岳俊敏 韓曉敏 范銳

小兒睪丸腫瘤發(fā)病率不高，僅占小兒實體瘤的1%～2%[1]。睪丸畸胎瘤是兒童最常見的生殖細胞瘤。睪丸是男性重要的器官，治療方法不恰當容易帶給患兒生理和心理雙重的負面影響。我們收集對2001年5月～2011年10月12 例睪丸畸胎瘤患兒臨床資料，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12 例均為男性患兒，年齡4 個月～10 歲，1 歲以下5 例，1～2 歲3 例，3～5 歲1 例，5 歲以上3 例。患兒平均發(fā)病年齡2.32 歲。臨床表現(xiàn)均為無痛性陰囊腫物。其中右側9例，左側3 例。4 例合并鞘膜積液。甲胎蛋白（AFP）檢查11 例陰性，1 例陽性（大于20 μg/L）。術前12 例均行超聲檢查，采用高分辨力彩色多普勒超聲，11 例診斷睪丸畸胎瘤，1 例睪丸卵黃囊瘤。1 例彩色多普勒超聲診斷卵黃囊瘤患兒行CT平掃，了解腹膜后有無腫大淋巴結，檢查前進行嚴格防護非掃描部位，由睪丸至腎臟下極，每層3 mm。

1.2 治療方法 10 例患兒AFP陰性，影像學檢查提示有殘余睪丸實質，腫瘤有完整包膜，采用經(jīng)腹股溝切口，提出精索及睪丸，沿腫瘤近實質緣縱軸方向切開睪丸白膜，沿腫瘤包膜完整剝除腫瘤，可吸收線間斷縫合白膜。4 例術中行精索血運阻斷，時間不超過40 min。1 例瘤體完全取代睪丸，未見睪丸實質，影像學證實，術中行精索睪丸離斷，睪丸切除術，切除標本送快速冰凍病理切片，均回示成熟型畸胎瘤。1 例術前AFP陽性的4 個月患兒，亦行精索睪丸離斷，睪丸切除術，術中快速冰凍病理切片回示未成熟型畸胎瘤。術后石蠟病理切片報告成熟型畸胎瘤11 例，未成熟型畸胎瘤1 例。

1.3 術后隨訪方法 術后復查采用陰囊彩色多普勒，半年內3 個月1 次，以后半年1 次隨訪2年。均通過電話隨訪。術后6個月陰囊超聲顯示的患側睪丸大小評價是否萎縮，患側與健側睪丸容積對比無顯著差異。術前AFP異常1 例隨訪AFP，術后第1個月復查，后半年1 次，持續(xù)2年。

2 結果

本組12 例患兒均為單側發(fā)病，術前影像學檢查為單發(fā)睪丸腫塊，未見肺部及腹膜后腫瘤轉移，1 例瘤體侵犯整個睪丸。病理結果提示成熟型畸胎瘤11 例，未成熟型畸胎瘤1 例，超聲診斷符合率91.7%，CT平掃1 例誤診為卵黃囊瘤，未發(fā)現(xiàn)腹膜后腫大淋巴結。術中快速冰凍病理切片診斷符合率100%。行睪丸腫瘤剝除術10 例，術后睪丸無壞死萎縮。2 例行高位精索離斷，睪丸切除術。12 例術后切口愈合良好。9 例成熟型畸胎瘤患兒隨訪6個月～7年，1 例未成熟型畸胎瘤隨訪18 個月，隨訪率83.3%。1 例未成熟型畸胎瘤術前AFP升高至120 μg/L,術后降至0.02 μg/L,隨訪10 例患兒均無瘤存活。

3 討論

3.1 病理學特點 畸胎瘤起源于潛在多功能的原始胚細胞，也稱之為胚細胞性腫瘤。1962年Willims從概念上和組織病理學上給畸胎瘤這樣定義：畸胎瘤是一種由多種與發(fā)生部位無關的組織所構成的真性腫瘤。按病理組織學分類將畸胎瘤分為：良性畸胎瘤，含有未成熟（胚胎性）組織的混合腫瘤，惡性畸胎瘤。良性和混合型畸胎瘤有惡性傾向，惡性率隨年齡呈上升趨勢。發(fā)生部位與胎生學體腔的中線前軸或中線旁區(qū)緊密相連，骶尾部、縱隔、腹膜后及卵巢、睪丸為好發(fā)部位。女性多于男性，新生兒及嬰兒多見[2]。睪丸畸胎瘤多見于5 歲以前小兒，約占睪丸腫瘤的35%[3]。

3.2 診斷及鑒別診斷 彩色多普勒超聲是一種敏感而且可重復性強的無創(chuàng)性檢查，有報道高分辨力的超聲檢查其分辨率可達到1 mm，能夠準確判斷腫物是否存在，為囊性或實性，同時高頻超聲能夠區(qū)別腫瘤是來源于附睪抑或睪丸，是彌漫性或內生性的[4]。大多數(shù)畸胎瘤囊性成分為主，混合回聲，良性畸胎瘤由3種分化成熟的胚胎組織構成，可含有軟骨、平滑肌、神經(jīng)等組織，因此聲像圖如果出現(xiàn)后方伴聲影的強光點、強光斑，則高度提示良性畸胎瘤的可能。此外腫瘤內部及周邊血流信號也可提供一些有價值的信息，惡性腫瘤內部及周邊血流信號豐富，腫瘤內或周邊多可檢測到動脈血流頻譜，而良性腫瘤內部血流信號稀少或無血流信號，僅有少數(shù)頻譜為靜脈血流。本組超聲診斷準確率達93.3%。本組檢查到少量血流信號的均為成熟型畸胎瘤，符合良性腫瘤的超聲表現(xiàn)。睪丸畸胎瘤在CT平掃中表現(xiàn)多呈混雜密度，其內有脂肪，囊性水樣密度和鈣化灶，腫瘤包膜較厚，但是腫瘤內軟組織所占比例較多時，與卵黃囊瘤常常難以鑒別，最后需靠病理確診。本組1 例成熟型畸胎瘤超聲提示軟組織成分約占睪丸實質50%，CT平掃及超聲均誤診為睪丸卵黃囊瘤。對于彩色多普勒超聲及AFP檢查基本確診的睪丸畸胎瘤，CT不作為首選輔助檢查，只有懷疑有惡性腫瘤的應用CT了解腹膜后腫大淋巴結。睪丸表皮樣囊腫為類腫瘤病變，臨床極為少見，彩色多普勒超聲及能量圖顯示為囊性改變，可有細小光點及增強光點，內無血流信號，比較容易鑒別。筆者還建議，對于陰囊腫物的超聲檢查，一定針對雙側且仔細進行。據(jù)報道發(fā)生雙側睪丸腫瘤的機會是2%～4%[5]。對于初診鞘膜積液的患兒，亦須謹慎檢查睪丸，防止漏檢。本組有4 例患兒首次診斷鞘膜積液，復查陰囊彩色多普勒超聲發(fā)現(xiàn)同時患睪丸腫瘤。血清AFP是術前常規(guī)檢查項目，也是術后隨訪的重要指標。AFP是一種糖蛋白，是胎兒主要的血清蛋白，也是一種癌胚蛋白，是胎兒早期卵黃囊細胞，近代小腸及肝臟產生，足月新生兒可達到50 μg/L，生后24 h迅速下降至20 μg/L，6月齡后正常值小于0.02 μg/L，其半衰期為5.5 d，腫瘤切除后增高的AFP應在25 d降至正常，否則預示著腫瘤殘留，預后不佳?；加胁G丸卵黃囊瘤及胚胎癌75%～90%的患兒AFP上升[3]。本組1 例4月齡的患兒術前AFP高達120 μg/L，切除患側睪丸1 個月后復查降至0.01 μg/L，術后病理是未成熟型畸胎瘤,隨訪1.5年未升高，是否會復發(fā)仍需長期隨訪。

3.3 治療 保留睪丸的腫瘤剜除術可以有效切除腫瘤，最大限度保留睪丸生殖及內分泌功能，不增加睪丸壞死及萎縮風險。本例10 例成熟型畸胎瘤行睪丸腫瘤剝除術，術后隨訪超聲睪丸體積與患側對比無明顯萎縮。Patel等[6]認為，B超會低估剩余正常睪丸實質的量，因為它被壓扁在白膜周圍，所以不能依據(jù)術前B超檢查結果去決定是否保留睪丸。青春期前成熟型畸胎瘤呈良性臨床過程，目前針對于此類型腫瘤通常采用保留睪丸手術，而不是根治性切除，目前無成熟型畸胎瘤復發(fā)的報道。未成熟型畸胎瘤被稱為惡性腫瘤，在兒童亦表現(xiàn)為良性，復發(fā)率較低，切除不完全是復發(fā)的一個危險因素，一旦睪丸腫瘤被完全切除，要比其他部位腫瘤完全切除時更不易復發(fā)，復發(fā)的非成熟型畸胎瘤幾乎僅見于AFP升高或初始切除標本中有卵黃囊瘤結構病灶的患者。而大多數(shù)復發(fā)病例可以用鉑類藥物控制，故對完全切除未成熟型畸胎瘤只需觀察隨訪[7]。本組1 例成熟型畸胎瘤腫瘤較大，術前超聲未探及睪丸實質，術中打開白膜未找到正常睪丸實質，遂決定切除睪丸。徐延波等[8]認為良性睪丸腫瘤在小兒有較高比例，沒有術中冰凍病理切片而決定睪丸取舍是缺乏佐證和冒險的，建議盡量保留睪丸；同時認為術前各項指標均支持惡性腫瘤或睪丸組織已被腫瘤取代，可以避免術中冰凍切片。我們認為對于較大的成熟型畸胎瘤即使未發(fā)現(xiàn)明顯睪丸實質，是否也可嘗試保留睪丸白膜，行腫瘤剝除，其臨床意義尚有待于大量病例觀察。

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