汪云春

腦橋中央及腦橋外髓鞘溶解癥1例報(bào)告

汪云春

腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)是一臨床上相對(duì)十分少見的疾病,也是一種致死性的的髓鞘脫失疾病,其病理上的主要特點(diǎn)是在腦橋的基底部位發(fā)生了對(duì)稱性分布的脫髓鞘[1]，以前該病的診斷主要是在尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)的，比較局限,現(xiàn)在,隨著MRI等醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的使用和普及，使CPM的診斷率得到明顯提升，現(xiàn)將臨床診治 的1例 CPM患者報(bào)道如下。

1 病例報(bào)告

患者女性，28歲。因腹脹2個(gè)月，加重伴惡心嘔吐15 d入院。緣于2個(gè)月前無(wú)明顯誘因開始出現(xiàn)腹脹癥狀，無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)反酸、噯氣，未予重視。15 d前因間斷出現(xiàn)發(fā)熱后應(yīng)用“阿奇霉素”后開始出現(xiàn)惡心嘔吐癥狀，體溫最高達(dá)38℃，無(wú)明顯規(guī)律性，無(wú)午后低熱，其嘔吐物為胃內(nèi)容物，每日多達(dá)20余次，伴腹瀉，呈稀水樣便，無(wú)粘液膿血，伴里急后重，最多每日30余次，就診于吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院“風(fēng)濕科”，給予對(duì)癥治療癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，血淀粉酶示高于正常，隨即轉(zhuǎn)入消化科。既往系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史1年，現(xiàn)服用激素治療(維持原量)。查體：一般狀態(tài)欠佳，滿月臉，瞼結(jié)膜略蒼白，皮膚、鞏膜無(wú)黃染，雙肺呼吸音清，第一心音遙遠(yuǎn)，腹軟，無(wú)壓痛，移動(dòng)性濁音陰性，無(wú)下肢水腫。入院時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)白細(xì)胞計(jì)數(shù)23.0×109/L、血小板計(jì)數(shù)57×109/L、血鈉129 mmol/g/L、血鉀2.8 mmol/L、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶2556IU/L、丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶540IU/L、總蛋白43 g/L、白蛋白21 g/L。給予補(bǔ)鉀、抗炎、脫水、營(yíng)養(yǎng)支持等治療。住院第3天患者出現(xiàn)間斷意識(shí)模糊，行頭部CT檢查未見異常。病情逐漸加重，住院第4天患者處于昏迷狀態(tài)，行頭部MRI示腦干增粗，與兩側(cè)大腦腳信號(hào)不均，以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2高信號(hào)影為主，F(xiàn)lair呈高信號(hào)，經(jīng)全院會(huì)診診斷為橋腦髓鞘中央溶解癥。經(jīng)積極治療后搶救無(wú)效死亡。

2 討論

1959年Adams等率先報(bào)道了橋腦中央髓鞘溶解癥, 該病的發(fā)生率約占尸檢的0.28%～9.8%[2]。該病的主要病理特點(diǎn)是腦橋的基底部位發(fā)生了對(duì)稱性分布的神經(jīng)纖維脫髓鞘，但是, 軸突和神經(jīng)細(xì)胞卻是相對(duì)正常的，過(guò)去這種病主要是在尸檢時(shí)加以診斷的，現(xiàn)在則不同,隨著MRI的提高,在患者生前就可以做出十分明確的診斷了。CPM十分典型的病理特點(diǎn)是:病變呈局限性而且呈對(duì)稱性,主要分布在腦橋中央，其上可延至中腦下緣，下至腦橋下部，其周邊部組織無(wú)受損表現(xiàn)，在鏡下觀察時(shí),髓鞘呈損傷面大、呈破壞狀，但軸索、腦橋神經(jīng)核的神經(jīng)細(xì)胞卻是相對(duì)完好的；髓鞘溶解處可看到吞噬細(xì)胞、膠質(zhì)細(xì)胞,且反應(yīng)是比較明顯的[3]。CPM的病因和發(fā)病機(jī)制目前還不是十分明了。有研究發(fā)現(xiàn)[3]，與營(yíng)養(yǎng)不良、慢性酒精中毒、糖尿病、糾正低鈉血癥后有相關(guān)性，還與肝移植術(shù)后、燒傷、肝硬化、精神分裂癥、獲得性免疫缺陷綜合征、妊娠劇吐、化療后等狀況有關(guān)。也有研究認(rèn)為CPM與腦內(nèi)滲透壓的失調(diào)相關(guān)。血鈉及平衡滲透壓的下降，水順濃度梯度由細(xì)胞外進(jìn)流到細(xì)胞內(nèi)，就有可能引起腦水腫的發(fā)生。如果通過(guò)及時(shí)的容量調(diào)節(jié)反應(yīng)和滲透壓調(diào)節(jié)反應(yīng)則有可能使腦水腫的發(fā)生率降至零。腦細(xì)胞要適應(yīng)這種反應(yīng)的時(shí)間要持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，所以如果針對(duì)患者的低鈉血癥糾正得過(guò)急的話就可能導(dǎo)致腦細(xì)胞的聚然失水，進(jìn)而引起髓鞘和少突膠質(zhì)細(xì)胞脫失。因此，臨床上要強(qiáng)調(diào)，在糾正低鈉血癥時(shí)一定要掌握速度，不能過(guò)快，稍慢些。CPM大都多數(shù)情況下在發(fā)生某種消耗性疾病后出現(xiàn)的，體內(nèi)的B12、維生素B1缺乏也對(duì)神經(jīng)髓鞘磷脂的合成產(chǎn)生影響，使核酸代謝受影響，進(jìn)一步說(shuō)明，CPM的發(fā)生是與營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)系的。本例患者臨床表現(xiàn)為腹脹而且嚴(yán)重惡心、嘔吐，少進(jìn)食，因此導(dǎo)致低鈉血癥現(xiàn)象，同時(shí)伴有自身免疫性疾病，長(zhǎng)期服用激素，肝臟嚴(yán)重受損等，上述因素一起導(dǎo)致了CPM這種疾病的發(fā)生。CPM的主要臨床表現(xiàn)有吞咽困難，意識(shí)障礙，腦功能障礙，構(gòu)音障礙，遲緩性四肢癱瘓，閉鎖綜合征，膀胱直腸括約肌功能障礙，癲癇發(fā)作，精神異常。此病在臨床上分為腦橋中央髓鞘溶解癥、腦橋外髓鞘溶解癥，或者是這兩種疾病合并共同發(fā)生，病變累及的部位與臨床表現(xiàn)也著密切關(guān)系，嚴(yán)重時(shí)可造成嚴(yán)重后果，甚至死亡。在MRI普及以后，在腦MRI片上早期看到到臨床表現(xiàn)，但在中期和晚期時(shí)則在腦橋中央有長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2的蝶形病灶顯現(xiàn)。本例患者發(fā)病第18天行頭部CT檢查未見異常。在發(fā)病第19天行頭顱MRI檢查腦干增粗，與兩側(cè)大腦腳信號(hào)不均，以長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2高信號(hào)影為主，F(xiàn)lair呈高信號(hào)。

目前臨床上報(bào)道的CPM病例大部分與低鈉有相關(guān)性，而至今治療方法并不十分有效且效果也十分不明顯，針對(duì)性也不強(qiáng)，因此，首要治療方案是治療原發(fā)疾病，同時(shí)要盡可能不發(fā)生電解質(zhì)紊亂，更要注意不要出現(xiàn)低鈉血癥。一旦出現(xiàn)低鈉血癥，積極地治療，選擇正確的糾正低鈉血癥的方法是預(yù)防CPM的關(guān)鍵，這也是預(yù)防髓鞘溶解所必需的治療步驟。當(dāng)然，在糾正慢性低鈉血癥的治療過(guò)程中，速度要適宜，不能速度過(guò)快，一般應(yīng)在10～15 mEq/24 h之間是比較安全的選擇，速度如果大于15 mEq/24 h，有可能導(dǎo)致、增加CPM發(fā)生；速度如果小于10 mEq/24 h，且患者已合并低鉀血癥、肝腎疾病，酒精中毒等也可增加CPM的危險(xiǎn)程度。本例數(shù)就屬于此種情況。臨床上，不僅要對(duì)肝腎疾病等進(jìn)行積極正確的治療，而且還要重視營(yíng)養(yǎng)療法和整體的護(hù)理。對(duì)于髓鞘溶解，治療上應(yīng)采用皮質(zhì)醇激素、丙種免疫球蛋白、早期適量脫水、高壓氧、改善循環(huán)、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等支持性治療方案。本病例患者疾病較多，病情發(fā)作迅速，經(jīng)積極搶救無(wú)效臨床死亡。

[1] 唐廣山, 劉金有.橋腦中央髓鞘溶解癥9例臨床分析.中華全科醫(yī)師雜志，2013; 12(1) : 70-71.

[2] 付朝江，王永順，肖云橋.腦中央髓鞘溶解癥及其臨床觀察.當(dāng)代醫(yī)學(xué)，2011， 17(1) : 50-51.

[3] 徐俊,徐華燕,郎森陽(yáng).橋腦中央髓鞘溶解癥中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2010，27(2) : 190-192.

[4] 黃影.柳橋腦中央髓鞘溶解癥的臨床分析.海南醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2009， 15(11) : 1422-1424.

130021 吉林省人民醫(yī)院