嚴(yán)富國(guó) 楊紅江 王方平 金錦春 周曉峰 陳鏗

●病例報(bào)告

腹膜后炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例

嚴(yán)富國(guó) 楊紅江 王方平 金錦春 周曉峰 陳鏗

患者男，64歲。因“發(fā)現(xiàn)腹部腫塊半個(gè)月”入院。既往體??；查體：消瘦貌，腹膨隆，肝脾觸診不滿(mǎn)意，右側(cè)腹部可及直徑約14cm球形腫塊、質(zhì)硬、表面光滑、邊界清、活動(dòng)度差、無(wú)壓痛，腹部無(wú)壓痛，移動(dòng)性濁音陰性。輔助檢查：血CA125：37.7U/ml；腹部B超檢查：右側(cè)腹部囊實(shí)性腫塊，大小約 12cm×11cm×11cm，內(nèi)血供流速12.9cm/s。胸腹部CT檢查（圖1、2、3）：（1）胸部、上腹部掃描未見(jiàn)明顯異常；（2）中下腹混雜密度腫塊，腹膜后脂肪肉瘤？完善術(shù)前準(zhǔn)備在全麻下行剖腹探查術(shù)、腹腔腫塊切除、小腸部分切除及腸吻合術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腹腔內(nèi)有1個(gè)約40cm×30cm×15cm大小囊實(shí)性不規(guī)則腫塊，大部分表面光滑、邊界清，根部較寬、位于右側(cè)腹膜后，根部上端侵犯空腸及其系膜。手術(shù)順利，術(shù)后予以防治感染、營(yíng)養(yǎng)支持等治療，患者恢復(fù)良好出院。術(shù)后病理檢查所見(jiàn)：鏡下見(jiàn)腫瘤組織中有大量梭形細(xì)胞浸潤(rùn)（圖4），診斷為腹膜后炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）（圖4）。免疫組化：腫瘤細(xì)胞：Vimentin（+++）、Actin（+）、CD68（+）、SMA（+）、NSE（+/-）、AE1/AE3（-）、BcL-2（-）、CD34（-）、CD99（-）、CK8/18（-）、Desmin（-）、EMA（-）、HMB45（-）、Ki67（-）、LCA（淋巴細(xì)胞+）、MyoD1（-）、S-100（-）；淋巴細(xì)胞增生區(qū)域：Bcl-2（+）、CD3（+）、CD5（+）、CD20（+）、CD45RO（+）、CD68（+）、CD79α（+）、Kappa（濾泡+）、Ki67（濾泡中心 +）、Lambda（+）、LCA（+）、MUM1（+）、CD34（-）、AE1/AE3（-）、Vimentin（-）、CD99（-）、Cyclin D1（-）。術(shù)后3、6個(gè)月CT復(fù)查無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象；術(shù)后1年復(fù)查，腹部CT增強(qiáng)掃描：T3～4椎體水平腹腔內(nèi)團(tuán)塊影，考慮腫瘤殘留或復(fù)發(fā)可能。

圖1 CT平掃：腹腔內(nèi)見(jiàn)巨大囊實(shí)性腫塊，內(nèi)見(jiàn)脂肪組織

圖3 CT增強(qiáng)掃描：延遲期腫瘤實(shí)性部分進(jìn)一步強(qiáng)化，囊性部分、脂肪無(wú)強(qiáng)化

圖4 病理檢查：大量梭形細(xì)胞浸潤(rùn)，夾雜炎性細(xì)胞（HE染色，×100）

討論IMT臨床少見(jiàn)，它是來(lái)源于間葉組織的一種交界性梭形細(xì)胞腫瘤，具有惡變、復(fù)發(fā)、浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移的潛能，多見(jiàn)于肺，其次是肝，發(fā)生于腹膜后者罕見(jiàn)。IMT的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確，有些發(fā)生在手術(shù)、創(chuàng)傷或感染后，張克家等[1]認(rèn)為發(fā)生于肺、肝、脾及淋巴結(jié)的IMT可能與HIV、EBV等感染有關(guān)。

IMT組織病理學(xué)形態(tài)復(fù)雜多樣，梭形細(xì)胞是瘤體的主要成分，伴有大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞以及數(shù)量不等的膠原等。免疫組織化學(xué)檢測(cè)可以明確IMT的免疫表型。梭形細(xì)胞通常Vimentin表達(dá)強(qiáng)陽(yáng)性，偶為灶性；SMA、MSA表達(dá)多為局灶性或彌漫性；大多數(shù)Desmin表達(dá)陽(yáng)性。

IMT可發(fā)生于不同年齡人群的任何解剖部位，最多見(jiàn)于兒童和青少年的肺臟，女性稍多；肺外IMT可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)、口腔、鼻腔、甲狀腺、心臟、腹腔、腹膜后和皮膚等。發(fā)生在實(shí)質(zhì)臟器者癥狀多不明顯，多為單發(fā)或結(jié)節(jié)分葉狀的局部包塊，邊界清楚，少數(shù)為多發(fā)；也可表現(xiàn)為多個(gè)部位同時(shí)或先后出現(xiàn)病灶；發(fā)生于空腔臟器者腹痛明顯，多呈慢性發(fā)作；發(fā)生在腹膜后者一般腫瘤體積巨大，推擠周?chē)M織器官及血管引起相應(yīng)臨床表現(xiàn)。本例患者腫塊巨大、壓迫小腸引起腹脹、腹痛等癥狀。發(fā)生于體表者多無(wú)全身癥狀，僅引起局部癥狀。有的患者可出現(xiàn)乏力、盜汗、發(fā)熱、體重減輕、血沉增快和貧血等非特異性表現(xiàn)[1]。這些表現(xiàn)在腫瘤完全切除后部分可以消退，腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移時(shí)可再次出現(xiàn)。

IMT缺乏特征性的影像學(xué)表現(xiàn)[2]。B超檢查上常表現(xiàn)為不均質(zhì)的低回聲欠規(guī)則腫塊，可呈葫蘆狀、花瓣?duì)罨蚪Y(jié)節(jié)融合狀，邊界欠清晰；CT檢查肺部IMT的典型表現(xiàn)為單發(fā)的孤立性病灶，多位于雙下肺外周胸膜下；肺外IMT多表現(xiàn)為單發(fā)分葉狀或多結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊，絕大多數(shù)邊界清楚，增強(qiáng)掃描一般呈輕、中度均勻或不均勻強(qiáng)化或顯著強(qiáng)化，且強(qiáng)化速度比較緩慢；肝臟IMT多表現(xiàn)為局限性實(shí)性或囊實(shí)性腫塊[3]，可呈圓形、類(lèi)圓形、花瓣形或葫蘆形。大多數(shù)平掃時(shí)呈不均勻低密度，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期無(wú)明顯強(qiáng)化，而以門(mén)脈期及延時(shí)期強(qiáng)化為主，強(qiáng)化形式多樣，可為片絮狀、環(huán)形、分隔狀、花瓣?duì)畹?；脾臟IMT可出現(xiàn)鈣化或出血，CT平掃多呈圓形或卵圓形低密度腫塊，增強(qiáng)后病灶呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，但較正常脾實(shí)質(zhì)低；行MRI檢查時(shí)，肝臟IMT在T1WI上多為略低或等信號(hào)，T2WI多呈略高信號(hào)，增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化的特點(diǎn)與CT增強(qiáng)掃描類(lèi)似。IMT術(shù)前難以明確診斷，確診需依靠病理學(xué)及免疫組織化學(xué)等檢查。

IMT的治療一直有爭(zhēng)議，Goldsmith等[4]對(duì)144例肝IMT患者的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)手術(shù)切除組和內(nèi)科治療組在生存時(shí)間和病死率上無(wú)顯著性差異，且沒(méi)有證據(jù)表明皮質(zhì)類(lèi)固醇激素、抗生素治療和不作特殊治療患者的預(yù)后有顯著性差異。王一真等[5]對(duì)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移性IMT患兒，采用以順鉑、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺等為主的化療、放療、皮質(zhì)類(lèi)固醇及非皮質(zhì)類(lèi)固醇類(lèi)激素治療也有一定療效。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，IMT是一種腫瘤性疾病，首選手術(shù)切除，其預(yù)后與腫瘤是否完全切除有關(guān)，肺部IMT在腫瘤完全切除后可以痊愈，肺外IMT具有侵襲性，易復(fù)發(fā)，少數(shù)可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因此，所有患者一定要長(zhǎng)期密切隨訪，對(duì)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移者可結(jié)合放化療及激素治療，多數(shù)預(yù)后良好。

[1] 張克家,周東紅,徐瓊,等.肝臟炎性假瘤11例臨床分析[J].臨床誤診誤治,2009,22(9): 16-18.

[2] 李蒙,吳寧,林冬梅,等.炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的多層螺旋CT表現(xiàn)[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2008,24(12):1995-1998.

[3]Yamrubboon W,Phongkitkarun S,Jaovisidha S,et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of abdomen:computerized tomographic(CT)and pathological findings[J].J Med Assoc Thai,2008,91(9): 1487-1493.

[4]Goldsmith P J,Loganathan A,Jacob M, et al.Inflammatory pseudotumours of the liver:a spectrum of presentation and management options[J].Eur J Surg Oncol,2009,35(12):1295-1298.

[5]王一真,任素珍.兒童炎性肌纖維母細(xì)胞瘤11例臨床病理分析[J].診斷病理學(xué)雜志, 2012,19(5):355-357.

2013-07-15）

（本文編輯：嚴(yán)瑋雯）

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