黃程普

小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)12例臨床分析

黃程普

目的探討小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)的早期診治方法及臨床療效。方法回顧性分析2008年5月至2012年10月間收治的12例小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)患者臨床資料，常規(guī)阿昔洛韋等藥物抗感染同時對癥治療；排除結(jié)核后輕者口服強(qiáng)的松片1～2周，病情好轉(zhuǎn)后逐漸停藥；共濟(jì)失調(diào)嚴(yán)重者甲基強(qiáng)的松龍15～20 mg/(kg·d)沖擊治療3 d后，改強(qiáng)的松片序貫治療；2例病情嚴(yán)重者加用丙種球蛋1～2 g/kg，分1～2 d靜脈滴注。結(jié)果12例患兒治療3～14 d后癥狀消失，其中5例1周內(nèi)癥狀消失，均痊愈出院。隨訪半年患兒癥狀無復(fù)發(fā)，未見明顯后遺癥出現(xiàn)。結(jié)論小兒急性共濟(jì)失調(diào)預(yù)后良好，部分治療較晚者病程延長，極少數(shù)患兒可復(fù)發(fā)或有后遺癥出現(xiàn)。臨床應(yīng)提高早期診斷率，及時治療，可提高治療效果。

小兒；急性共濟(jì)失調(diào)；診斷；治療

小兒急性小腦性共濟(jì)失調(diào)(acute cerebellar ataxia，ACA)發(fā)病突然，臨床表現(xiàn)常限于小腦功能障礙，少數(shù)可有全腦癥狀，因患兒不能準(zhǔn)確描述及配合檢查，易于誤診。2008年5月至2012年10月信陽市第四人民醫(yī)院兒科收治急性小腦性共濟(jì)失調(diào)患兒12例，療效滿意，報告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 12例中男7例，女5例，年齡13個月～6歲，平均4歲9個月。12例均急性起病，1～3 d癥狀達(dá)高峰，出現(xiàn)行走不穩(wěn)、不能靜坐5例次，持物不穩(wěn)3例次，言語障礙4例次，肌張力降低3例次，眼球震顫3例次，5例3歲以上患兒指鼻試驗、跟膝脛試驗不能完成。病理反射及腦膜刺激征陰性，伴惡心、嘔吐6例，頭暈、頭痛3例，發(fā)熱3例；發(fā)病前3～20 d有呼吸道感染4例，消化道感染3例，腮腺炎2例，接種流感疫苗1例，急性病毒性小腦炎皮疹2例。

1.2輔助檢查 12例患兒腦脊液檢查外觀無色透明，壓力不高，細(xì)胞數(shù)<10×109/L 8例，蛋白質(zhì)輕度增高2例；腦電圖檢查輕度異常2例，表現(xiàn)為背景慢渡輕、中度增多；頭顱CT檢查10例、頭顱MRI檢查2例未見異常；純蛋白衍生物(PPD)試驗及X線胸片檢查未見異常，排除結(jié)核感染。

1.3治療方法 常規(guī)給予阿昔洛韋等藥物抗感染，同時口服鹽酸地芬尼多片止吐、緩解頭暈等對癥治療，高顱壓者給予20%甘露醇降顱壓，排除結(jié)核后給予激素治療，輕者口服強(qiáng)的松1～2周，病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量停藥；共濟(jì)失調(diào)癥狀嚴(yán)重者給予甲基強(qiáng)的松龍15～20 mg/(kg·d)，連用3 d后改強(qiáng)的松片1.5 mg/(kg·d)晨起頓服，1～2周后減至1 mg/(kg·d)隔日頓服，1周后逐漸減量停藥。2例病情嚴(yán)重者加用丙種球蛋白1～2 g/kg，分1～2 d靜脈滴注。

2 結(jié)果

本組12例患兒治療3 ～14 d后癥狀消失，其中5例1w內(nèi)癥狀消失，均痊愈出院。隨訪半年患兒癥狀無復(fù)發(fā)，未見明顯后遺癥出現(xiàn)。

3 討論

兒童急性小腦共濟(jì)失調(diào)是以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn)的綜合征[1]，發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，病因多與感染有關(guān)，約80%患兒發(fā)病前1～3周有呼吸道或消化道感染癥狀，約50%患兒有病毒感染史，以水痘病毒、柯薩奇病毒感染居多，也可見細(xì)菌、支原體感染；接觸對氯苯基三氯乙烷(DDT)或接種水痘疫苗、重組乙肝疫苗后也可發(fā)病。因嬰幼兒免疫水平及黏膜屏障功能低下，血腦屏障發(fā)育不成熟，病原體易侵犯腦組織并擴(kuò)散，引起小腦系統(tǒng)脫髓鞘性疾病，導(dǎo)致病毒性小腦炎或感染后自身免疫性小腦共濟(jì)失調(diào)，臨床以小腦共濟(jì)失調(diào)多見。

本病多見于1～4歲小兒，發(fā)病前1～3周患兒多有上呼吸道或消化道感染病史。臨床起病急，進(jìn)展快，多在數(shù)小時或2～4 d達(dá)高峰，患兒多表現(xiàn)為頭暈、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)，不能站立，易跌倒，發(fā)病初期多表現(xiàn)為不愿行走，喜抱、臥位，腦膜刺激征和病理征檢查多為陰性，年齡越小者癥狀越不典型?；純耗X脊液正?；蜉p微異常，腦電圖少數(shù)可見彌漫性慢波，頭顱CT或MRI檢查無異常發(fā)現(xiàn)，臨床對疑似患兒應(yīng)仔細(xì)檢查有無共濟(jì)失調(diào)，提高早期診斷率。

小兒語言及運動功能發(fā)育多未完善，患兒多由家長抱送入院，哭鬧、不敢走路，不能準(zhǔn)確表達(dá)軀體感覺，或因軀體平衡障礙拒絕坐立，不能配合檢查。部分接診醫(yī)生對本病認(rèn)識不足，忽略患兒行走不穩(wěn)癥狀，未把共濟(jì)運動檢查作為常規(guī)體檢，易造成誤診。本病早期鑒別不易，神經(jīng)系統(tǒng)檢查有助于早期診斷，對患兒臥位查肌力同時行神經(jīng)速度檢查(NCV)以排除格林巴利綜合征，基層醫(yī)院檢查手段缺乏為誤診常見原因，可影響患兒生存質(zhì)量[2,3]。

急性小腦炎患兒采用阿昔洛韋等藥物抗病毒治療，高顱壓者給予20%甘露醇降顱壓，同時對癥治療，加強(qiáng)護(hù)理以防運動失調(diào)而受傷。排除結(jié)核后給予激素治療，重者甲基強(qiáng)的松龍15～20 mg(kg·d)沖擊給藥，連用3 d后改用強(qiáng)的松片序貫治療；合并顱神經(jīng)損傷、意識改變的重癥患兒及早應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍和丙種球蛋白沖擊治療，以減少后遺癥發(fā)生。有報道急性小腦性共濟(jì)失調(diào)應(yīng)用復(fù)方丹參注射液聯(lián)合高壓氧治療可減輕癥狀，縮短病程[4]，本組患兒采用常規(guī)治療均痊愈出院，隨訪無復(fù)發(fā)及后遺癥發(fā)生，療效滿意?；謴?fù)期注意鼓勵患兒鍛煉。

本病預(yù)后良好，大部分患兒半月內(nèi)可恢復(fù)正常，治療較晚者病程延長，少數(shù)有共濟(jì)失調(diào)、語言障礙、智力落后等后遺癥發(fā)生可能，極少數(shù)患兒可復(fù)發(fā)。臨床應(yīng)提高早期診斷率，及時治療，可提高治療效果。

[1] 吳希如,林慶.小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)與臨床，第2版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2099:494-495.

[2] 高嶺d,申改青,薛慶凡.急性小腦共濟(jì)失調(diào)三例誤診討論.臨床誤診誤治,2009,22(8):70-71.

[3] 王慶菊,郭智超.小兒急性小腦共濟(jì)失調(diào)25例.中華婦幼臨床醫(yī)學(xué)雜志(電子版),2007,3(1):51.

[4] 黃梅.急性小腦性共濟(jì)失調(diào)29例臨床分析.中國誤診學(xué)雜志, 2006,6(21):4242.

464006 信陽市第四人民醫(yī)院兒科