周樂夫,周 潔,吳秋輝,葛 虎,向子云

(1.廣東省深圳市龍崗區(qū)中醫(yī)院影像科,廣東深圳,518172;2.廣東省深圳市龍崗區(qū)人民醫(yī)院影像科,廣東深圳,518172)

Rathke囊腫較為少見,是起源于Rathke囊袋殘余組織的良性先天性疾病,好發(fā)于鞍內(nèi)[1]。由于對(duì)本病影像學(xué)特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不充分,部分Rathke囊腫仍被誤診為鞍區(qū)其他囊性病變。作者總結(jié)了經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的Rathke囊腫的MRI特點(diǎn),現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選取經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的鞍區(qū)Rathke囊腫患者7例,其中男2例,女 5例,年齡 18～45歲,平均33.4歲。臨床癥狀主要表現(xiàn)為頭疼7例,視力障礙1例,垂體功能障礙(如閉經(jīng)、泌乳、肥胖)3例。

1.2 MR成像參數(shù)

采用GE1.5T Signa HD超導(dǎo)型磁共振掃描儀,8通道頭顱專用線圈。平掃:冠狀位自旋回波T1WI(T R320 ms,TE 13.5 ms),矢狀位自旋回波T1WI(TR 360 ms,TE 13 ms),冠狀位快速自旋回波T2WI(TR 2700 ms,TE 132 ms),層厚3mm,層間距0.3mm,FOV:512mm×512 mm,矩陣:288 mm×192 mm,增強(qiáng)掃描時(shí)對(duì)比劑采用釓噴酸葡胺(GD-DPTA),靜脈注射,劑量為0.2 mmoL/kg。

2 結(jié) 果

7例Rathke囊腫的邊界均較清楚,其中2例自鞍內(nèi)向鞍上生長(因鞍隔束縛而呈“葫蘆狀”),5例位于鞍內(nèi)(呈圓形或類圓形)。7例Rathke囊腫的MR信號(hào)多變,3例呈長T1長T2信號(hào),2例呈短 T1短T2信號(hào),1例呈短T1長T2信號(hào),1例呈長T1短T2信號(hào),2例見囊內(nèi)結(jié)節(jié),6例囊壁無增強(qiáng),1例囊壁均勻強(qiáng)化。

3 討 論

3.1 Rathke囊腫的病理組織學(xué)及臨床表現(xiàn)

Rathke囊腫是一種少見的先天性良性疾病,由Goldzieher于1913年首次報(bào)道,1993年WHO將其歸入中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中的囊腫及腫瘤樣病變(稱其為顱頰裂囊腫),于2000年修正為Rathke囊腫。在胚胎發(fā)育第4周時(shí),消化管的頰泡發(fā)育成一憩室樣結(jié)構(gòu)即為Rathke囊,在胚胎發(fā)育第12周時(shí),Rathke囊的近端閉合,但在垂體神經(jīng)部和遠(yuǎn)側(cè)部之間常殘留一裂隙,如出生后仍持續(xù)存在,則稱為 Rathke裂。當(dāng)分泌物較多致Rathke裂明顯擴(kuò)張而形成較大的囊腫時(shí),即為Rathke囊腫[2]。在病理組織學(xué)上,Rathke囊腫由假復(fù)層或單層上皮構(gòu)成,上皮內(nèi)可含杯狀細(xì)胞、基底細(xì)胞、纖毛上皮細(xì)胞和鱗狀細(xì)胞。本病多見于成年女性,且發(fā)病年齡多在30歲以上[3]。大多數(shù)Rathke囊腫無明顯癥狀,但當(dāng)囊腫較大時(shí)則可壓迫周圍組織結(jié)構(gòu)而產(chǎn)生一系列癥狀及體征,主要表現(xiàn)為頭痛、視野缺損(雙顳偏盲)或視力下降、垂體功能障礙等。

3.2 Rathke囊腫的MR信號(hào)特點(diǎn)

雖然Rathke囊生成移行通道的任何一點(diǎn)都可形成Rathke囊腫,但以垂體的中間部或遠(yuǎn)側(cè)部最多見。MRI上鞍內(nèi)型Rathke囊腫表現(xiàn)為鞍區(qū)圓形或類圓形囊性占位,當(dāng)囊腫較大突破鞍隔向鞍上生長時(shí)則呈“葫蘆樣”改變。

因Rathke囊腫囊壁上的腺體能分泌蛋白質(zhì)、膽固醇、黏多糖等物質(zhì),故Rathke囊腫的MR信號(hào)呈現(xiàn)多樣性。有研究[4-6]證明,囊液信號(hào)特點(diǎn)主要取決于其蛋白質(zhì)及黏多糖含量的高低。大多數(shù)Rathke囊腫內(nèi)部信號(hào)均勻,與腦實(shí)質(zhì)相比,當(dāng)黏多糖和蛋白質(zhì)濃度較低時(shí),病灶在T1WI序列呈低信號(hào)(但高于單純性囊腫信號(hào)),在T2WI序列呈高信號(hào);隨著黏多糖及蛋白質(zhì)濃度增加時(shí),其在T1WI序列可呈等甚至高信號(hào)。Byun[7]指出MRI較易發(fā)現(xiàn)Rathke囊腫內(nèi)與囊液信號(hào)不同的膽固醇結(jié)節(jié)(T1WI序列呈高信號(hào),T2WI序列呈低信號(hào)),其是Rathke囊腫重要的定性診斷指標(biāo)。本組MRI資料中,有2例見到囊內(nèi)結(jié)節(jié)。

當(dāng)囊液為高濃度蛋白溶液時(shí),病灶在T1WI序列為高信號(hào),T2WI序列為低信號(hào),此種特征性MR信號(hào)特點(diǎn)結(jié)合囊腫生長部位及囊壁特征可對(duì)Rathke囊腫作出定性診斷;當(dāng)囊液在T1WI序列呈低信號(hào)或等信號(hào),而在T2WI序列呈高信號(hào)時(shí),對(duì)Rathke囊腫做出定性診斷較困難,此時(shí)增強(qiáng)掃描則尤為重要。增強(qiáng)掃描時(shí),多數(shù)病灶囊壁不強(qiáng)化,若囊壁發(fā)生鱗狀上皮化生或合并感染時(shí),可見囊壁增厚并強(qiáng)化,但囊內(nèi)結(jié)節(jié)及囊內(nèi)沉積物無強(qiáng)化。本組資料中,囊壁強(qiáng)化者有1例。

3.3 鑒別診斷

典型的Rathke囊腫MRI較易做出定性診斷,當(dāng)其臨床及MR表現(xiàn)不典型時(shí),需與下列病變進(jìn)行鑒別:①顱咽管瘤:多見于兒童或40～60歲的成年人,瘤體直徑通常較大,多在1 cm以上且腫瘤主體在鞍上。囊液MRI信號(hào)多變且多不均勻,增強(qiáng)掃描瘤壁及腫瘤的實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化;②鞍內(nèi)型囊性垂體瘤:正常垂體結(jié)構(gòu)部分或完全消失,病灶與正常垂體分界不清,病灶囊壁較厚并且不均勻,增強(qiáng)掃描囊壁或腫瘤組織強(qiáng)化較明顯。而Rathke囊腫可見正常垂體組織,囊壁較薄且囊內(nèi)容物無增強(qiáng),短期隨訪囊液信號(hào)無改變;③蛛網(wǎng)膜囊腫:其囊液與腦脊液信號(hào)相似,表現(xiàn)為均勻的長T1長T2信號(hào),而Rathke囊腫囊液的信號(hào)則多樣,即便是長T1長T2信號(hào),也比腦脊液的信號(hào)要高,一般較易區(qū)分。

[1]Bonneville F,Cattin F,Bonneville J F,et al.Rathke′s cleft cyst[J].J Neuroradiol,2003,30(1):238.

[2]魏文萍,林建忠,楊天和.鞍區(qū)Rathke囊腫 MRI診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐,2006,21(6):553.

[3]白人駒,張?jiān)仆?馮敢生,等.內(nèi)分泌疾病影像學(xué)診斷[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2003:44.

[4]龔美琳,陳爽,姚振威.顱內(nèi)表皮樣囊腫的M RI表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志,2003,22(10):822.

[5]Kapoor V,Johnson D R,Fukui M B,et al.Neuroradiologic-Pat ho-logic Correlation in a Neurenteric Cyst of t he Clivus[J].AJNR,2002,23(3):476.

[6]Hayashi Y,Tachibana O,Muramatsu N,et al.Rathke cleft cyst:MR and biomedical analysis of cyst content[J].J Comput Assist Tomogr,1999(23):34.

[7]Byun W M,Kim O L,Kim D,et al.MR imaging findings of Rathke′s cleft cysts:significance of intracystic nodules[J].AJNR,2000,21:485.