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腎嗜酸細(xì)胞瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)*

2013-01-22 16:25:50李本根劉會(huì)峰趙澤駒
關(guān)鍵詞:星狀包膜實(shí)性

崔 偉,李本根,劉會(huì)峰,趙澤駒,羅 旭

(遵義醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院泌尿外科,貴州遵義 563099)

腎臟實(shí)性腫瘤中腎嗜酸細(xì)胞瘤罕見(jiàn),約占腎臟實(shí)性腫瘤的3% ~7%[1],良性病變?yōu)槠渖镄孕袨?,其特點(diǎn)為有較大的嗜酸細(xì)胞。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為集合管的間質(zhì)細(xì)胞為腎嗜酸細(xì)胞瘤來(lái)源。我科2012年收治1例腎嗜酸細(xì)胞瘤患者,經(jīng)手術(shù)治愈,現(xiàn)結(jié)合本病例并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)資料報(bào)告如下。

1 病例介紹

患者,女,25歲。因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎實(shí)質(zhì)性占位2d”入院,既往無(wú)腰部疼痛和肉眼血尿,查體無(wú)陽(yáng)性體征。影像學(xué)檢查泌尿系彩超提示左腎下極內(nèi)見(jiàn)大小約29 mm×27 mm實(shí)性結(jié)節(jié),局部向外突出,邊界尚清晰;CT示左腎下極實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)一大小約34 mm×31 mm×32 mm稍高密度軟組織腫塊,增強(qiáng)掃描腫塊明顯強(qiáng)化,內(nèi)有小片低密度無(wú)強(qiáng)化灶,左腎盂、腎盞無(wú)擴(kuò)張,右腎未見(jiàn)異常。血尿生化檢查未有明顯異常,臨床診斷左腎腫瘤。后于全麻下行左腎探查部分切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于左腎下極內(nèi)側(cè),大小約30 mm×32 mm,突出于腎臟表面,腫瘤包膜完整,表面光滑,切面呈棕黃色。術(shù)后病理確診為左腎嗜酸細(xì)胞腺瘤。術(shù)后患者恢復(fù)佳,痊愈出院,回訪8月未有腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

2 討論

嗜酸細(xì)胞瘤被用于描述發(fā)生在唾液腺、腎臟、腎上腺和胰腺等器官的腫瘤,最早由Jaffe于1932年提出。1942年Zippel首次報(bào)道腎嗜酸細(xì)胞瘤,但未作進(jìn)一步研究,Klein和Valensi于1976年報(bào)道了13例并對(duì)該病做了詳細(xì)的論述[2],該病例才被人們所重視,并被認(rèn)為是一種臨床少見(jiàn)的良性腎實(shí)質(zhì)性腫瘤。目前全世界報(bào)道該病例已近千余例,我國(guó)在1983年由李競(jìng)賢首次報(bào)道。

腎嗜酸細(xì)胞瘤的病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不完全明了,其來(lái)源于腎臟近曲小管上皮和遠(yuǎn)曲小管上皮[3]均有學(xué)者報(bào)道。研究發(fā)現(xiàn),典型的腎嗜酸細(xì)胞瘤存在呈4倍體性或非整倍體性的異常DNA類型。也有學(xué)者通過(guò)HinfⅠ分解腎嗜酸細(xì)胞瘤線粒體DNA HinfⅠ限制區(qū)片段,證實(shí)在165 kb環(huán)狀線DNA(mtDNA)中其腫瘤細(xì)胞存在突變[4]。而通過(guò)原位雜交熒光分析研究發(fā)現(xiàn)染色體Y和I的缺失在腎嗜酸細(xì)胞瘤中多見(jiàn),因而認(rèn)為在腫瘤的發(fā)病過(guò)程中這種染色體的改變可能起一定作用[5]。

腎嗜酸細(xì)胞瘤以50歲以上中老年男性多見(jiàn),大多為單側(cè)發(fā)病,雙側(cè)病變約占6%。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)有家族性發(fā)病傾向。本病患者早期多無(wú)臨床癥狀,大多偶然發(fā)現(xiàn),極少數(shù)患者或腫瘤較大時(shí)可有腰部疼痛、鏡下或肉眼血尿及腹部包塊等臨床表現(xiàn)。本病影像學(xué)檢查B超表現(xiàn)為邊界較清楚,無(wú)特異性的類圓形實(shí)質(zhì)性腫塊,與腎癌鑒別相對(duì)困難。CT平掃表現(xiàn)為較均勻的實(shí)質(zhì)性腫塊,但密度高低不同,增強(qiáng)掃描腫塊強(qiáng)化均勻且密度多低于腎臟皮質(zhì)?,F(xiàn)有文獻(xiàn)報(bào)道CT檢查腎嗜酸細(xì)胞瘤中央有特征性纖維星形瘢痕的達(dá)53.9%[6],因此,腎嗜酸細(xì)胞瘤的CT檢查被多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)同,并考慮有下列特點(diǎn):①腫瘤密度較均勻,呈等密度或稍高密度,增強(qiáng)掃描中等強(qiáng)化;②有相對(duì)完整的包膜,與周圍組織分界較清楚,很少侵犯腎周脂肪[7];③多數(shù)由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢,長(zhǎng)期缺血所致的中心星狀瘢痕,并且腫瘤越大瘢痕發(fā)生率越高[8];④腫瘤內(nèi)鈣化少見(jiàn),多位于腫瘤中心或周邊。近年來(lái),磁共振成像(MRI)在診斷腎嗜酸細(xì)胞瘤的中也表現(xiàn)出一定的特點(diǎn):如可顯示中央星狀瘢痕是否存在,腫瘤包膜是否完整,T1、T2期強(qiáng)化表現(xiàn)等。而腎嗜酸細(xì)胞瘤在MRI檢查中 T1加權(quán)表現(xiàn)為低信號(hào)、均質(zhì),中心區(qū)星狀瘢痕圖像可能較CT更為清晰和典型[9]。因此,腎嗜酸細(xì)胞瘤的中心區(qū)星狀瘢痕目前被認(rèn)為是其特征性影像學(xué)表現(xiàn)之一。

研究認(rèn)為腎嗜酸細(xì)胞瘤的病理組織學(xué)與其它腎臟實(shí)體腫瘤特點(diǎn)區(qū)別為:①肉眼觀:腫瘤有相對(duì)完整包膜,界限大多清楚,剖面為棕褐色,灰白色多位于中央,星狀纖維化病灶有時(shí)可見(jiàn),腫瘤內(nèi)無(wú)明顯出血及壞死灶;②光鏡下:瘤體由形態(tài)一致的典型的腎嗜酸細(xì)胞構(gòu)成,無(wú)明顯異型,一般無(wú)透明細(xì)胞和壞死灶,無(wú)乳頭狀結(jié)構(gòu);③電鏡觀察:細(xì)胞漿內(nèi)大量比其他腎腫瘤大的線粒體集聚。

臨床上對(duì)腎實(shí)性占位在未明確腫瘤性質(zhì)之前,一般均按腎癌考慮,從而選擇根治性腎切除術(shù)或保留腎單位的腎部分切除術(shù)。腎嗜酸細(xì)胞瘤的良性生物學(xué)行為,已為大多數(shù)臨床病理學(xué)家所公認(rèn),其5年生存率達(dá)100%[6],但仍有少數(shù)病理學(xué)家認(rèn)為腎嗜酸細(xì)胞瘤具有潛在惡性,并對(duì)此瘤進(jìn)行分級(jí),Ⅰ級(jí)為良性,Ⅱ級(jí)有潛在惡性,Ⅲ級(jí)具有惡性特征,故術(shù)后應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)期密切隨訪。手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)腫瘤的位置、大小、數(shù)目以及與腎臟收集系統(tǒng)的關(guān)系來(lái)選擇根治性腎切除術(shù)或保留腎單位的腎部分切除術(shù),并且現(xiàn)在研究表明在腎癌的外科治療中,行腎單位切除或腎根治性切除術(shù),對(duì)患者的存活率在統(tǒng)計(jì)學(xué)上無(wú)顯著差異[10]。本病例中左腎腫瘤較小,且位于腎下極背側(cè),為外生性,包膜完整,故選擇保留腎單位的手術(shù),術(shù)后恢復(fù)良好。

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