，，

(濱州市中心醫(yī)院病理科，山東 濱州 251700)

許多腎上腺皮質(zhì)腺瘤都是在尸解或影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)的，部分則是由于激素分泌過高引起一系列有關(guān)癥狀和體征就診而被發(fā)現(xiàn)的。腎上腺皮質(zhì)腺瘤確切的發(fā)病率仍不清楚。大多數(shù)腫瘤是單側(cè)發(fā)病，孤立存在，且包膜完整，體積較小，其長徑或質(zhì)量很少超過5 cm或50 g。伴有性激素分泌的腎上腺皮質(zhì)腺瘤十分少見，容易引起誤診。本文對30例腎上腺皮質(zhì)腺瘤病人的臨床與病理資料進(jìn)行分析，探討腎上腺皮質(zhì)腺瘤，特別是導(dǎo)致腎上腺生殖器綜合征的皮質(zhì)腺瘤的診斷與鑒別診斷。

1 資料和方法

1.1 標(biāo)本及來源

收集我院病理科1996年6月—2011年11月手術(shù)切除腎上腺皮質(zhì)腺瘤標(biāo)本30例，均有完整的臨床資料。30例病人男13例，年齡18～58歲；女17例，年齡5～45歲。其中2例并發(fā)腎上腺生殖器綜合征，為女性兒童，年齡分別為5歲和9歲。5歲病兒伴有明顯的外生殖器改變，表現(xiàn)為陰蒂陰莖化，長約2.5 cm。此2例均獲隨訪，其余28例病人10例獲隨訪。

1.2 研究方法

對30例腎上腺皮質(zhì)腺瘤病理切片與病歷所記錄的大體所見進(jìn)行回顧分析，統(tǒng)計每例病人的腫瘤體積與質(zhì)量，選取10例標(biāo)本加做免疫組化。光鏡下觀察切片的組織結(jié)構(gòu)、包膜情況、細(xì)胞異型性、有無核分裂象，進(jìn)一步審閱伴腎上腺生殖器綜合征病人的免疫組化染色切片。

1.3 病理觀察及隨訪結(jié)果

30例腎上腺皮質(zhì)腺瘤大體所見均界限清楚，其中12例有完整包膜，質(zhì)量均小于100 g，平均48 g；平均直徑2.5 cm，1例伴男性化的腎上腺皮質(zhì)腺瘤質(zhì)量91 g，直徑4 cm。光鏡下觀察，28例腎上腺皮質(zhì)腺瘤由不同比例的束狀帶、球狀帶形態(tài)或兼有兩種形態(tài)的細(xì)胞構(gòu)成，即伴豐富胞漿脂滴的亮細(xì)胞和含脂滴稀少的嗜酸性胞漿的暗細(xì)胞構(gòu)成，這些細(xì)胞通常呈巢狀伴豐富的血竇樣結(jié)構(gòu)，3例可見脂肪瘤樣或髓脂肪瘤樣化生；1例可見奇異核，但核分裂象罕見甚至缺乏。另外2例伴有性激素分泌的皮質(zhì)腺瘤可見奇異核及多核瘤巨細(xì)胞，可見核分裂象，甚至病理性核分裂，胞漿嗜酸性，與嗜鉻細(xì)胞瘤難以鑒別。免疫組化結(jié)果顯示，10例α-抑制素與MelanA均陽性。2例并發(fā)腎上腺生殖器綜合征者加染CgA與Ki-67，結(jié)果CgA陰性，Ki-67陽性細(xì)胞數(shù)<3%。隨訪10例病人均生存良好，另外2例并發(fā)腎上腺生殖器綜合征的病人亦生存良好，其中1例伴男性化的病人接受外生殖器整形術(shù)。

2 討 論

大多數(shù)腎上腺皮質(zhì)腺瘤是界限清楚的腎上腺內(nèi)腫瘤，其中一些有完整包膜；大多數(shù)腺瘤的質(zhì)量小于100 g，罕見出血和壞死；少部分病人伴脂肪瘤樣或髓脂肪瘤樣化生，無預(yù)后意義。腎上腺皮質(zhì)腺瘤病人的臨床預(yù)后取決于內(nèi)分泌癥狀的嚴(yán)重程度，一般有良好的預(yù)后。與腎上腺皮質(zhì)腺瘤有關(guān)的最常見的內(nèi)分泌異常是原發(fā)性醛固酮增多癥、Cushing綜合征，分泌性激素的腎上腺皮質(zhì)腺瘤罕見，如果見到一般均為腎上腺皮質(zhì)腺癌，而不是腺瘤。這些腫瘤病人女性表現(xiàn)為雄激素分泌過多(多毛癥、閉經(jīng)、男性化)，男性表現(xiàn)為雌激素分泌過多(男性乳腺發(fā)育、陽痿)[1]。女嬰在出生后即有生殖器畸形者，只有先天性腎上腺皮質(zhì)增生引起而無腫瘤可能；病人2歲后始顯男性性征者，則多為腫瘤引起[2]。本文2例伴男性性征的病人，均于3歲左右出現(xiàn)男性性征，不伴Cushing綜合征等其他混合型內(nèi)分泌綜合征。腎上腺皮質(zhì)腺瘤應(yīng)與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別：一般情況下，腎上腺皮質(zhì)腺瘤CT表現(xiàn)形態(tài)規(guī)則，邊緣清楚，低密度或等密度，無明顯強(qiáng)化；而嗜鉻細(xì)胞瘤增強(qiáng)掃描時腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。本文2例伴男性化體征的腎上腺皮質(zhì)腺瘤病人，64層螺旋CT掃描增強(qiáng)后病灶不均勻強(qiáng)化[3]。顯微鏡下觀察，此2例病人雖具有瘤細(xì)胞高度異型，可見核分裂象，有的區(qū)域每50個高倍視野可達(dá)3～5個，透明細(xì)胞少見，但腫瘤包膜完整，直徑均小于5.0 cm，1例為4.0 cm，另1例3.8 cm，無靜脈侵犯及竇隙侵犯，無壞死，參考改良的Weiss系統(tǒng)中腎上腺皮質(zhì)腺瘤良惡性腫瘤組織學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，結(jié)合免疫組化的Ki67增殖指數(shù)，不足以診斷為惡性。對于此類伴有生殖器綜合征的皮質(zhì)腺瘤需要密切隨訪。免疫組化在鑒別具有嗜鉻細(xì)胞瘤特征的皮質(zhì)腺瘤是非常有用的指標(biāo)，CgA免疫陽性是嗜鉻細(xì)胞瘤明確的標(biāo)記物。Vimetin在鑒別腎上腺皮質(zhì)腺瘤與腎上腺皮質(zhì)癌中也十分有用，腎上腺皮質(zhì)癌Vimetin陽性，而腎上腺皮質(zhì)腺瘤Vimetin陰性。本文2例病人MelanA染色均陽性，Ki67陽性細(xì)胞數(shù)均<3%。臨床上對出現(xiàn)外生殖器與性別相左的腫瘤病人，應(yīng)結(jié)合病人的社會性別、年齡、外生殖器類型、家屬及本人意愿綜合考慮，切除與性別相左的內(nèi)外生殖器并行外生殖器成形術(shù)。陰蒂切除主張采用陰蒂截短術(shù)。

[1] DELEIIIS R A, LLOYD R V, HEITZ P, et al. 世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)系列(WHO)——內(nèi)分泌器官腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2006:161.

[2] 衛(wèi)中慶,孫則禹,高建平. 腎上腺性征異常癥(12例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J]. 中華泌尿外科雜志, 1999,20(8):462-464.

[3] 紀(jì)清連,路曉東. 腎上腺腫瘤的CT診斷(附27例報告)[J]. 青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院學(xué)報, 2003,39(2):202-204.