢、脫屑10個(gè)月”于2012年7月20日入住我院。此前患者曾在多家醫(yī)院診斷為濕疹、銀屑病，予西替利嗪、多賽平抗過敏止癢治療，效果欠佳，皮疹逐漸加重，出現(xiàn)雙上肢、雙下肢、腰背部、下腹部多發(fā)多形皮疹，伴瘙癢、脫屑，皸裂，2012年6月4日至山東皮膚病醫(yī)院，左上肢皮膚病理活檢示表皮角化過度、角化不全，顆粒層消失，肌層增厚，真皮乳頭少許單一核細(xì)胞，較符合銀屑病的特征表現(xiàn)。又至山東大學(xué)醫(yī)學(xué)院齊魯醫(yī)院，右上腹部皮膚病理活檢示表皮輕度角化過度及角化不全，肌細(xì)胞層輕度增厚伴表皮突延長(zhǎng)，局灶性表皮內(nèi)海綿性水泡形成，真皮淺層血管擴(kuò)張并慢性炎性細(xì)胞侵潤(rùn)，病變符合亞急性非特異性皮炎改變。給予對(duì)癥治療(具體不詳)，效果欠佳。2012年7月23日至我院腫瘤科就診，胸部CT檢查符合胸腺瘤及縱隔、雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移CT表現(xiàn)。于2012年7月30日行CT定位下胸腺瘤穿刺活檢病理學(xué)檢查，病理結(jié)果示小細(xì)胞低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌。免疫組化:HE染色結(jié)果顯示腫瘤有彌漫分布的小圓形細(xì)胞構(gòu)成，體積小，核大深染，核分裂相多見，CK19(+)、Syn(+)、CD5(+)，見圖1。CK7(-)，CD56(-)，TdT(-)(病理號(hào) H12.1741)。遂予EP方案(足葉乙甙0.1 g d1～5+順鉑20mg d1～5)化療3周期，期間曾出現(xiàn)Ⅳ度骨髓抑制，重組粒細(xì)胞集落刺激因子皮下注射升白細(xì)胞治療?；颊呷砥ふ?、皮膚瘙癢癥狀緩解，2012年9月20日復(fù)查胸部CT示胸腺癌治療后復(fù)查所見，病灶較前縮小。由于我院無放療設(shè)備，患者于2012年10月3日至山東省腫瘤醫(yī)院行輔助放療6 000 cGy/30 f，病灶明顯縮小，皮疹消退。

圖1 癌細(xì)胞免疫組化結(jié)果(ABC法 ×200)

討論:胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌是臨床罕見腫瘤，過去曾命名為胸腺類癌，1972年由Rosai等［1］首次報(bào)道。與其他部位類癌不同，胸腺類癌臨床表現(xiàn)更具侵襲性，惡性程度更高，故 Gould［2］建議，若類癌發(fā)生于胸腺，則稱為胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌。其經(jīng)年齡校正的年平均發(fā)病率為0.01/10萬［3］，多見于男性，男女之比約為3∶1，發(fā)病年齡多集中于40～60歲。2004年WHO對(duì)胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤進(jìn)行了新的分類［4］，由原來的3大類改為兩大類4個(gè)類型:即將典型的類癌和不典型的類癌歸納為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌，而將小細(xì)胞和大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌劃分為低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌，新分類與之前的分類相比更為簡(jiǎn)便、易于掌握、更適用于臨床。本文中患者即屬于第2類中的小細(xì)胞類型，惡性程度較高。近年，該病引起諸多國(guó)內(nèi)學(xué)者的重視，但由于病例罕見，故報(bào)道不多。楊郁等［5］從病理、免疫表型等方面對(duì)該病的臨床病理特征及鑒別診斷要點(diǎn)進(jìn)行了報(bào)道。李國(guó)安等［6］、俞澤陽(yáng)等［7］對(duì)該病的臨床特征、CT表現(xiàn)等進(jìn)行了總結(jié)概述。胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床表現(xiàn)多樣，可無明顯癥狀，亦可表現(xiàn)為胸痛、胸悶不適、氣短、庫(kù)欣綜合征(皮膚體態(tài)改變、高血壓、低血鉀)、1型多發(fā)內(nèi)分泌瘤或以伴癌綜合征癥狀為首發(fā)表現(xiàn)等，本例患者的首發(fā)癥狀即為皮肌炎的表現(xiàn)。該病異質(zhì)性強(qiáng)，可通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，確診需行組織病理學(xué)和免疫組化檢查。治療首選手術(shù)，如發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，能手術(shù)者仍首選手術(shù)，不能手術(shù)者可考慮納入臨床試驗(yàn)或行輔助放化療。

［1］Rosai J，Higa E.Mediastinal endocrine neoplasm of probable thymic origin related to carcinoid tumor［J］.Cancer，1972，29(4):1061-1074.

［2］Gould VE.Neuroendocrinomas and neuroendocrine carcinomas:APUD cell system neoplasms and their aberrant secretory activities［J］.Pathol Annu，1977，12Pt 2:33-62.

［3］Oberg K，Jelic S，ESMO Guidelines Working Group.Neuroendocrine bronchial and thymictumors:ESMO clinical recommendation for diagnosis，treatment and follow-up［J］.Ann Oncol，2008，19(Suppl 2):102-103.

［4］Travis WD，Brambilla E，Muller-Hemelink HK，et al.World Health Organization Classification of tumors pathology and genetics of tumors of the lung pleura thymus and heart［M］.Lyon:IARC Press，2004:188-195.

［5］楊郁，杜薇，熊偉，等.胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌4例及文獻(xiàn)報(bào)道［J］.診斷病理學(xué)雜志，2002，29(1):37-39.

［6］李國(guó)安，柳濤，蔡柏薔.胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的臨床特征［J］.中華腫瘤雜志，2012，34(5):382-384.

［7］俞澤陽(yáng)，龔建平，錢銘輝，等.胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床、病理及 CT 表現(xiàn)［J］.臨床放射學(xué)雜志，2012，31(2):291-292.