查桂平

Helveston綜合征30例手術(shù)治療分析

查桂平

Helveston綜合征是臨床少見的斜視類型，其特征主要包括外斜A征、分離性垂直偏斜（DVD）、上斜肌功能亢進(jìn)，可伴有眼球震顫，需仔細(xì)檢查以避免漏診。Helveston綜合征以手術(shù)治療為主，但手術(shù)方案各觀點(diǎn)尚不一致，有觀點(diǎn)建議盡可能一次手術(shù)解決此復(fù)雜性斜視，也有觀點(diǎn)建議分次手術(shù)逐步矯正，避免一次性多條肌肉手術(shù)。近年來(lái)，我院收治的Helveston綜合征患者，根據(jù)其具體情況選擇合適的手術(shù)方法，取得了較滿意的效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 選取2004-09—2011-08我院收治的Helveston綜合征患者30例，男17例，女13例，年齡7～47（13±2.53）歲。外斜度數(shù)如下：33cm：0～105△，5m：12△～100△；A征以向下看外斜度數(shù)較向上看外斜度數(shù)相差大于等于10△為標(biāo)準(zhǔn)，30例均≥10△；作眼球運(yùn)動(dòng)檢查，30例均有上斜肌功能亢進(jìn)，程度為（+-+++），其中1例合并有下斜肌功能亢進(jìn)；DVD雙眼均上斜27例，表現(xiàn)為單眼上斜3例，DVD范圍4△～25△；所有患者均行眼底照相檢查，23例患者眼底照相顯示內(nèi)旋，所有患者術(shù)前均無(wú)雙眼視功能。

1.2 方法 角膜映光結(jié)合三棱鏡+交替遮蓋法檢查，輔助參考同視機(jī)檢查。根據(jù)第一眼位測(cè)量的最大斜視角設(shè)計(jì)手術(shù)，先治療斜視最明顯眼。上斜肌功能亢進(jìn)且伴內(nèi)旋，DVD不影響外觀者行上斜肌鞘內(nèi)斷腱+外斜矯正術(shù)8例；上斜肌功能亢進(jìn)且伴內(nèi)旋，合并分DVD影響外觀者行上斜肌鞘內(nèi)斷腱+上直肌后退再聯(lián)合外斜矯正術(shù)6例，上直肌等量或不等量后退,按后退1mm矯正3△計(jì)算手術(shù)量；合并DVD影響外觀，不伴有上斜肌功能亢進(jìn)者行上直肌后退術(shù)+外斜矯正術(shù)7例；下斜肌功能亢進(jìn)者行下斜肌轉(zhuǎn)位術(shù)1例；如果上斜肌功能亢進(jìn)不明顯，DVD不影響外觀時(shí)就按普通的外斜視手術(shù)矯正外斜，行外斜視矯正術(shù)8例。術(shù)后治愈標(biāo)準(zhǔn)為角膜映光正位，遮蓋試驗(yàn)示水平斜視度≤10△，上斜度數(shù)≤5°，外觀滿意，無(wú)眼球運(yùn)動(dòng)受限。

1.3 結(jié)果 所有患者術(shù)后隨訪8個(gè)月。眼位：23例患者術(shù)后眼位為正位；2例DVD殘留，上斜度數(shù)均≤5°，較術(shù)前明顯改善；4例第一眼位仍有輕度外斜；1例第一眼位輕度內(nèi)斜，水平斜視度均≤10△。上斜肌功能亢進(jìn)情況：27眼行上斜肌鞘內(nèi)斷腱術(shù)，術(shù)后25眼無(wú)上斜肌功能亢進(jìn)，2眼仍亢進(jìn)（+），但較術(shù)前明顯改善。雙眼視功能：術(shù)前檢查均無(wú)雙眼視功能，術(shù)后7例TNO達(dá)到480"-120"。DVD情況：16眼行上直肌后退術(shù)，上直肌后退量5～8mm，術(shù)后14眼上斜消失，2眼上斜減輕，其余未行上直肌后退術(shù)患者的上斜也明顯改善。

2 討論

Helveston綜合征是外斜A征、DVD、上斜肌功能亢進(jìn)的一組臨床特征組成的綜合征，其中上斜肌功能亢進(jìn)在外斜A征中起主要作用[1]。上斜肌具有下轉(zhuǎn)、外轉(zhuǎn)功能，這也是治療外斜A征行上斜肌鞘內(nèi)斷腱術(shù)的原理所在，手術(shù)首先要解決外斜A征及上斜肌功能亢進(jìn)，陳博等[2]建議分次手術(shù)。筆者認(rèn)為，Helveston綜合征是一種復(fù)雜性斜視，無(wú)固定的手術(shù)方式，需根據(jù)患者具體情況選擇合適的手術(shù)方法，可分次手術(shù)，因上斜肌斷腱術(shù)后可解決部分外斜，部分輕微外斜可不手術(shù)，防止過(guò)矯，這與韓惠芬等[3]的觀點(diǎn)一致。

手術(shù)原則是根據(jù)第一眼位斜視最大量設(shè)計(jì)手術(shù)方案。上斜肌功能亢進(jìn)且伴內(nèi)旋者行上斜肌段腱術(shù)；DVD影響外觀時(shí)才考慮手術(shù)治療，以5°以上為標(biāo)準(zhǔn)，行上直肌后退術(shù)，上直肌等量或不等量后退，按后退1mm矯正3△計(jì)算手術(shù)量；下斜肌功能亢進(jìn)者行下斜肌轉(zhuǎn)位術(shù)；若上斜肌功能亢進(jìn)不明顯，DVD不影響外觀則按普通外斜視手術(shù)矯正外斜。研究證明，DVD與外斜A征及上斜肌功能亢進(jìn)無(wú)明顯關(guān)系[4]。本文結(jié)果顯示，輕度的不影響外觀的DVD經(jīng)外斜A征及上斜肌功能亢進(jìn)矯正后DVD會(huì)自動(dòng)減輕，甚至消失，其機(jī)制目前尚不清楚，有待進(jìn)一步研究。對(duì)于外觀明顯的上斜眼上飄，筆者行上直肌后退術(shù)或下斜肌轉(zhuǎn)位術(shù)，以5°以上為標(biāo)準(zhǔn)，按后退1mm矯正3△計(jì)算手術(shù)量，有文獻(xiàn)報(bào)道后退4～8mm[5]，觀察統(tǒng)計(jì)結(jié)果認(rèn)為后退5～8mm術(shù)后均獲得滿意效果，與扶城賓等[6]的結(jié)論基本一致。雙眼非對(duì)稱的DVD，根據(jù)雙眼上斜程度、視力等情況，采用雙眼不對(duì)稱手術(shù)。有下斜肌功能亢進(jìn)者首選下斜肌轉(zhuǎn)位術(shù)[7]，是將下斜肌由赤道后外上方移到赤道前下方下直肌止端附近或更前，第一眼位的牽引方向與視軸所成角度由51°變成近23°，原有的外轉(zhuǎn)、外旋功能均減弱。Farvardin[8]等認(rèn)為，雙眼不對(duì)稱性DVD伴下斜肌功能亢進(jìn)者行上直肌后退+下斜肌轉(zhuǎn)位術(shù)，中等至大斜視度的DVD效果明顯。Beza等[9]認(rèn)為，無(wú)論下斜肌功能是否亢進(jìn)，行下斜肌轉(zhuǎn)位術(shù)都是治療DVD較有效的方法，尤其在偏斜＜15△時(shí)效果更明顯。

綜上所述，Helveston綜合征無(wú)固定的手術(shù)方式，需根據(jù)患者具體情況選擇合適的手術(shù)方法，首先解決水平方向的外斜A征及上斜肌亢進(jìn)，影響外觀的DVD行上直肌后退或下斜肌轉(zhuǎn)位術(shù)，不明顯的DVD建議臨床觀察，若術(shù)后減輕或消失則無(wú)需手術(shù)治療，刻意避免二次手術(shù)或減少多條肌肉同時(shí)手術(shù)，能明顯降低術(shù)后眼前節(jié)缺血的發(fā)生率。

[1]麥光煥.現(xiàn)代斜視治療學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,1999:213-221.

[2] 陳博,何花,張憲,等.Helveston綜合征1例[J].國(guó)際眼科雜志,2012,12 (5):850.

[3] 韓惠芬,趙靜,孫衛(wèi)鋒,等.Helveston綜合征的手術(shù)治療[J].中國(guó)斜視與小兒科雜志,2010,18(3):106.

[4]甘曉玲,郭秋.Helveston綜合征合并Brown綜合征1例[J].眼科新進(jìn)展,2009,29(4):262.

[5]Wilson M E Hutchinson A K.Outcomes from surgical treatment for dissociated horizontal deviation[J].TAAPOS,2000,4:94-101.

[6]扶城賓,許永春.Helveston綜合征1例[J].中國(guó)實(shí)用眼科雜志,2010,28 (12):1380.

[7] 任兵,羅英,高曉唯.下斜肌部分切除及轉(zhuǎn)位術(shù)治療垂直偏斜49例[J].眼科新展,2006,26(4):271.

[8]Farvardin M,Attarzadeh A.Combined resection and anterior transposition of the inferior oblique muscle for the treatment of moderate to large dissociated vertical deviation associated with inferior oblique muscle overaction[J].Journal of Pedaotric Ophthalmology and Strabismus,2002,39(5):268.

[9] Beza N,Faramarz A,Minoo A,et al.Journal of Pedaotric Ophthalmology and Strabismus,2007,44:15.

2012-06-15）

（本文編輯：歐陽(yáng)卿）

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