李 羲 錢桂生

2400037 重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院呼吸內(nèi)科

李 羲，錢桂生.肺癌臨床的罕見表現(xiàn)［J/CD］.中華肺部疾病雜志:電子版，2013，6(1):4-7.

肺癌是全球最常見的癌癥以及是呼吸病學(xué)領(lǐng)域的主要疾病之一［1-2］。在臨床工作中，肺癌出現(xiàn)的的罕見表現(xiàn)容易導(dǎo)致誤診或漏診，故應(yīng)引起臨床醫(yī)師重視。

一、肺癌影像下的罕見表現(xiàn)

1.肺乳頭狀腺癌表現(xiàn)為囊腫型薄壁空洞:臨床上，典型的肺癌空洞以鱗癌最為多見。多為孤立性，多位于上葉，下葉次之，中葉較少，空洞壁較厚，且壁厚薄不均勻，以肺門側(cè)較明顯，空洞多偏外側(cè)，內(nèi)緣不平，表現(xiàn)為＞5 mm的圓形或類圓形空氣樣低密度影，為病變壞死、液化排出后空氣進(jìn)入而形成。囊腫型薄壁空洞是肺癌空洞的一種特殊類型，較少見。其X線表現(xiàn)為圓形或橢圓形空洞，類似囊腫的外觀，壁薄但多不均勻，外緣光滑或略呈分葉狀，內(nèi)緣多凹凸不平，可見壁結(jié)節(jié)，腔內(nèi)常見液平面或有完整間隔構(gòu)成多房性空洞，遠(yuǎn)處多伴有阻塞性肺炎改變。

肺乳頭狀腺癌是肺腺癌的一個病理亞型，臨床特征與肺腺癌有共同之處，但肺腺癌的常見影像表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或腫塊影，常位于肺的外周，很少形成空洞。黃虎等［3］報告5例肺乳頭狀腺癌，其影像表現(xiàn)為肺野內(nèi)出現(xiàn)結(jié)節(jié)或腫塊影像，其中4例結(jié)節(jié)或腫塊影內(nèi)部可見空泡征或空氣支氣管征，其邊緣光滑、境界清楚;1例病側(cè)肺葉內(nèi)出現(xiàn)彌漫性粟粒狀病灶;2例周圍出現(xiàn)磨玻璃樣影像，或微小結(jié)節(jié)影;3例腫塊周圍有片狀炎性滲出改變;3例縱隔、肺門出現(xiàn)10 mm以下淋巴結(jié)影。幾乎見不到空洞與鈣化。

筆者曾遇1例肺乳頭狀腺癌，其影像表現(xiàn)與文獻(xiàn)報告有所不同，除腫塊影、磨玻璃影外，左下肺出現(xiàn)囊腫型薄壁空洞，且兩肺可見蜂窩樣改變［3］(圖1)。其空洞的形成機(jī)制尚無統(tǒng)一認(rèn)識，一部分學(xué)者認(rèn)為可能由一薄層惡性細(xì)胞向既存的空洞內(nèi)生長覆蓋形成;一部分學(xué)者認(rèn)為先天性肺囊腫反復(fù)感染，囊壁因癌變形成;另有一部分學(xué)者認(rèn)為癌腫發(fā)生于細(xì)小支氣管形成活瓣性阻塞，遠(yuǎn)端發(fā)生肺大皰，癌腫沿支氣管侵入肺大皰形成腫塊。囊腫型薄壁空洞為肺乳頭狀腺癌罕見表現(xiàn)，值得臨床醫(yī)生注意，以防誤診為肺結(jié)核、肺膿腫、肺囊腫等其它疾病。

圖1 乳頭狀腺癌

2.肺腺癌表現(xiàn)為雙肺彌漫性結(jié)節(jié)與多發(fā)空洞:影像表現(xiàn)為雙肺彌漫性結(jié)節(jié)與多發(fā)空洞的肺腺癌臨床較罕見。筆者曾診治過1例，其空洞樣改變呈多樣性，既不同于空泡又不像典型空洞，大者似小囊樣，散在分布，部分融合為梅花瓣樣，直徑＞20 mm，部分如小蜂窩樣，內(nèi)壁光滑，未見細(xì)小壁結(jié)節(jié)(圖2)。該征象可認(rèn)為是空泡征的一種表現(xiàn)形式，暫稱空洞樣改變，但有別于肺癌的不典型空洞。

圖2 腺癌

通過本例的診治，提示在鑒別肺部空洞類病變時，若有肺癌的其他佐證，應(yīng)想到可能是肺癌空泡征的一種表現(xiàn)形式，進(jìn)一步行痰脫落細(xì)胞學(xué)、支氣管鏡、胸部影像、病理組織等檢查，并定期復(fù)查，觀察病情變化，然后進(jìn)行綜合分析，以期早診斷。

二、肺癌支氣管鏡下的罕見表現(xiàn)

原發(fā)性支氣管鱗癌在支氣管鏡下表現(xiàn)以腫塊多見，腫塊可呈菜花樣、結(jié)節(jié)樣、或息肉樣。臨床上也有少數(shù)鱗癌支氣管鏡下表現(xiàn)可出現(xiàn)自氣管下段至左右主支氣管狹窄，黏膜凹凸不平，呈斑塊狀、顆粒狀改變，黏膜充血，管腔狹窄，可見自發(fā)性出血。

筆者曾診治過1例，該患者為老年男性，基礎(chǔ)疾病為慢性支氣管炎，慢性阻塞性肺氣腫。因咳嗽、咳痰、胸悶、氣促加重1個月，痰中帶血1周入院，當(dāng)時咯血量約30 ml，胸部CT示右肺門陰影。查體:消瘦，口唇輕度紫紺，雙肺觸覺語顫減弱，雙肺可聞及呼氣性哮鳴音。支氣管鏡檢查氣管下段、左、右主支氣管黏膜凹凸不平，充血，管腔明顯狹窄，右上葉支氣管見較多自發(fā)性出血，支氣管鏡刷檢片查見鱗癌細(xì)胞，診斷氣管、左、右支氣管癌(鱗癌)?；颊呷朐汉蠛粑щy加重，咳嗽咳痰，痰不易咳出，查體雙肺聞及干羅音，在X線透視定位下，經(jīng)纖維支氣管鏡引導(dǎo)，于左右主支氣管置入鎳鈦合金記憶支架(40 mm×12 mm)后呼吸困難緩解(圖3)。

圖3 CT圖

三、肺癌罕見的轉(zhuǎn)移表現(xiàn)

有些肺癌在出現(xiàn)呼吸道癥狀之前往往以肺外器官轉(zhuǎn)移為首發(fā)表現(xiàn)，這常給臨床診斷帶來困難，甚至造成誤診。

1.皮膚轉(zhuǎn)移:肺癌出現(xiàn)皮膚轉(zhuǎn)移發(fā)生率約1% ～12%。肺癌皮膚轉(zhuǎn)移系血行轉(zhuǎn)移，因此較其他部位腫瘤皮膚轉(zhuǎn)移多見，它是男性皮膚轉(zhuǎn)移癌的主要來源，在女性中居第二位，僅次于乳腺癌。其病理類型以大細(xì)胞肺癌多見，肺鱗癌和小細(xì)胞肺癌發(fā)生率低，肺腺癌居中。轉(zhuǎn)移灶可發(fā)生于皮膚的任何部位，以胸腹、背部、上肢(如食指等)、顏面(如鼻尖)、頭皮常見，下肢、頸部肩部少見。皮膚轉(zhuǎn)移可能是肺癌的最早臨床表現(xiàn)，但大多數(shù)在皮膚轉(zhuǎn)移的同時，還可發(fā)現(xiàn)其它臟器的轉(zhuǎn)移。因此，肺癌皮膚轉(zhuǎn)移是肺癌的晚期表現(xiàn)，此時患者很少生存超過半年以上［4］。

筆者曾診治過1例，該患者為老年女性，有吸煙史30余年，10～20支/d，已戒10余年。因發(fā)現(xiàn)全身多處皮下結(jié)節(jié)伴疼痛5個月，加重1 d入院?；颊?月前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)全身多處皮下結(jié)節(jié)，以額頭、右頰部、右前胸壁、雙側(cè)后肩部、右下背部、左腹部、臍部明顯，最大約2 cm×3 cm，伴疼痛不適，于外院行結(jié)節(jié)病理活檢提示腺癌，胸部CT右肺中葉腫塊影，肺癌可能性大，于外院住院治療，診斷右肺癌伴全身多發(fā)皮膚轉(zhuǎn)移，予洛鉑針80 mg化療3次，化療后患者納差明顯，偶有嘔吐，全身皮下結(jié)節(jié)較前變大，最大約4 cm×5 cm，疼痛較前加重。入院時查體:額頭、右頰部、右前胸壁、雙側(cè)后肩部、右下背部、左腹部、臍部可觸及多個腫塊，最大約4 cm×5 cm，邊緣清楚，質(zhì)硬，右肩部及右下背部結(jié)節(jié)有破潰，伴有滲血。肺癌皮膚轉(zhuǎn)移后生存期多小于6個月。

2.眼球轉(zhuǎn)移:肺癌眼內(nèi)轉(zhuǎn)移較罕見，85% ～88%發(fā)生在脈絡(luò)膜。文獻(xiàn)資料顯示，肺癌脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移率僅為0.046%，其中34%以眼部癥狀首診，可見本病極易造成漏誤診。眼內(nèi)轉(zhuǎn)移癌有以下特點(diǎn):①發(fā)病率低，眼動脈與頸內(nèi)動脈呈交叉，脫落的癌栓易直接向上達(dá)顱內(nèi)而不易流入眼動脈;②多為單眼，以左眼常見，左頸總動脈直接從主動脈弓發(fā)出，癌栓直上較右側(cè)繞過無名動脈更易到頸總動脈;③以脈絡(luò)膜轉(zhuǎn)移癌為多見，可能與脈絡(luò)膜血供豐富管腔較大、血流速度慢，癌栓易沉積于此有關(guān);④眼球突出，80% ～90%的患者主訴視力下降，伴眼痛、頭痛，繼發(fā)青光眼及視網(wǎng)膜脫落;⑤原發(fā)癌多為肺癌(以腺癌及小細(xì)胞癌為常見)及乳腺癌［5］。眼部轉(zhuǎn)移可能與腺癌易于發(fā)生血循環(huán)轉(zhuǎn)移有關(guān)。肺癌往往在眼部出現(xiàn)癥狀之后才發(fā)現(xiàn)，從開始出現(xiàn)眼癥狀到確診肺癌多在數(shù)周，也可達(dá)數(shù)年［6］。

3.肩胛骨轉(zhuǎn)移:以肩胛骨轉(zhuǎn)移為始發(fā)表現(xiàn)的肺癌少見，容易誤診。當(dāng)發(fā)現(xiàn)肩胛骨區(qū)疼痛，無論是否捫及腫物均應(yīng)進(jìn)行X線檢查，不應(yīng)滿足于頸椎病、肩周炎等診斷，特別是原有肺部慢性疾病者和老年有長期吸煙史者，近期咳嗽加劇和咳嗽性質(zhì)變化者。當(dāng)發(fā)現(xiàn)肩胛骨有腫物時，為明確是否為轉(zhuǎn)移性腫瘤，還需行全身骨掃描或局部穿刺檢查。

四、實驗室檢查異常表現(xiàn)

1.溶血性貧血:以溶血性貧血為始發(fā)表現(xiàn)的肺癌較少見，張新華等［7］報告了1例?；颊咭渣S疸、貧血起病，血常規(guī)及血生化檢查支持溶血性貧血診斷，糖皮質(zhì)激素治療無效，3周左右才漸出現(xiàn)咳嗽、咳痰等呼吸道癥狀，此時，血常規(guī)及骨髓涂片檢查符合癌細(xì)胞浸潤骨髓所致的骨髓病性貧血，血小板呈進(jìn)行性下降，外周血找到大量的畸形及破碎紅細(xì)胞，凝血功能異常，出現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)，胸部CT檢查結(jié)合痰查癌細(xì)胞明確診斷肺泡細(xì)胞癌。其病因為肺癌誘發(fā)DIC，DIC導(dǎo)致全身廣泛微血管栓塞，使紅細(xì)胞通過障礙，出現(xiàn)微血管病性溶血。另外，肺癌骨轉(zhuǎn)移時，骨髓中有大量癌細(xì)胞浸潤，正常造血組織受排擠，造血物質(zhì)被癌組織利用及受癌組織所產(chǎn)生毒素的影響而出現(xiàn)造血功能障礙，亦可導(dǎo)致骨髓浸潤性貧血。

2.低血糖:部分肺癌患者可表現(xiàn)為出汗、顫抖、心悸、饑餓、焦慮、緊張、軟弱無力等交感神經(jīng)過度興奮癥狀和腦功能障礙神經(jīng)性低血糖癥狀，其原因是胰島素分泌增加的結(jié)果，多見于肺鱗癌。手術(shù)、化療、放療等減輕腫瘤負(fù)荷的治療可以使低血糖癥減輕或消除［8］。

五、肺癌生理功能罕見的異常表現(xiàn)

1.閉經(jīng):少數(shù)肺癌女性患者以閉經(jīng)為首發(fā)表現(xiàn)，在肺癌病灶切除后很快消失，且月經(jīng)周期也正常［9］。故對不明原因的女性閉經(jīng)或內(nèi)分泌失調(diào)者應(yīng)做詳細(xì)的全身檢查。發(fā)生原因可能與肺癌產(chǎn)生某些特殊的激素抗原和酶有關(guān)，尚有待于進(jìn)一步研究證實。

2.獲得性多毛癥:肺癌以獲得性多毛癥為首發(fā)表現(xiàn)的也較罕見。1865年至1993年，文獻(xiàn)報告腫瘤伴發(fā)獲得性多毛癥病例共41例，其中最常見的是肺癌。獲得性多毛癥毛發(fā)呈胚胎時期樣，纖細(xì)柔軟，似羊毛，低色素或無色素，從未見黑色或深色。毛發(fā)的分布最常見于臉部，特別在眉弓、眼睫毛處、前額、耳、鼻等部位，也見于腋下、肢體、軀干，但手掌腳掌恥骨和生殖器周圍通常沒有［10］。

六、其他

1.肺癌相關(guān)性腎病:肺癌所引起的腎病綜合癥、腎小球腎炎等腫瘤相關(guān)性腎病較少見，以膜性腎病較常見［11］。據(jù)國內(nèi)文獻(xiàn)報道其發(fā)生率小于1%，患者病初僅表現(xiàn)為蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和血脂高等，而進(jìn)行常規(guī)治療效果不好，通過胸片、胸部CT等檢查發(fā)現(xiàn)肺癌。其機(jī)制可能是:淀粉樣變性、腎靜脈血栓形成、腫瘤浸潤以及腫瘤相關(guān)抗原刺激宿主產(chǎn)生抗腫瘤抗體，抗原抗體形成免疫復(fù)合物，沉積于腎小球或抗體與腎小球基底膜形成原位免疫復(fù)合物而致?。?2］。

2.Trousseau綜合征:該綜合征是由于內(nèi)臟腫瘤引起的上、下肢端特發(fā)性血栓性靜脈炎，又稱癌性血栓性靜脈炎綜合征、遷移性血栓靜脈炎、特發(fā)性復(fù)發(fā)性血栓靜脈炎。肺癌患者可能出現(xiàn)該綜合征。四肢是最常見的被侵犯部位，表現(xiàn)為局部疼痛紅腫、皮下有紅色高出皮膚的短索樣、有壓痛的結(jié)節(jié)。癥狀可反復(fù)發(fā)作，呈游走性，持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。其發(fā)病機(jī)理不完全明了，可能是由于腫瘤釋放出凝血活酶樣物質(zhì)，造成節(jié)段性靜脈血栓形成，預(yù)后與原發(fā)病的惡性程度有關(guān)［13］。臨床上如反復(fù)出現(xiàn)無其他原因可解釋的肢端靜脈炎時，應(yīng)考慮到Trousseau綜合征的可能性。

1 錢桂生.肺癌不同病程類型發(fā)病率的變化情況及其原因［J］.中華肺部疾病雜志:電子版，2011，4(1):1-6.

2 張劭夫.肺癌防治思辨［J］.中華肺部疾病雜志:電子版，2012，5(6):494-496.

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