江 毅，吳文森，楊柳山，張 賦，龍 駒，范 悅，方恒曉 (廣西中醫(yī)藥大學(xué)附屬瑞康醫(yī)院心胸外科，廣西 南寧 530011)

法洛四聯(lián)癥是小兒最常見的紫紺型先天性心臟病之一，未作矯治的患者預(yù)后差，只有66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而生存到20歲的不到10%，極少數(shù)病例能生存到40歲以上。所以在3歲以內(nèi)施行手術(shù)是救治法洛四聯(lián)癥患兒的重要措施。但是3歲以內(nèi)的患兒各個器官發(fā)育不成熟，手術(shù)耐受力低，手術(shù)風(fēng)險大，手術(shù)成功的關(guān)鍵是嫻熟的手術(shù)技巧和正確的圍手術(shù)期處理。2006年1月～2012年4月，我科手術(shù)治療3歲以下嬰幼兒法洛四聯(lián)征(TOF)80例，效果良好，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:本組80例中，男62例，女18例;年齡4～36個月;體重5.0～13 kg。臨床均有發(fā)紺、蹲踞現(xiàn)象及杵狀指(趾)。所有患兒均經(jīng)心電圖、胸片、心臟彩超確診。其中發(fā)現(xiàn)粗大體肺側(cè)支動脈15例(15/50)，合并房間隔缺損21例，合并動脈導(dǎo)管未閉23例，合并永存左上腔靜脈7例。術(shù)中發(fā)現(xiàn)單純漏斗部狹窄18例，漏斗部伴肺動脈瓣狹窄42例，漏斗部、肺動脈瓣、肺動脈總干及分支均有狹窄5例。

1.2 手術(shù)方法:均在全身麻醉、中低溫體外循環(huán)下完成手術(shù)根治。為了充分暴露，首先切除胸腺、直接上腔靜脈插管，然后經(jīng)右心房充分切除肥厚的壁束、隔束及部分室上嵴，然后充分銳性分離肺動脈瓣與肺動脈壁粘連，切開交界粘連或融合直至動脈壁，使肺動脈瓣開口達最大使肺動脈瓣成形，然后應(yīng)用長心包墊片條加固連續(xù)縫合修補室間隔缺損，術(shù)中如顯露不滿意，則適當(dāng)切開三尖瓣或加肺動脈干縱切口進一步疏通右室流出道及肺動脈瓣切開，均能達到或接近疏通標準。合并的心臟畸形同期矯治。心臟停跳液早年選用晶體液，2010年以后對于年齡小于1歲或重癥病兒選用HTK液。體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時間79～152 min，主動脈阻斷時間48～102 min。

2 結(jié)果

手術(shù)死亡3例，死亡率為3.75%。死于灌注肺2例，77例生存患兒中發(fā)生肺部感染15例，其中8例為真菌感染，胸腔積液10例，腹腔積液6例，小室缺殘余漏4例，所有存活患者無一例發(fā)生低心排及Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯，經(jīng)治療后均痊愈出院。術(shù)后隨診2～60個月，患者一般情況良好，紫紺消失，心功能均恢復(fù)為Ⅰ～Ⅱ級;心臟超聲心動圖檢查，肺動脈瓣關(guān)閉不全3例(均為跨肺動脈補片患者)，跨肺動脈瓣壓差30～40 mm Hg 6例(均為右房切口患者)，此6例病兒心電圖檢查QRS均低于180 ms。

3 討論

法洛四聯(lián)癥是最常見的在青紫型先天性心臟病，是指心臟有四種畸型，即:室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和右心室肥厚。其解剖變化很大，可以很嚴重，表現(xiàn)為肺動脈閉鎖或近乎閉鎖伴有大量的側(cè)支血管，也可僅為室間隔缺損伴流出道或肺動脈瓣輕度狹窄。手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。這是一種較嚴重的先天性心臟畸形，如不手術(shù)治療自然死亡率很高，據(jù)統(tǒng)計只有66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而生存到20歲的不到10%，極少數(shù)病例能生存到40歲以上。所以3歲以內(nèi)施行手術(shù)是救治法洛四聯(lián)癥患兒的重要措施。但是3歲以內(nèi)的患兒各個器官發(fā)育不成熟，手術(shù)耐受力低，手術(shù)風(fēng)險大，手術(shù)成功的關(guān)鍵是嫻熟的手術(shù)技巧和正確的圍手術(shù)期處理。

3.1 手術(shù)時機:法洛四聯(lián)癥的手術(shù)年齡正趨向越來越小，多數(shù)學(xué)者對早期行法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)已形成共識。目前，國外學(xué)者多主張法洛四聯(lián)癥在6個月左右手術(shù)，而國內(nèi)學(xué)者趨向于1歲左右行根治術(shù)，對于有頻繁缺氧發(fā)作者應(yīng)立即手術(shù)。早期手術(shù)不僅能降低病兒的自然死亡率，也有避免長期慢性缺氧對心、腦、肺、腎等重要器官的潛在損害。近年來我科先心手術(shù)年齡已呈越來越小的趨勢，本組3歲以內(nèi)占同期法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)28.9%(80/276)，1歲以內(nèi)占同期法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)6.5%(19/276)，其中急診手術(shù)1例(6 m，6 kg)，與同期大齡兒童法洛四聯(lián)癥手術(shù)相比，并未增加死亡率。

3.2 術(shù)前診斷:大部分可以通過超聲心動圖檢查明確診斷，且可以比較準確了解左心室及肺動脈發(fā)育情況，但對于有重大意義的冠狀動畸形、動脈導(dǎo)管未閉及大的主肺動脈側(cè)支的診斷存在缺陷。2010年前本組術(shù)中發(fā)現(xiàn)漏診動脈導(dǎo)管未閉2例，另有2例術(shù)后發(fā)生嚴重的灌注肺，其中1例死亡，1例術(shù)后恢復(fù)艱難，疑與未發(fā)現(xiàn)動脈導(dǎo)管未閉存在有關(guān)。2010后常規(guī)行CTA檢查，發(fā)現(xiàn)動脈導(dǎo)管未閉5例，術(shù)中給予相應(yīng)處理，近二年來術(shù)后未出現(xiàn)1例嚴重灌注肺及滲漏綜合征，絕大多數(shù)患者CTA可取代心導(dǎo)管造影檢查。

3.3 手術(shù)技術(shù):隨著外科技術(shù)的不斷改進及提高，有意義的室缺殘余漏及嚴重的房室傳導(dǎo)阻滯等與室缺修補相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生率已很低，而右室流出道梗阻和肺動脈瓣反流是影響手術(shù)死亡率和并發(fā)癥的主要因素，也是引起再次手術(shù)的主要原因［1］。如何干預(yù)右室流出道，使其既能解除梗阻又不至于出現(xiàn)肺肺動脈瓣關(guān)閉不全，將右室功能損害降至最低，是近年來頗受關(guān)注和爭議的臨床課題。由于右心室切口能精確解除右心室流出道梗阻且較好地顯露室間隔缺損全貌，因此仍是目前應(yīng)用最普遍的切口［2］。右室切口圍手術(shù)期較易發(fā)生低心排出量，遠期由于長期肺閉的影響右心室擴張致室性心律失常發(fā)生率和猝死率增加，已越來越引起關(guān)注。右房切口可避免右室切口，保留肺動脈瓣環(huán)結(jié)構(gòu)的完整，但易于發(fā)生右室流出道梗阻是其不能廣泛應(yīng)用的重要原因。我們首先選擇經(jīng)右心房切口進行手術(shù)，隨著整個手術(shù)組經(jīng)驗的積累，大部分小兒都能順利完成心內(nèi)畸形矯治，我們體會與大齡兒童相比，嬰幼兒患者由于右心室流出道繼發(fā)性病變較輕，心內(nèi)顯露及修復(fù)并不困難，少數(shù)顯露困難可聯(lián)合肺動脈切口。本組80例中72例采用此方法，只有8例因疏通不滿意而改跨瓣環(huán)補片處理，術(shù)后無一例出現(xiàn)低心排，心功能易于維持且恢復(fù)較快，提示與術(shù)中盡量不切或少切右室心肌、最大限度保留肺動脈瓣功能及避免冠狀動脈損傷，術(shù)后右室功能得到最大程度保護有關(guān)。右房切口患者術(shù)后隨防，跨肺動脈瓣壓差30～40 mm Hg 6例，心電圖檢查QRS均低于180 ms。因此我們認為，應(yīng)用經(jīng)右房切口并不增加手術(shù)風(fēng)險。

3.4 術(shù)中心肌保護:嬰幼兒心肌尚未發(fā)育成熟，其形態(tài)結(jié)構(gòu)、能量代謝和功能方面有別于成熟心肌，術(shù)后易發(fā)生心功能不全，體外循環(huán)技術(shù)和嬰幼兒四聯(lián)癥的手術(shù)治療成功與否緊密相關(guān)，除選擇膜式氧合器、術(shù)中保持滿意膠體滲透壓及對重癥患者采用超濾技術(shù)等措施外，在徹底矯治心臟畸形的前題下，我們更強調(diào)盡可能縮短主動脈阻斷時間。我們的體會是:對于年齡小于1歲或重癥病兒選用HTK液避免多次灌注;修補室缺時熟練的連續(xù)縫合;改善術(shù)野顯露;合理安排手術(shù)順序等可有效縮短主動脈阻斷時間。

3.5 術(shù)中術(shù)后處理要點:法洛四聯(lián)癥一期根治術(shù)后死亡原因主要是低心排和呼吸衰竭［3］。一旦發(fā)生嚴重肺部并發(fā)癥，搶救困難且預(yù)后不良，本組死亡患兒中2例患者均與肺部并發(fā)癥有關(guān)。除與體外循環(huán)導(dǎo)致的全身炎性反應(yīng)肺損害密切相關(guān)外，可能與術(shù)前漏診大的主肺動脈側(cè)枝有關(guān)。除加強麻醉體外的管理外，術(shù)中術(shù)后應(yīng)采取積極措施以盡量減少肺部并發(fā)癥的發(fā)生，術(shù)后管理方面:(1)早期嚴格控制自入量，盡量維持液體負平衡，有條件常規(guī)床邊超聲監(jiān)測指導(dǎo)輸液。(2)懷疑真菌感染時，不必等培養(yǎng)結(jié)果提前用抗真菌藥。(3)術(shù)中左房回血量多的患者，術(shù)后停呼吸機拔除氣管插管要慎重。術(shù)中處理強調(diào):(1)常規(guī)分離結(jié)扎動脈導(dǎo)管未閉及MAPCAs，及時在體外前給予處理。(2)確保左房通暢引流。(3)術(shù)中發(fā)現(xiàn)中大量腹水時，術(shù)畢即行腹透治療。

總之，盡管嬰兒組術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率、死亡率較高，但手術(shù)治療仍遠遠低于非手術(shù)治療的自然死亡率，且隨著外科技術(shù)及圍術(shù)期處理水平的提高，嬰兒法洛四聯(lián)癥的一期根治將獲得更好的結(jié)果。

［1］ Suzuki M，Murakami J，Hasegewa Y，et al.Tetralogy of fallot:influence of surgical technique on survival and reoperation rate［J］.Thorac Cardiovasc Surg，2001，49(6):355.

［2］ Fraser CD Jr，McKenzie ED，Cooley DA.Tetralogy of Fallot:surgicalmanagementindividualized to the patient［J］.AnnThorac Surg，2001，71(5):1 556.

［3］ 袁運長，尹邦良，胡建國.法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后住院期間死因探討［J］.中華胸心血管外科雜志，2002，7(18):35.