崔靜穩(wěn)

椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥(verterbrobasilar dolichoectasia，VBD)，是一種后循環(huán)血管的變異性疾病。目前處于研究階段，它的變異主要是指椎動(dòng)脈和(或)基底動(dòng)脈擴(kuò)張、延長、扭曲或成角，引起的血流動(dòng)力學(xué)改變，從而形成血栓或出血。VBD的發(fā)生率極低，低于人口的0.05%，但致死率及致殘率較高，因此，應(yīng)對(duì)其加強(qiáng)識(shí)別，做到早期診斷極為重要［1］。現(xiàn)將我院2011年1月至2013年1月收住院的20例腦卒中患者，經(jīng)影像學(xué)確診為VBD的患者作為研究對(duì)象，并對(duì)其臨床資料進(jìn)行回顧性的分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 入組對(duì)象選自2011年1月至2013年1月在我科住院，并經(jīng)頭顱MRI及MRA確診的VBD患者，病例總數(shù)為20例，其中男17例(85%)，女3例(15%);發(fā)病年齡為52～76歲，平均年齡60.3歲。既往有高血壓病14例(70%)，高血脂癥12例(60%)，糖尿病5例(25%)，冠心病4例(20%)，長期吸煙12例(60%)，長期酗酒4例(20%)，高同型半胱氨酸血癥3例(15%)，心房纖顫3例(15%)，甲狀腺功能亢進(jìn)1例(5%)。

1.2 方法 對(duì)20例診斷明確的椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥所致的腦卒中患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。

1.3 影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.3.1 頭部CT診斷標(biāo)準(zhǔn)采用Smoker標(biāo)準(zhǔn)［2］，從直徑方面講:基底動(dòng)脈走形于腦橋腹側(cè)至鞍上池上方，直徑約4.5 mm，當(dāng)直徑大于4.5 mm時(shí)即有診斷意義。從高度方面講:以鞍背、鞍上池和第三腦室為界共分為4級(jí):0級(jí)為基底動(dòng)脈分叉低于或平鞍背水平，1級(jí)為低于或平鞍上池，2級(jí)為位于鞍上池和第三腦室之間，3級(jí)為達(dá)到或高于第三腦室。從偏移程度上講，以鞍背和斜坡正中、旁正中、邊緣和邊緣以外或橋小腦腳為界分為4級(jí)，基底動(dòng)脈位于鞍背和斜坡正中為0級(jí)，位于旁正中之間為1級(jí)，位于旁正中和邊緣之間為2級(jí)，位于邊緣以外或橋小腦腳為3級(jí)。最后規(guī)定如果高度≥2級(jí)或位置偏移度≥2級(jí)且基底動(dòng)脈直徑≥4.5 mm即診斷為VBD。

1.3.2 頭部MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)張麗等［2］提出的標(biāo)準(zhǔn):基底動(dòng)脈水平位移評(píng)分中，基底動(dòng)脈位于中線或可疑中線時(shí)評(píng)為1級(jí)，明顯靠向一側(cè)時(shí)為2級(jí)，達(dá)到橋小腦腳為3級(jí)。另外基底動(dòng)脈的直徑及高度的診斷依照頭部CT的診斷。

1.3.3 MRA診斷標(biāo)準(zhǔn)按Ubogu等［3］提出半定量標(biāo)準(zhǔn):基底動(dòng)脈長度＞29.5 mm，橫向偏離超過基底動(dòng)脈起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線10 mm即為異常;椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度＞23.5 mm，椎動(dòng)脈任意一支偏離超過椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10 mm即為異常。

2 結(jié)果

2.1 臨床特點(diǎn)

2.1.1 發(fā)病類型:后循環(huán)缺血共13例(65%)，其中椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)短暫性腦缺血發(fā)作8例，后循環(huán)梗死4例(20%)，小腦出血1例(5%)，三叉神經(jīng)痛1例(5%)，面肌痙攣1例(5%)。

2.1.2 臨床表現(xiàn):不同程度頭暈7例(35%)，單側(cè)肢體無力5例(25%)，偏身感覺障礙2例(10%)，頭痛1例(5%)，面肌痙攣1例(5%)，突發(fā)意識(shí)喪失1例(5%)，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹1例(5%)，三叉神經(jīng)麻痹1例(5%)，小腦出血1例(5%)，入院后均給予美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表(NIHSS)評(píng)分:0分1例，1分2例，2分3例，3分1例，4分3例，5分2例，7分1例，11分2例，12分1例，13分2例，14分2例。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)

2.2.1 頭顱CT及頭顱MRI:所有患者均行頭部CT檢查，其中3例發(fā)現(xiàn)血管異常后經(jīng)頭頸MRA確診為VBD，陽性率為16%，漏診3例漏診率為15%，14例行基底動(dòng)脈分叉高度分級(jí):1級(jí)5例(25%);2級(jí)12例(60%);3級(jí)3例(15%)。20例行基底動(dòng)脈偏移程度分級(jí):1級(jí)3例(15%);2級(jí)15例(75%);3級(jí)2例(10%);基底動(dòng)脈向左側(cè)移位7例(35%);向右側(cè)移位13例(65%)。延髓受壓8例(40%)，腦橋受壓4例(20%)?；讋?dòng)脈鈣化2例(10%)。并發(fā)腦積水1例(5%)。

2.2.2 頭顱MRA:基底動(dòng)脈平均長度34.9 mm(30～40 mm)，橫向偏離超過基底動(dòng)脈起始點(diǎn)到分叉之間垂直連線平均長度11.0 mm(10～14.6 mm)。椎動(dòng)脈顱內(nèi)段平均長度25.6 mm(23～28.2 mm);合并基底動(dòng)脈或椎動(dòng)脈顱內(nèi)段動(dòng)脈硬化斑塊者(狹窄程度＜50%)10例;合并單側(cè)或雙側(cè)大腦后動(dòng)脈硬化斑塊者(狹窄程度＜50%)11例。呈“S”或者反“S”型血管襻騎跨者20例。

2.2.3 其他輔助檢查:9例患者行經(jīng)顱多普勒檢查，2例無異常，1例表現(xiàn)為右側(cè)大腦中動(dòng)脈起始部狹窄，1例表現(xiàn)為右側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄，1例表現(xiàn)為左側(cè)大腦中動(dòng)脈起始部狹窄，1例表現(xiàn)左側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄，2例表現(xiàn)為基底動(dòng)脈起始部狹窄，1，例表現(xiàn)為右側(cè)椎動(dòng)脈起始部狹窄。11例行頸動(dòng)脈超聲檢查，2例無異常，6例表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成，2例表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈粥樣斑塊形成伴內(nèi)膜增厚，1例單純表現(xiàn)為內(nèi)膜增厚。

2.3 治療 20例患者中，其中13例后循環(huán)缺血患者給予抗血小板聚集，改善微循環(huán)及擴(kuò)血管治療，4例后循環(huán)梗死患者給予抗血小板聚集，降低纖維蛋白酶原(巴曲酶)，建立側(cè)枝循環(huán)，促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)，清除氧自由基等治療。1例小腦出血患者給予脫水降顱壓，止血及營養(yǎng)腦細(xì)胞治療，2例顱神經(jīng)麻痹患者給予營養(yǎng)神經(jīng)治療。20例患者均給予調(diào)節(jié)血壓及調(diào)節(jié)血脂，并給予健康教育，要求戒煙戒酒。

2.4 預(yù)后 16例癥狀好轉(zhuǎn)出院，3例癥狀加重其中2例患者轉(zhuǎn)重癥監(jiān)護(hù)室，1例放棄治療，1例死亡。

3 討論

椎基底動(dòng)脈擴(kuò)張延長癥是一種少見的椎動(dòng)脈及基底動(dòng)脈血管異常性疾病，現(xiàn)正處于研究與探索階段，直到20世紀(jì)80年代，Smoker等［4］通過對(duì)126例正常人和20例椎基底動(dòng)脈血管畸形病人的頭顱CT研究，將其命名為VBD。目前對(duì)椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥導(dǎo)致腦卒中的研究較少，本篇文章想通過對(duì)其研究，使基層的臨床醫(yī)師加強(qiáng)對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，做到早期診斷，及時(shí)治療，從而改善預(yù)后。

VBD的病因是先天性、還是后天獲得或是二者均存在爭(zhēng)議［5］。目前先天性發(fā)病因素為動(dòng)脈血管內(nèi)膜及中膜網(wǎng)狀纖維缺乏，使動(dòng)脈在發(fā)育過程中出現(xiàn)迂曲變形，后天因素加速了這一過程，而后天獲得性因素多與導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化的因素有關(guān)，如男性、高血壓病、高脂血癥、糖尿病、吸煙飲酒可能是其危險(xiǎn)因素［6］，本組中男女比例為5.6∶1，平均年齡60.3歲，與文獻(xiàn)報(bào)道［7］的以男性多見，且平均發(fā)病年齡64.8歲一致，本組中70%的患者存在高血壓病，60%患者患高脂血癥，40%的患者頸動(dòng)脈超聲發(fā)現(xiàn)斑塊形成，均印證了上述觀點(diǎn)。更多學(xué)者認(rèn)為，VBD的發(fā)生是動(dòng)脈壁的缺陷外加高血壓及動(dòng)脈硬化的雙重作用［8］，與本研究的觀點(diǎn)一致。

VBD的臨床表現(xiàn)多樣，無特異性。其中以腦卒中最常見，在VBD所引起的腦卒中中以后循環(huán)供血區(qū)的梗塞或缺血為主［9］，其發(fā)生率約48%，本組病例中患后循環(huán)缺血或腦梗塞的比例為85%，明顯高于文獻(xiàn)的報(bào)道，考慮樣本采集存在偏倚為主要原因。主要臨床表現(xiàn)為眩暈、視物旋轉(zhuǎn)、耳鳴、步態(tài)不穩(wěn)、走路踩棉花感，肢體偏癱、肢體麻木、突發(fā)耳鳴等，體征以共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、顱神經(jīng)受壓迫為主［10］，本組患者也以不同程度的頭暈最常見(35%)，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。其形成梗死或缺血的原因有3種學(xué)說:(1)血流動(dòng)力學(xué)說，因擴(kuò)張的血管內(nèi)血流緩慢，血液瘀滯，形成微血栓并脫落，致遠(yuǎn)端血管阻塞;(2)血管畸形學(xué)說，因擴(kuò)張的椎動(dòng)脈或基底動(dòng)脈致血管內(nèi)膜及中膜受損，引起雙向血流并繼發(fā)血栓形成［11］;(3)壓迫學(xué)說，擴(kuò)張、紆曲的椎基底動(dòng)脈壓迫周圍腦組織或者小動(dòng)脈，造成血管閉塞［12，13］。本組患者中多為后循環(huán)梗死或缺血，考慮由血流動(dòng)力學(xué)或者血管畸形或二者協(xié)同作用造成。其次為腦出血，以往認(rèn)為VBD引起腦出血的幾率較低，故研究較少，直到20世紀(jì)末，Passero等［14］對(duì)156例VBD患者隨訪9.35年發(fā)現(xiàn)28例患者發(fā)生顱內(nèi)出血，我們才開始認(rèn)識(shí)到VBD引起的腦出血幾率并不低，而引起腦出血的原因主要為:(1)畸形血管擴(kuò)張延長致血管壁受損破裂。(2)另外長期高血壓的作用，致動(dòng)脈壁的彈性減低，脆性增加，加速血管的破裂。(3)長期口服抗血小板藥物及抗凝藥物(華發(fā)令)均可誘發(fā)。本組有1例腦出血患者，為右側(cè)小腦出血，為小腦后下動(dòng)脈供血區(qū)出血，本患者既往口服阿司匹林，患高血壓病史，頭部CT示:右側(cè)小腦半球出血，MRA示:雙側(cè)椎動(dòng)脈(以右側(cè)為主)，基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張，并有騎跨。另外腦干壓迫癥狀，主要由延長擴(kuò)張的椎基底動(dòng)脈壓迫鄰近腦干組織引起，包括:三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、梗阻性腦積水等。

目前，診斷VBD的有效手段為影像學(xué)檢查，但不同影像學(xué)檢查敏感度及特異度不相同。腦血管造影是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但因其有創(chuàng)性，應(yīng)用受到限制，頭部CT平掃由于后顱窩顯示不良，故VBD的漏診率較高，可高達(dá)69.23%［15］，本組頭部CT的漏診率為15%，與文獻(xiàn)報(bào)道不一，分析原因?yàn)?(1)本組樣本數(shù)量少。(2)樣本均來自神經(jīng)內(nèi)科住院患者，病例入組存在一定偏倚。而頭顱MRA或CTA可完整、清晰的顯示血管的形態(tài)，因其無創(chuàng)或微創(chuàng)得到廣泛應(yīng)用，本研究所有病例均經(jīng)頭顱MRI及MRA或CTA準(zhǔn)確診斷及分級(jí)。

VBD的治療目前無有效的治療手段，方法包括內(nèi)科保守治療和外科干預(yù)治療，前者包括降血脂尤其是低密度脂蛋白、調(diào)整血壓、降低血液粘滯性、控制血糖及一些對(duì)癥處理，Caplan［16］指出，如果擴(kuò)張迂曲的基底動(dòng)脈內(nèi)存在血栓，無論有無相對(duì)應(yīng)的癥狀均使用華法林抗凝。但也有人認(rèn)為，在血管擴(kuò)張嚴(yán)重、和或同時(shí)存在夾層動(dòng)脈瘤的VBD患者，抗凝藥的使用能增加顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)。如果VBD發(fā)展為腦梗死，則給予抗血小板聚集、改善微循環(huán)等治療，如為腦出血，則給予臥床，脫水降顱壓，止血及對(duì)癥治療。而外科干預(yù)手段主要包括閉塞椎動(dòng)脈，微血管減壓術(shù)及支架植入管腔重建術(shù)，因支架植入管腔重建術(shù)的安全性與可行性，目前較為推廣。因本組病例均給予保守治療，故對(duì)外科干預(yù)的方法未做深一步的論證。

腦卒中為危害人類健康的主要疾病之一，具有高發(fā)病率的特點(diǎn)，通過本文得出VBD是腦卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，它的發(fā)病率低，但有較高的死亡率和復(fù)發(fā)率，文獻(xiàn)曾報(bào)道，腦卒中是VBD最常見的死因［17］，故值得我們基層醫(yī)師重視。影響本病預(yù)后的因素主要有患者的年齡、病變血管的畸形程度及并發(fā)癥。

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