楊小青

(威海市立醫(yī)院甲狀腺乳腺外科，山東 威海 264200)

1 病例介紹

患者，男性，45歲，主因“頸部腫物半年”入院，既往5年前因“左側(cè)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)治療(具體手術(shù)方式不詳)。近半年來(lái)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)頸部原手術(shù)區(qū)腫物，并漸增大，伴吞咽不暢，無(wú)聲嘶，無(wú)發(fā)熱。查體：頸前可見(jiàn)手術(shù)疤痕，氣管左側(cè)可觸及腫物大約4.0 cm×3.0 cm，質(zhì)硬，邊界不清，可隨吞咽上下活動(dòng)，無(wú)壓痛，頸部淋巴結(jié)未觸及。B超示：左側(cè)甲狀腺術(shù)后，左側(cè)甲狀腺區(qū)低回聲團(tuán)塊，大小4.17 cm×2.53 cm，邊界欠清，右側(cè)甲狀腺多發(fā)小結(jié)節(jié)，較大的直徑0.6 cm，頸部可見(jiàn)淋巴結(jié)影，邊界清。CT：左側(cè)甲狀腺區(qū)軟組織影，邊界不清，請(qǐng)結(jié)合臨床。入院后給予行左側(cè)甲狀腺殘余腺體及腫物姑息切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物與甲狀腺后方喉返神經(jīng)、氣管壁及食管粘連明顯，應(yīng)家屬要求行姑息性手術(shù)。術(shù)后病示：左側(cè)甲狀腺侵襲性纖維瘤，免疫組化表現(xiàn)為：S-100(-)，NSE(-)，Desmin (+)，Vimentin(+)，Actin(-)。術(shù)后給予門診隨訪。

2 討 論

侵襲性纖維瘤病是一種源于肌肉、骨膜和腱膜等處的纖維源性軟組織腫瘤，具有良性腫瘤的組織學(xué)表現(xiàn)，呈侵襲性生長(zhǎng)，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移，最早于1832年由Macfarlane報(bào)道。侵襲性纖維瘤發(fā)病率僅為2.4～4.2/100萬(wàn)[1]，多發(fā)生于中、青年，女性略多于男性。臨床上可分為腹壁外型、腹壁型和腹內(nèi)型，發(fā)生在頭面部的僅占12%[2]。目前其病因不明，可能與創(chuàng)傷、遺傳、內(nèi)分泌及放射因素有關(guān)[3-4]。

該病的臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，可能導(dǎo)致診斷困難或誤診。不同部位的侵襲性纖維瘤病的CT表現(xiàn)不同，來(lái)源于軟組織的侵襲性纖維瘤病，主要表現(xiàn)為不規(guī)則或分葉狀等略低密度的腫塊，跨解剖間室生長(zhǎng)，易與周圍組織粘連、包繞。軟組織侵襲性纖維瘤病需與軟組織肉瘤鑒別，包括纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤，主要區(qū)別為：侵襲性纖維瘤病對(duì)周圍組織具有侵蝕性，瘤體雖較大，但較少出現(xiàn)囊性出血壞死，密度均勻；周邊水腫區(qū)較常見(jiàn)[5]。甲狀腺來(lái)源的纖維瘤病增強(qiáng)CT血供沒(méi)有甲狀腺癌豐富[6]。MRI表現(xiàn)為：T1W1序列病變明顯較周圍肌肉組織的低信號(hào)更低，腫塊可呈地圖狀外觀；T2W1序列病變邊緣和內(nèi)部的條索狀、斑片狀低信號(hào)具有提示意義[7]。病理切片表現(xiàn)為：切面粗糙，有編織狀紋理，細(xì)胞中心和膠原周圍成纖維細(xì)胞單克隆增生，缺乏惡性細(xì)胞學(xué)特征和有絲分裂相。免疫組化表現(xiàn)為：S-100(-)，NSE(-)，Desmin 肌組織(+)，Vimentin(+)，Myoglobin肌組織(+)，Actin(sm)(-)[8]。本例組織學(xué)及免疫組化結(jié)果與文獻(xiàn)基本一致。

頭頸部的侵襲性纖維瘤首選的治療方式為手術(shù)切除，引起局部侵襲性高，手術(shù)切緣大于3 cm為宜[9]?；熞话銘?yīng)用于手術(shù)后多次復(fù)發(fā)或無(wú)法切除的腫瘤并侵犯周圍重要結(jié)構(gòu)，可以改善患者的生存質(zhì)量[10]。激素治療如孕酮、睪丸酮及潑尼松，特別是三苯氧胺對(duì)病情的穩(wěn)定和控制可能有一定的作用。

侵襲性纖維瘤病的復(fù)發(fā)率高達(dá)25%～70%[11]。因此，術(shù)前準(zhǔn)確的病情評(píng)估，手術(shù)切除范圍足夠及術(shù)后密切的隨訪是保證病人預(yù)后的重要措施，因本病侵襲性低，部分病人可長(zhǎng)期帶瘤生存。

[1] Kruse AL, Luebbers HT, Gratz KW, et al. Aggressive fibromatosis of the head and neek: a new classification based on a literature review over 40 years (1968-2008) [J]. J Oral Maxillofac Surg, 2010,14(4):227-232.

[2] Tostevin P M, Wyatt M, Hosni A. Six case of fibromatosis of the head and neck in children[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol, 2000, 53:235-244.

[3] Campbell R J, Garrity J A. Juvenile fibromatosis of the orbit: a case report with review of the literature[J]. Br J Ophthalmol, 1991,75:313-316.

[4] Goellner J R, Soule E H. Desmoid tumors: an ultrastructural study of eight case[J]. Hum Pathol,1980,11:43-50.

[5] 羅振東，陳衛(wèi)國(guó)，賈銘，等.侵襲性纖維瘤病CT表現(xiàn)及鑒別診斷[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2012,20(6)：405-408.

[6] 吳志明，儲(chǔ)修峰，范乘龍，等.甲狀腺纖維瘤病一例[J]. 中華外科雜志，2009,47(22)：1760.

[7] 陳世勇, 郭天德, 賴清泉, 等. 侵襲性纖維瘤病的CT 與MRI 表現(xiàn)[J]. 中華放射學(xué)雜志, 2002, 36(5): 439-441.

[8] Mirra M, Calò S, Salviato T, et al. Aggressive fibromatosis of the larynx: report of a new case in an adult patient and review of the literature[J].Pathol Res Pathol Res Pract,2001,197(1):51-55.

[9] Plukker J T, Vanoort I, Vermey A, et al. Aggressive fibromatosis (non-familial desmoid tumour ): therapeutic problems and the role of adjuvant radiotherapy[J]. Br J Surg, 1995,82:510-514.

[10] 寧曉紅，王毓洲，任華，等.誘導(dǎo)放化療聯(lián)合手術(shù)成功治療侵襲性纖維瘤病1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 北京醫(yī)學(xué)，2007,29(10)：525-526.

[11] Fowler C B, Hartman K S, Brannon R B. Fibromatosis of the oral and paraoral region[J]. Oral Surg Oral Med Oral Pathol,1994,77:373-386.