劉永紅 李 力 李小寧 鄧艷春 黃遠(yuǎn)桂
病例1,男,20歲,主因左側(cè)口周頻繁抽搐1周入院?;颊哂?3月前夜間睡眠中突然出現(xiàn)雙眼上翻,四肢抽搐,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭MRI示右側(cè)額顳葉病變,視頻腦電圖示雙額導(dǎo)散發(fā)尖波,而后3~4d發(fā)作1次,發(fā)作前自感左面部不適,口角抽搐,隨即意識喪失,四肢抽搐,發(fā)作后感左面部及左上肢麻木,給予丙戊酸鈉緩釋片500mg,3次/d,仍有發(fā)作,加用拉莫三嗪12.5mg,1次/d,漸加至50mg,2次/d,一直未發(fā)作;1周前,患者無誘因出現(xiàn)左側(cè)口周抽搐,每天達(dá)60次之多,發(fā)作與情緒有關(guān),清醒和睡眠期均有發(fā)作,發(fā)作時(shí)伴有咳嗽,流口水,發(fā)作時(shí)意識清,外院給予加用卡馬西平500mg/d,無效,來本院就診。入院查體沒有陽性體征,頭MRI平掃加增強(qiáng)加灰質(zhì)成像檢查提示右額葉發(fā)育不良。發(fā)作間期視頻腦電圖監(jiān)測顯示睡眠期前額、額、前顳導(dǎo)尖慢綜合波(右側(cè)導(dǎo)顯著);發(fā)作期視頻腦電圖顯示各導(dǎo)(右顳導(dǎo)顯著)中~高幅的快波活動(dòng)(不排除肌電偽差混入)→基線略漂移,各導(dǎo)持續(xù)1~2s的5~4Hz復(fù)合慢波活動(dòng)→恢復(fù)正常背景波。將拉莫三秦加到100mg,2次/d,同時(shí)給予苯巴比妥100mg,肌肉注射,3次/d,發(fā)作時(shí)給予咪達(dá)唑侖,口含,地西泮10 mg,靜脈注射,均無效;隨后給予左乙拉西坦500 mg,2次/d,仍無效,將左乙拉西坦加到1500mg/d,無效;加用托吡酯50mg,2次/d,患者發(fā)作次數(shù)顯著減少到每天5~6次發(fā)作,3d后將托吡酯加到75mg,2次/d,患者發(fā)作完全控制;隨后將左乙拉西坦、卡馬西平、丙戊酸鈉緩釋片逐漸減量至停用,隨訪半年無發(fā)作。
病例2,女,52歲,發(fā)作性左側(cè)口角抽搐3年,加重2d入院?;颊呔売?年前受涼感冒后突感左側(cè)口角抽搐,左上肢不適,繼而意識喪失,跌倒在地。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查頭CT示未見異常。腦電圖正常。腰穿檢查壓力、腦脊液細(xì)胞學(xué)及生化均正常。每2~3 d發(fā)作1次,給予奧卡西平900mg/d,未在發(fā)作。1年前,患者在外院將奧卡西平換成卡馬西平,100 mg,2次/d,一直無發(fā)作。2天前,患者因與家人生氣后突然出現(xiàn)左側(cè)口角抽搐,每日達(dá)50余次,發(fā)作前有左口角及左上肢不適感,清醒及睡眠期均有發(fā)作,發(fā)作間期患者言語不清,發(fā)作時(shí)意識清,余無異常。入院查頭MRI示未見異常。發(fā)作間期視頻腦電圖示右側(cè)前顳、后顳尖波;發(fā)作期視頻腦電圖顯示以左側(cè)中、前顳導(dǎo)開始快波、棘波樣節(jié)律波→擴(kuò)散至各導(dǎo)(左側(cè)中、前顳、前額導(dǎo)顯著)針刺樣快波、尖、棘波節(jié)律,其中(中央、頂導(dǎo)左側(cè)波波幅較右側(cè)減低)→右側(cè)前額、額、前顳、中央、左中顳導(dǎo)顯3.5~2Hz復(fù)合型δ波活動(dòng)或尖、棘慢復(fù)合波、尖棘慢節(jié)律→恢復(fù)至清醒或睡眠背景腦電圖(閱視頻可見EEG與面部抽動(dòng)基本同步,期間不排除肌電偽跡混入)。將患者的卡馬西平用量改為200mg,3次/d,無效;給予托吡酯50mg,2次/d,發(fā)作次數(shù)顯著減少到每日1~2次,但患者自述仍有發(fā)作前的左口角及左上肢不適感,將托吡酯調(diào)整為75mg,2次/d,患者未再發(fā)作,不適感消失,但患者出現(xiàn)輕度找詞困難,隨訪4月無發(fā)作。
病例3,男,20歲,發(fā)作性左上肢屈曲,左下肢強(qiáng)直3年,加重1周入院?;颊呔売?年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性左上肢屈曲,左下肢強(qiáng)直,一天有數(shù)次發(fā)作,外院查頭MRI示未見異常。給予卡馬西平口服,未再發(fā)作,約半年后患者自行停藥,亦未發(fā)作;1周前患者再次出現(xiàn)上述癥狀,每天達(dá)30余次之多,發(fā)作時(shí)意識清,無法控制發(fā)作,清醒及睡眠期均有發(fā)作,發(fā)作后患者有頭痛。入院后行視頻腦電圖監(jiān)測,發(fā)作間期腦電圖示前額、額、中線額導(dǎo)尖慢綜合波;發(fā)作期視頻腦電圖顯示清醒或睡眠背景下出現(xiàn)以左側(cè)前、中顳導(dǎo)起始,同側(cè)各導(dǎo)針刺樣快波活動(dòng)(閱視頻可見與面部抽動(dòng)同步,不排除為肌電偽跡)→各導(dǎo)長程中~高幅2~3Hzδ節(jié)律(右側(cè)頂、前額、額、左側(cè)枕導(dǎo)顯著),其上仍可見重疊針刺樣快波節(jié)律(不排除為肌電偽跡)→各導(dǎo)波幅減低,除可見前頭部導(dǎo)為主針刺樣快波節(jié)律及個(gè)別導(dǎo)聯(lián)基線漂移外,枕導(dǎo)可見散在低幅9Hzα波,之后可見陣發(fā)性短程針刺樣快波活動(dòng)(視頻可見針刺樣快波與咀嚼、吞咽動(dòng)作同步)。給予托吡酯50mg,2次/d,無效,加量到75 mg,2次/d,仍無效,患者自述服用卡馬西平有效,要求用卡馬西平,遂給予卡馬西平500mg/d,發(fā)作減少到每日2~4次,3d后發(fā)作消失,隨訪3月無發(fā)作。
部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)可長達(dá)數(shù)十天,如病例1在給予托吡酯之前發(fā)作已達(dá)30d余,盡管每天有數(shù)十次的發(fā)作,但始終沒有發(fā)展成部分性發(fā)作繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。正因如此,部分性癲持續(xù)狀態(tài)的治療要充分權(quán)衡用藥的風(fēng)險(xiǎn)和療效。
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