王 勇，張 暉，耿左軍，宋 鵬，王 哲

(1河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，石家莊050000;2河北省人民醫(yī)院;3河北醫(yī)科大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院)

先天性心臟病(CHD)是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常所致的心血管畸形，其發(fā)病率占新生兒的0．6% ～0．8%，其中近半數(shù)患兒在 1 歲內(nèi)死亡［1］。復(fù)雜性先天性心臟病(CCHD)是CHD中較少見的一種，約占29%，屬于嚴(yán)重的心臟大血管先天性發(fā)育異常，絕大多數(shù)患兒預(yù)后不良，常需要盡早手術(shù)矯治。術(shù)前通過影像學(xué)檢查可全面了解心臟大血管畸形特征，對(duì)于術(shù)前明確診斷、制訂手術(shù)方案、評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)以及術(shù)后隨訪至關(guān)重要。本研究探討了MRI對(duì)CCHD患兒大血管異常的診斷價(jià)值。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 2010年5月～2013年7月河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院及河北省人民醫(yī)院心臟外科收治的CCHD患兒22例，男16例，女8例;年齡2 d～9歲。患兒術(shù)前均行MRI檢查。所有患兒行手術(shù)治療并證實(shí)診斷。

1．2 MRI檢查方法 患兒皆取仰臥位，6歲以下不能合作的患兒給予10%水合氯醛(0．6～0．8 mL/kg)口服鎮(zhèn)靜，服用鎮(zhèn)靜劑前開放靜脈。6歲以上的患兒進(jìn)行呼吸屏氣訓(xùn)練后在屏氣狀態(tài)下進(jìn)行檢查。采用GE 3．0 T磁共振掃描儀。心臟MRI檢查，使用8通道心臟相控陣線圈和體線圈，外周脈搏門控?；緬呙栊蛄袨楹谘蛄?、動(dòng)態(tài)白血序列、血管成像序列和相位對(duì)比電影序列。血管成像使用的對(duì)比劑為馬根維顯0．4 mL/kg，靜注后5～10 s掃描，連續(xù)重復(fù)掃描3次，所得圖像數(shù)據(jù)傳遞至工作站(Advantage Workstation 4．2)進(jìn)行后處理，后處理所得圖像根據(jù)不同病種進(jìn)行最大密度投影重建和多角度重建。

2 結(jié)果

22例患兒心臟大血管解剖結(jié)構(gòu)均經(jīng)手術(shù)證實(shí)，其中法洛四聯(lián)癥11例、內(nèi)臟心房異位綜合征4例、血管環(huán)2例、先天性主動(dòng)脈縮窄5例。

全部患兒術(shù)前成功完成心臟MRI檢查。多角度斷層圖像及三維重建圖像，不僅能夠清晰顯示法洛四聯(lián)癥患兒的心內(nèi)結(jié)構(gòu)，還能夠準(zhǔn)確描繪肺動(dòng)脈的解剖結(jié)構(gòu)以及體—肺側(cè)支血管的形態(tài)，11例法洛四聯(lián)癥患兒中伴大量體—肺側(cè)支血管形成3例、伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2例、伴右位主動(dòng)脈弓1例、伴永存左上腔靜脈及迷走右鎖骨下動(dòng)脈1例。4例內(nèi)臟心房異位綜合征患兒的腹部及胸部臟器、心內(nèi)結(jié)構(gòu)及心外大血管的異常情況和相互關(guān)系都得到了很好的顯示，其中無脾綜合征3例、多脾綜合征1例，2例無脾綜合征患兒合并雙上腔靜脈。對(duì)于血管環(huán)，MRI三維重建容積再現(xiàn)圖像尤為清晰、立體及直觀，2例血管環(huán)患兒中雙主動(dòng)脈弓畸形1例、左位主動(dòng)脈弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈1例。5例先天性主動(dòng)脈縮窄的患兒中單純型3例、復(fù)雜型為2例，MRI三維重建圖像不僅可清晰顯示狹窄的部位及程度，還可完整顯示狹窄部位和動(dòng)脈導(dǎo)管開口的關(guān)系。

3 討論

3．1 CCHD的診斷原則 CCHD患兒生存率較低，如早期手術(shù)可明顯改變患兒的心肌結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)異常，從而改善患兒的臨床癥狀及預(yù)后。因此，對(duì)其早期明確診斷、及時(shí)進(jìn)行治療至關(guān)重要［2］。

CCHD診斷的基本原則是心臟階段分析法則，即將心臟依次按照心房、心室和大動(dòng)脈三個(gè)階段的順序進(jìn)行分析診斷，分析內(nèi)容包括心房位置、心室位置、房—室連接、大動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)及心室—大動(dòng)脈的連接關(guān)系。其中大動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)異常通常表現(xiàn)為共同動(dòng)脈干供應(yīng)所有冠狀動(dòng)脈、體循環(huán)動(dòng)脈和肺動(dòng)脈;心室—大動(dòng)脈的連接關(guān)系異常主要指主、肺動(dòng)脈與左、右心室關(guān)系紊亂及流出道的異常［3］。大動(dòng)脈起始區(qū)域畸形的明確診斷關(guān)系到患兒心室流出道的重建和動(dòng)靜脈血的分流。因此，影像學(xué)所顯示的精細(xì)解剖結(jié)構(gòu)是完整且明確診斷CCHD的基礎(chǔ)。

3．2 與大血管異常相關(guān)的CCHD的MRI診斷①法洛四聯(lián)癥:法洛四聯(lián)癥是最常見的發(fā)紺型CHD，其主要病理改變包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。該病還常合并房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、永存左上腔靜脈、肺動(dòng)脈起源異常及體—肺側(cè)支血管形成［4］。本研究結(jié)果顯示，MRI可準(zhǔn)確顯示并測(cè)量室間隔缺損口的位置和面積，在矢狀位的重建圖像上可根據(jù)缺損和室間嵴的位置輕易判斷室間隔缺損的具體類型(干下型、穿嵴型和嵴下型)。法洛四聯(lián)癥患兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)及肺動(dòng)脈解剖較為復(fù)雜，由于磁共振掃描范圍廣及無周圍組織結(jié)構(gòu)干擾，其對(duì)肺動(dòng)脈主干及其主要分支的顯示效果較好，同時(shí)還可清晰顯示所伴發(fā)形成的大量體—肺側(cè)支血管。MRI在顯示心臟及周圍大血管的同時(shí)還可顯示臨近氣管支氣管樹及其供血?jiǎng)用}的分布走行情況，避免在手術(shù)過程中對(duì)其造成損傷。②內(nèi)臟心房異位綜合征:內(nèi)臟心房異位綜合征又稱心脾綜合征，是一組心臟合并內(nèi)臟異位的先天性發(fā)育畸形，是同時(shí)具有心內(nèi)和心外血管異常的CCHD，根據(jù)其結(jié)構(gòu)異常的不同可將其分為無脾綜合征和多脾綜合征。無脾綜合征主要形態(tài)特征為無脾臟、水平肝，心臟、主支氣管和肺葉呈雙右結(jié)構(gòu)。多脾綜合征主要表現(xiàn)為多葉脾，心臟、主支氣管和肺葉呈雙左結(jié)構(gòu)。90%以上的內(nèi)臟心房異位綜合征合并多發(fā)心臟畸形，如腔靜脈連接異常、肺靜脈異常引流、房室間隔缺損、單心室和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。本研究中的4例內(nèi)臟心房異位綜合征，MRI可清晰顯示其中2例具有不同程度肺靜脈的異常走行和引流。MRI在清晰顯示心內(nèi)解剖和胸部大血管走行的同時(shí)，也可完整顯示鄰近腹部及胸部臟器，這對(duì)于以心臟合并內(nèi)臟異位為病理基礎(chǔ)的本病來說尤為重要，腹部臟器的形態(tài)和位置的異常是診斷該病的重要參考因素。對(duì)該病的診斷MRI檢查效果要明顯優(yōu)于常規(guī)超聲心動(dòng)檢查和造影。③血管環(huán):血管環(huán)是由于胚胎時(shí)期多對(duì)鰓弓和成對(duì)的背側(cè)主動(dòng)脈未能順序融合和吸收，在解剖上形成完全性或不完全性血管環(huán)，圍繞氣管和(或)食管造成壓迫的一組先天性血管畸形。血管環(huán)占CHD的1%～2%。根據(jù)畸形形態(tài)可將其分為四型:A型為雙主動(dòng)脈弓畸形，B型為左主動(dòng)脈弓畸形，C型為右主動(dòng)脈弓畸形，D型為無名動(dòng)脈綜合征和肺動(dòng)脈吊帶。該病的傳統(tǒng)診斷方法是多級(jí)檢查，包括鋇劑檢查、支氣管鏡檢查、超聲心動(dòng)圖和血管造影檢查等，檢查較為繁瑣且準(zhǔn)確性不高［5～7］。本研究中2例血管環(huán)患兒中的1例為雙主動(dòng)脈弓畸形，另1例為左位主動(dòng)脈弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈。MRI檢查全部清晰顯示了2例血管環(huán)患兒的主動(dòng)脈弓和迷走右鎖骨下動(dòng)脈開口及走行情況，同時(shí)還清晰顯示了氣管及食管的受壓情況及其與血管環(huán)結(jié)構(gòu)的相互關(guān)系。因此，通過MRI檢查?？色@得主動(dòng)脈弓及其鄰近局部結(jié)構(gòu)的詳細(xì)解剖學(xué)信息，從而避免了傳統(tǒng)的多級(jí)檢查所帶來的時(shí)間和經(jīng)濟(jì)上的浪費(fèi)。④先天性主動(dòng)脈縮窄:先天性主動(dòng)脈縮窄較為常見，占CHD的6% ～10%，約90%以上的縮窄位于主動(dòng)脈弓降部、動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶附著處附近;可將其可分為單純型(僅有主動(dòng)脈縮窄)和復(fù)雜型，后者又分為嬰兒型(合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等其他心血管畸形)和不典型型(合并主動(dòng)脈弓或頭臂動(dòng)脈發(fā)育不良)。對(duì)單純型主動(dòng)脈狹窄超聲心動(dòng)圖檢查及MRI檢查一般都可明確顯示;但對(duì)復(fù)雜型主動(dòng)脈狹窄超聲心動(dòng)圖檢查則具有明顯的局限性，而MRI三維重建圖像常可清晰顯示復(fù)雜型主動(dòng)脈狹窄所累及的血管部位和范圍，以及其合并的其他心內(nèi)畸形。本研究中5例先天性主動(dòng)脈縮窄患兒中，MRI檢查顯示患兒均存在不同程度的主動(dòng)脈縮窄，其中2例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，1例合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，1例合并頭臂動(dòng)脈發(fā)育不良，1例合并主動(dòng)脈壁廣泛增厚。由此可見，對(duì)于復(fù)雜型主動(dòng)脈縮窄，MRI可對(duì)異常大動(dòng)脈的管腔形態(tài)、走行及管壁情況進(jìn)行更完整及清晰的診斷。

3．3 CCHD影像檢查方法的選擇 目前，隨著影像技術(shù)的發(fā)展，對(duì)CCHD的影像檢查推薦采用多種影像技術(shù)綜合優(yōu)選應(yīng)用的原則。CCHD的診斷現(xiàn)常規(guī)使用超聲和心血管造影的方法，多普勒超聲對(duì)心內(nèi)結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)的評(píng)估較有優(yōu)勢(shì)，但其主觀性較強(qiáng)，易受空氣及骨骼的影響，對(duì)心外大血管的評(píng)價(jià)作用較差。心血管造影可獲得準(zhǔn)確的血液動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)以及心臟大血管的內(nèi)腔結(jié)構(gòu)。然而，大血管的異位、狹窄等解剖結(jié)構(gòu)只能通過血流方向及形態(tài)間接推斷，大血管壁及壁外的情況用此方法卻不能獲得。另外，心血管造影的X線輻射損傷及應(yīng)用造影劑后潛在的過敏和腎毒性風(fēng)險(xiǎn)都限制了其普遍應(yīng)用［8］。MRI和CT檢查有助于臨床醫(yī)生對(duì)患兒心臟大血管的病變情況進(jìn)行術(shù)前評(píng)估以及制定適合的手術(shù)方案，特別是對(duì)血管通路狹窄、閉塞或先天變異者尤為重要［9］。CT掃描具有圖像分辨率高、掃描時(shí)間更短的優(yōu)點(diǎn)，心臟大血管的CT血管造影(CTA)檢查可以準(zhǔn)確清晰地顯示心外大血管的位置和形態(tài)，其多平面重建圖像能更直觀立體地顯示大血管的開口、縱向剖面及瓣膜的形態(tài)［10～12］。但心臟大血管CTA檢查也存在輻射損傷和碘劑過敏的風(fēng)險(xiǎn)。MRI不僅可以準(zhǔn)確描述復(fù)雜的心臟和心外大血管的位置及形態(tài)，還可以在其檢查過程中使患兒尤其是兒童免受電離輻射損傷。隨著現(xiàn)在應(yīng)用的磁共振快速掃描序列(如單次回波平面成像和半傅立葉單激發(fā)快速自旋回波成像)的不斷開發(fā)和完善，使得掃描圖像信噪比明顯提高，圖像質(zhì)量大為改善，且成像時(shí)間也進(jìn)一步縮短［13，14］。從診斷效果上看，MRI可更明確地對(duì)主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓異常、肺動(dòng)脈和靜脈的異常連接以及復(fù)雜的單心室病變作出診斷［15］。隨著磁共振設(shè)備的更新?lián)Q代，掃描序列的不斷優(yōu)化以及掃描時(shí)間的逐漸縮短，MRI技術(shù)在CCHD方面的應(yīng)用前景將更為廣闊。

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