謝詠丹

縱隔海綿狀混合性脈管瘤1例

謝詠丹

血管瘤，海綿狀；淋巴管瘤；縱隔腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計算機；病例報告

1 病例簡介

患兒男，2歲10個月，因“發(fā)熱、咳嗽、咳痰、氣喘20 d”入院。意識清，精神差，呼吸急促。體格檢查：體溫37℃，脈搏137次/min，呼吸50次/min；輕度吸氣三凹征，無鼻翼扇動，面色、口周、四肢及甲床均無明顯發(fā)紺。左肺叩診為濁音，右肺叩診為清音；左肺呼吸音明顯減弱，右肺呼吸音較粗，可聞及少量濕啰音。心前區(qū)無隆起，未觸及震顫，左心界叩診不清，心率137次/min，心音低鈍遙遠。實驗室檢查：白細胞 7.11×109/L，紅細胞4.45×1012/L，血紅蛋白87 g/L，血小板 353×109/L。血氣分析：血清碳酸氫鹽8.6 mmol/L， pH值7.39，血氧含量13.4 ml/dl，血氧飽和度95.8%，剩余堿 —4.2 mmol/L。心電圖：竇性心動過速。胸部B超：左側(cè)胸腔積液（包裹性）。CT：左側(cè)胸廓見大片高密度影，CT值 25～35 Hu，內(nèi)可見少許小斑點狀鈣化影（圖1A），大小約12.5 cm×9.2 cm×17.6 cm，內(nèi)上緣與縱隔分界不清，其余邊緣較清，左肺野、心影及縱隔明顯受壓，增強后病灶內(nèi)可見斑片狀明顯強化影，邊緣較清晰，呈鹿角型（圖1B），與左側(cè)鎖骨下靜脈相交通（圖1C），未見明確動脈供血，余病灶呈輕度強化，邊緣欠清晰，擬診為左縱隔血管瘤。行左縱隔腫物切除術(shù)，術(shù)中見左縱隔腫物，大小約15 cm×10 cm×6 cm，質(zhì)中，與周圍無明顯粘連，未見淋巴結(jié)腫大，左鎖骨下靜脈分支營養(yǎng)腫物，左肺壓縮明顯。病理診斷：（左縱隔）海綿狀混合性脈管瘤，內(nèi)有淋巴管及血管成分（圖1D）。免疫組化：CD34（+）、CD31（+）、D2-40（+）。

圖1 A. CT平掃示左縱隔類圓形軟組織腫塊突入左胸廓，腫塊內(nèi)有鈣化灶（箭）；B. 最大密度投影示腫塊內(nèi)血管樣強化（箭）；C. 容積再現(xiàn)示血管樣強化影與左鎖骨下靜脈相交通（箭）；D.血管和淋巴管混合組成海綿狀構(gòu)象（箭）（HE, ×40）

2 討論

脈管瘤是一種由血管組織及淋巴管組織同時異常增生形成的較為罕見的疾病[1]，亦稱為管型瘤，多為良性，兒童及青少年多見，無性別差異[2]，好發(fā)于皮膚和黏膜，發(fā)生于胸部者非常罕見。管型瘤包括血管瘤和淋巴管瘤[3]，血管組織與淋巴管組織相等時稱為脈管瘤。血管瘤常由海綿狀異常發(fā)育的血管構(gòu)成；淋巴管瘤為局部淋巴液引流受阻，淋巴液積聚而成的囊性擴張，往往有粗大間隔；脈管瘤具有血管瘤和淋巴管瘤的特點[4]，CT表現(xiàn)亦兼有二者的特點，平掃為彌漫性、類圓形低密度灶，密度不均，增強掃描強化形式由血管、淋巴管成分多少而定。血管成分多時表現(xiàn)為邊緣不清，強化不均，內(nèi)見網(wǎng)格條索狀明顯強化影（異常發(fā)育血管）；淋巴管成分多時表現(xiàn)為邊緣強化、邊界較清楚，內(nèi)部低密度部分強化不明顯。本例腫瘤較大，肺部受壓明顯，咳嗽、氣喘明顯，血管成分偏多，CT增強后腫瘤內(nèi)部畸形血管影顯示清楚，直接與左鎖骨下靜脈相交通，術(shù)前因難以鑒別腫瘤周邊淋巴管部分與血栓或陳舊血塊，且對本病認識不足，誤診為血管瘤。若兒童或青少年胸部CT發(fā)現(xiàn)較大腫塊，增強后部分呈血管樣強化影、部分強化不明顯，應(yīng)考慮本病的可能。

[1] 韓峰. 脈管瘤1例. 醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志, 2011, 21(10): 1529.

[2] 韓嵩博, 袁慧書, 馬永強, 等. 右膝軟組織內(nèi)脈管瘤1例. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2010, 26(3): 438.

[3] 邱蔚六. 口腔頜面外科學(xué). 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2008: 501.

[4] 王金鵬, 鈔蘊昕, 楊貞, 等. 眶內(nèi)脈管瘤1例. 山東大學(xué)耳鼻喉眼學(xué)報, 2009, 23(6): 29-30.

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2012-10-17

2013-03-10

（責(zé)任編輯 張春輝）

玉林市第一人民醫(yī)院放射科 廣西玉林 537000

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