張學(xué)民

【摘要】 目的 探討小兒頭頸部囊狀淋巴管瘤的準(zhǔn)確診斷和有效治療的方法。方法 對20例患兒進(jìn)行臨床資料的回顧性分析，分析此病的發(fā)病特點、診斷標(biāo)準(zhǔn)及注意事項、臨床治療方法和療效、出院后的隨訪觀察記錄結(jié)果。結(jié)果 20例患兒中有18例完整切除、2例次全切除；術(shù)后隨訪1-6年，行完整切除術(shù)患兒無復(fù)發(fā)、行次全切除患兒在2年后復(fù)發(fā)1例；術(shù)后出現(xiàn)1例口角歪斜，經(jīng)康復(fù)治療有效、1例Horner綜合征，經(jīng)康復(fù)治療無效。結(jié)論 小兒頭頸部囊狀淋巴管瘤的有效診斷方法為B超和CT等檢查；有效的治療方法為手術(shù)切除，術(shù)中少量殘留能夠減少并發(fā)癥的發(fā)生率。

【關(guān)鍵詞】 囊狀淋巴管瘤；頭頸部腫瘤；小兒

小兒生長發(fā)育過程中淋巴系統(tǒng)的先天發(fā)育不足或發(fā)育異常引發(fā)的小兒淋巴管瘤并不常見，在發(fā)病率較低的患兒中，以嬰幼兒居多，多集中在2歲以下的患兒，所占比例可達(dá)80%-90%，其中病灶部位在頭頸部的約占疾病的75%^[1]，并以囊性為主。該病對小兒的呼吸、心血管系統(tǒng)有較大的危害，危機患兒生命，早診斷、早治療有重要意義。本次實驗選擇我院病例，進(jìn)行診斷和治療方法研究，現(xiàn)報告如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇我院自2008年5月——2012年5月收治的小兒頭頸部囊狀淋巴管瘤患者20例，進(jìn)行臨床資料的回顧性分析。20例患兒中男孩12例，女孩8例，年齡在15d-4歲，平均年齡為2.1歲。最早發(fā)現(xiàn)的時間為孕周30w時經(jīng)B超常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)1例，有11例患兒是出生后1w診斷出該病，瘤體隨年齡增長逐漸增大，手術(shù)發(fā)現(xiàn)囊內(nèi)有淡黃色液體和暗紅色血液，差病史是由于注射平陽霉素和外傷所致，其他的病例診斷是在入院前數(shù)天-入院后數(shù)月后，病例中包括1例有腋窩淋巴管瘤切除史患兒。根據(jù)病灶發(fā)生的不同部位分為頸部左側(cè)9例、頸部右側(cè)8例、頸前2例和橫跨咽喉間隙1例。入院CT檢查和臨床查體可知的瘤體大小有侵犯腮腺的4例、侵入頜下腺的5例、3例環(huán)繞頸鞘、8例有氣管被瘤體壓迫致移位。其中氣管被壓迫致狹窄變形從而發(fā)生呼吸困難的患兒3例、2例為Ⅲ度喉梗阻、3例患兒食管被壓迫導(dǎo)致進(jìn)食障礙。

1.2 手術(shù)方法 所有患者均采用全身麻醉插管下行手術(shù)治療。呼吸困難的患兒需及時氣管切開，抽吸部分囊液減少張力，氣管受壓迫移位較大的患兒，手術(shù)需要特殊注意。手術(shù)切口選在頸部囊腫隆起最高點，方向沿皮紋橫向切開，充分暴露囊腫，手術(shù)操作技術(shù)要求較高，分離組織避免出血，結(jié)扎淋巴管。術(shù)前通過B超、CT等影像資料對病灶范圍和大小做熟悉掌握。對與囊腫周圍的血管和神經(jīng)手術(shù)要小心謹(jǐn)慎，如有必要，可以做少量殘留以避免術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥。

2 結(jié) 果

2.1 診斷方法分析 所有經(jīng)過B超、CT等輔助檢查的患者的病灶范圍、大小以及位置的確定在手術(shù)中均有確定，診斷準(zhǔn)確性高，因此，B超、CT是作為診斷小兒頸部囊狀淋巴管瘤的重要方法，其中2例患者需要增加MRI檢查幫助診斷。術(shù)前經(jīng)過B超檢查的4例有囊內(nèi)感染和5例囊內(nèi)出血的患兒，給予手術(shù)提供了重要的治療信息和準(zhǔn)備條件，提高了手術(shù)安全性。通過CT檢查出的13例單房患兒和7例多房患兒手術(shù)中均得到證實。術(shù)后的病例學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)經(jīng)過影像確診的均得到證實。

2.2 手術(shù)治療及術(shù)后并發(fā)癥 20例患兒均采用手術(shù)治療。術(shù)中有1例瘤體侵占腮腺深葉，行面神經(jīng)分離時下頜緣支受損導(dǎo)致術(shù)后患兒口角輕微歪斜，經(jīng)過康復(fù)治療有效；1例術(shù)中發(fā)現(xiàn)瘤體侵占部位過大，采用頸部清掃手術(shù)后出現(xiàn)1例Horner綜合征，經(jīng)過康復(fù)治療后無效。18例行完整切除手術(shù)的患兒術(shù)后隨訪6年未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)的病例；2例行次全切手術(shù)的患兒在術(shù)后第3年出現(xiàn)1例復(fù)發(fā)的病例。

3 討 論

由于小兒頭頸部囊狀淋巴管瘤的發(fā)病率低，臨床上也并不多見，目前，對于淋巴管瘤的具體發(fā)病機制尚未有明確研究和闡述。臨床多數(shù)經(jīng)驗總結(jié)，它為一種良性的瘤，是淋巴管畸形的一種。淋巴管畸形常與血管畸形并存，病理學(xué)中也可稱之為血管淋巴管瘤。在病理切片的組織學(xué)研究中，淋巴管瘤可以分為毛細(xì)管型、海綿竇型和囊型3種。囊型在3種分型中的發(fā)病率最高^[2]。囊內(nèi)病變還可以細(xì)分為單房性的和多房性的。本次實驗主要研究小兒囊型淋巴管瘤，經(jīng)資料分析發(fā)現(xiàn)，病灶部位以頸前、頸后居多，亦有嚴(yán)重者壓迫氣管、侵占頜下、咽喉部縫隙等。當(dāng)瘤體增長到一定程度，可致氣管變型或狹窄，影響患兒呼吸，危機小兒生長和生命。因此，早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期手術(shù)能夠減少患兒病死率的發(fā)生，提高患兒生長水平，不影響患兒以后的生長發(fā)育和生活質(zhì)量。對于瘤的診斷以及病變的情況判斷，超聲和CT是最為直接和有效的方法。需要注意的是鑒別診斷，瘤體容易與甲狀舌骨囊腫、頸部皮樣囊腫等相混淆，B超檢查的穿刺結(jié)果可以疾病定性^[2]。囊狀淋巴管瘤一經(jīng)確診后，護(hù)理人員要密切監(jiān)測患者的呼吸狀況、咽喉等重要器官性狀以及功能反應(yīng)，如發(fā)現(xiàn)呼吸困難、面如紫紺，要立即通知醫(yī)生，及時開通氣道，避免呼吸抑制，必要時立即進(jìn)行手術(shù)。值得提出的是，手術(shù)切除范圍的確定，需要借助之前的B超、CT所確定的病灶的大小以及范圍來決定，如果瘤體包繞著過多植物神經(jīng)功能，如面神經(jīng)、迷走神經(jīng)等，則不可以行完整切除術(shù)，這樣為了避免術(shù)后并發(fā)癥和無法恢復(fù)的后遺癥的產(chǎn)生，這也是手術(shù)治療的關(guān)鍵技術(shù)所在。術(shù)前的位置判斷、術(shù)中醫(yī)師的技術(shù)水平等都直接影響疾病的預(yù)后。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)，單房行的囊腫相對多房性的囊腫的瘤體剝離更為容易，切除更為徹底，患兒預(yù)后多良好，這與國外相關(guān)報道相一致^[3]。

綜上所述，術(shù)前的超聲診斷、術(shù)中瘤體剝離、切除是疾病重要的控制因素，需要臨床醫(yī)生業(yè)務(wù)水平的精煉以保障患兒的手術(shù)順利進(jìn)行，達(dá)到預(yù)期的目標(biāo)臨床療效，提高患者家屬的滿意程度，減少患兒術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生的風(fēng)險，增加患兒生命活力。單純手術(shù)技術(shù)方面，不做完整瘤體切除，手術(shù)可允許適當(dāng)不影響健康的少量殘留對患兒的恢復(fù)更為科學(xué)有效，且手術(shù)后復(fù)發(fā)率低。

參考文獻(xiàn)

[1] 劉大昱，管杰，何海賢.頸面部淋巴管瘤的手術(shù)時機選擇及方法探討[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2011，89（48）：3412-3415.

[2] 黃磊，許崇永，趙雅萍，等.小兒頸部淋巴管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].中華放射學(xué)雜志，2010，40（7）：833-835.

[3] MONDA L，WARNKE R，ROSAI J.A primary lymph node malignancy with features suggestive of dendritic reticulum cell differdntiation：a report of 4 cases[J].Am J Pathol，2011，122：566-567.