閆 鵬，閆 軍，李守軍，彭 博

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外心血管病醫(yī)院，北京100037)

二尖瓣上隔膜是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形，其病理特征是二尖瓣環(huán)上區(qū)域隔膜造成梗阻，從而妨礙左心室充盈。以往認(rèn)為［1］，二尖瓣上隔膜是先天性二尖瓣狹窄的一種亞型，但其在診斷、手術(shù)治療上有其特點(diǎn)。2005年1月1日～2012年6月30日，我院共對(duì)13例二尖瓣上隔膜患兒進(jìn)行了外科矯治手術(shù)?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1．1 臨床資料 二尖瓣上隔膜患兒13例，男7例、女6例，年齡5個(gè)月～10歲(4．1±3．5)歲，體質(zhì)量4．7 ～31(14．7 ±8．4)kg，術(shù)前心胸比平均為 0．56;均由經(jīng)胸超聲診斷，超聲評(píng)估二尖瓣水平或瓣上水平均有不同程度梗阻，壓差7．8～35.0 mmHg，平均19．3 mmHg。2例診斷為先天性二尖瓣狹窄，術(shù)中發(fā)現(xiàn)瓣上隔膜;2例未合并任何其他心內(nèi)畸形，5例合并室間隔缺損(VSD)，4例合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)，3例合并主動(dòng)脈弓縮窄(CoA)，2例合并房間隔缺損(ASD)，1例合并三尖瓣關(guān)閉不全(TI)。

1．2 手術(shù)方法 本組均經(jīng)胸骨正中切口，在全身麻醉、體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù);主動(dòng)脈和上、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，阻斷循環(huán)后灌注停跳液，經(jīng)房間隔切口進(jìn)行手術(shù)。首先探查二尖瓣瓣上隔膜的形態(tài)、位置及與二尖瓣葉的關(guān)系，同時(shí)仔細(xì)探查二尖瓣葉及瓣下組織的形態(tài)結(jié)構(gòu)后進(jìn)行手術(shù)。隔膜在保證二尖瓣葉不受破壞的前提下盡量完全切除，如果合并二尖瓣結(jié)構(gòu)異常，同時(shí)進(jìn)行二尖瓣成形手術(shù)。本組8例為隔膜與二尖瓣葉有黏附(瓣內(nèi)型)，隔膜切除后7例同時(shí)行二尖瓣成形;5例為隔膜平行瓣葉(瓣上型)，單純隔膜切除。合并有心內(nèi)畸形者，同時(shí)予以矯治。停機(jī)后均用食管超聲(TEE)進(jìn)行評(píng)估。出院前復(fù)查經(jīng)胸超聲。

2 結(jié)果

本組術(shù)中循環(huán)阻斷時(shí)間(67．4±34．3)min，體外循環(huán)時(shí)間(99．2±43．3)min;術(shù)中無(wú)死亡病例，經(jīng)TEE提示原有梗阻均減輕或完全消失，壓差在2～14 mmHg。術(shù)后平均機(jī)械通氣(19．5±15．8)h。出院時(shí)經(jīng)胸超聲檢查示二尖瓣中量反流1例，二尖瓣少中量反流1例，無(wú)其他嚴(yán)重并發(fā)癥，均康復(fù)出院。術(shù)后隨訪3～72個(gè)月，平均28個(gè)月。經(jīng)胸超聲檢查示，1例(瓣內(nèi)型)二尖瓣反流由中量進(jìn)展為大量，家長(zhǎng)未接受再次手術(shù)建議，正在隨訪中;1例(瓣內(nèi)型)二尖瓣少中量反流無(wú)進(jìn)展，但二尖瓣跨瓣壓差增加至21 mmHg;另有1例(瓣內(nèi)型)二尖瓣跨瓣壓差增加至25 mmHg;其余未見(jiàn)異常。

3 討論

有報(bào)道［2］，二尖瓣上隔膜發(fā)病率約為0．03%。其病理改變可以是很薄或致密的纖維組織，部分或者全周環(huán)繞二尖瓣孔，有些黏附于二尖瓣葉上。單純瓣上隔膜而沒(méi)有其他心內(nèi)畸形比較少見(jiàn)［3］，本組也只有2例;常見(jiàn)的合并畸形是體循環(huán)系統(tǒng)梗阻疾病，如主動(dòng)脈弓縮窄，此類(lèi)左心系統(tǒng)多水平梗阻疾病被稱(chēng)為shone綜合征［4］。本組共有5例(38%)合并主動(dòng)脈縮窄或主動(dòng)脈瓣下隔膜。

有研究者［5，6］根據(jù)隔膜與二尖瓣葉的關(guān)系，將此類(lèi)畸形分為瓣上型、瓣內(nèi)型兩種。瓣上型為隔膜平行瓣葉，位于瓣環(huán)上方，血流動(dòng)力學(xué)為左心房流出道的梗阻，二尖瓣葉和瓣器多正常，此型需要與三房心進(jìn)行鑒別。后者的隔膜位置更高，將左心房分為高壓和低壓兩腔。而左心耳和左肺靜脈開(kāi)口在低壓腔是鑒別標(biāo)志。瓣內(nèi)型指隔膜與二尖瓣葉有黏附，造成二尖瓣葉開(kāi)放受限，在瓣環(huán)水平造成狹窄，往往合并二尖葉或瓣下結(jié)構(gòu)異常，此型患兒診斷上難以同先天性二尖瓣狹窄鑒別。有學(xué)者認(rèn)為，這兩種類(lèi)型有著不同的胚胎發(fā)育機(jī)制［7］;臨床觀察shone綜合征的患者大多數(shù)是瓣內(nèi)型，而且在新生兒期很少見(jiàn)到此類(lèi)疾?。?］，推測(cè)瓣上隔膜造成的瓣環(huán)水平的湍流引起或促進(jìn)了二尖瓣本身結(jié)構(gòu)的病變。這兩種不同類(lèi)型的手術(shù)方式和手術(shù)結(jié)果有明顯差異。本組病例中，8例屬于瓣內(nèi)型，其中4例為shone綜合征，而7例需要同期行二尖瓣成形。有的隔膜組織與二尖瓣葉鏈接緊密，無(wú)法徹底切除，目前隨訪尚未發(fā)現(xiàn)隔膜復(fù)發(fā)，但3例術(shù)后遠(yuǎn)期出現(xiàn)二尖瓣狹窄或反流，二次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)明顯增高。5例屬于瓣上型，都沒(méi)有合并二尖瓣病變，單純切除隔膜即可獲得良好的血流動(dòng)力學(xué)結(jié)果，而且隔膜組織可以完全去除，遠(yuǎn)期無(wú)復(fù)發(fā)。我們的結(jié)果和其他報(bào)道相似［9～11］，但本組病例數(shù)較少，還需要更多的病例積累和更長(zhǎng)的隨訪來(lái)比較這兩種類(lèi)型的遠(yuǎn)期結(jié)果。

無(wú)論如何，術(shù)前精確診斷對(duì)手術(shù)有著重要意義，但是瓣上型和三房心、瓣內(nèi)型和二尖瓣本身狹窄以及瓣上型和瓣內(nèi)型都比較難鑒別［12］。本組中就有2例術(shù)前超聲診斷為二尖瓣狹窄。對(duì)此類(lèi)患者，超聲醫(yī)生需要提高警惕和認(rèn)識(shí)，尤其是隔膜和瓣葉的關(guān)系，以及二尖瓣葉及瓣下結(jié)構(gòu)需要更加關(guān)注。對(duì)瓣內(nèi)型患者，外科醫(yī)生術(shù)中對(duì)二尖瓣整體結(jié)構(gòu)的檢查與評(píng)估并采用合適的二尖瓣成形技術(shù)，是獲得良好的遠(yuǎn)期效果的重要保證。

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