徐勇 章薇 許珍 摘譯倪道鳳 商瑩瑩 審校

1武漢大學人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(武漢430060)； 2北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻咽喉科

概要：

以下臨床指南為兒童及成人(中樞)聽處理障礙[(central) auditory processing disorder,(C)APD]的診斷、治療及干預提供循證醫(yī)學建議。美國聽力學會(The American Academy of Audiology，AAA)任命了一個工作組撰寫了本文件，為從事該領域工作的臨床工作人員提供指導，同時也為AAA及其會員提供了與公眾交流的平臺。該指南建立于之前其它專業(yè)協(xié)會[如美國言語-語言聽力學會(American Speech-Language-Hearing Association, ASHA)等]及工作組(如Jerger & Musiek, 2000等)對(C)APD陳述報告的基礎上，并對其進行擴充而形成的。本指南主要圍繞(C)APD的四個方面：①患者的病史及入選標準，②診斷，③干預，及④專業(yè)問題、教育及訓練。指南強調以下幾點并包括以下建議。

(C)APD可在兒童及成人的廣泛人群中發(fā)病，它可由多種能夠導致中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)(central auditory nervous system, CANS)功能缺陷的病因導致，從退行性變到暴露于神經(jīng)毒性物質均可導致(C)APD。另外，發(fā)育、交流、學習相關問題、周圍性聽力損失及衰老等均可影響聽處理能力。大量接受(C)APD評估的兒童及成人聽處理障礙病例是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nervous system，CNS)彌漫性功能障礙造成的，而沒有可確定的病灶，這些個體除了聽力缺陷外，常常伴有語言、學習及閱讀困難。在詢問患者或被調查者時，臨床工作人員必須考慮一系列問題，包括：聽力、醫(yī)療、教育、社會、發(fā)育及交際情況，全面了解病史常?？梢园l(fā)現(xiàn)那些可能影響測試表現(xiàn)并干擾檢查結果的潛在合并癥，同時，還可以確保所選擇的診斷性測試最適合該個體情況，并得到有效、可靠的信息以確保診斷準確?；颊咭蛩丶翱剂堪ǎ耗挲g、認知能力、一般行為、言語、語言和聽力狀況、積極性和注意力，深入、確切的病史以及謹慎地選擇檢測方法將能使診斷測試效能最大化。

中樞聽覺測試的目的有兩點:①確定CANS異?；蚬δ苷系K并診斷(C)APD；②描述該異常的性質和程度，為受影響個體的發(fā)展管理及干預計劃服務。正確的診斷依賴于正確地開具和解讀敏感、有效及規(guī)范的中樞聽覺功能的行為及電生理學檢測，由于中樞聽覺系統(tǒng)的復雜性及冗余性，正確診斷通常要求進行多種檢測。然而，盡管增加檢測方法可提高敏感性，但實施過多的中樞聽覺檢測可能降低特異性。臨床工作人員應選擇規(guī)范的檢測以觀察(C)APD的存在，評定各種中樞聽覺的處理及行為，評估CANS在多個部位及水平的完整性。那些已經(jīng)被證實對CANS有敏感性和特異性的檢測(例如，通過損傷研究，腦成像及其它方法)將能為各種聽覺處理及CANS完整性提供指導。應選擇有正常數(shù)據(jù)的檢測方法，如果沒有可靠的標準，無論該檢查如何有效，其對臨床都是沒有意義的。

由于神經(jīng)科學的進展證明了通過強化訓練而產(chǎn)生的行為改變，聽覺系統(tǒng)的可塑性在其中起了關鍵作用，因此，近來對(C)APD的干預越來越受到關注。文獻已證明有多種聽覺訓練方法可改善聽覺處理過程，這使得針對特定的聽覺障礙使用綜合性方法，從而改變腦，進而改變個體聽覺行為成為可能。個體化治療應適合患者的特點(如年齡、認知、語言、知識能力、伴發(fā)疾病)，典型的功能障礙通常同時包括自底而上和自頂向下的途徑。除聽覺訓練外，聲學條件(如教室聲學)和信號(如通過高保真收聽設備)的處理，外加教育、認知、語言、元認知、元語言策略可改善聽力缺陷并能使聆聽、交流和學習更有效。

盡管目前已經(jīng)在(C)APD的專業(yè)教育及訓練方面取得了長足進步，例如，在這方面的會議報告、文章發(fā)表及專業(yè)協(xié)會報告的數(shù)量都有所增加，但是在研究生教育這一層面及繼續(xù)教育方面，仍然需要進一步提高。特別是額外的基礎科學課程將能為臨床工作人員提供必要的知識以便謹慎地應用診斷工具和治療對策。

最緊迫的專業(yè)問題是學校中缺乏強化治療。具有諷刺意味的是，盡管大量(C)APD患者為在校兒童，但是現(xiàn)今學校政策并不支持強化訓練，而這正是皮質重組和行為改變所必須的。由于(C)APD常常是一個多因素問題，因此患者及其家庭需要最好的團隊支持。(C)APD必須依靠聽力學家診斷，然而，其它專家可以、也應該參與(C)APD患者功能缺陷的評估，并參與制定干預措施以使缺陷最小化。AAA和其它代表聽力學家的專業(yè)組織必須繼續(xù)努力對醫(yī)生、教師、家長、立法者及其相關人員進行教育，使教育、培訓、測試設備能達到足夠的水平，并且有充足的臨床時間，以確保(C)APD的早期、準確診斷，綜合評價及干預。這些專業(yè)組織的支持及倡導能夠促使學校中病例數(shù)減少而每個小兒的治療時間增加。

這些指南并不詳盡，它們不能作為臨床工作人員的唯一指南，也不能替代臨床判斷。根據(jù)該工作組成員的判斷, 這些指南代表了如今該領域最佳的循證醫(yī)學實踐。在各種人群中如果涉及到(C)APD的診斷及治療時，臨床工作人員應在此框架的指導下進行決策并開展最佳臨床實踐。

1 前言

美國聽力學會(AAA)任命一工作組撰寫了以下關于(中樞)聽處理障礙[(C)APD]的臨床實踐指南，該工作組九名成員包括了多個專業(yè)及臨床專家，他們具備豐富的臨床和研究經(jīng)驗以及(C)APD知識，其代表了不同的哲學觀點和多重視角，該文件主要為臨床工作人員撰寫。然而，該指南并未試圖對(C)APD作詳盡的論述，而是希望為臨床工作人員提供實用的指導。雖然在中樞聽處理及其障礙方面已經(jīng)有著扎實的研究基礎，但是還需要繼續(xù)研究以提高我們對該疾病的了解并為(C)APD患者及家庭提供有效的臨床服務。盡管研究需求并不是該工作組報告的核心問題，但該指南中每個主要部分的結尾處可以找到關于研究需求的評論。

本章節(jié)包括專家組對(C)APD的定義及基于該定義的稱謂和注解，以保持全文的一致性，還提供了該指南概述。

(C)APD的定義已經(jīng)過多年的發(fā)展，該文件是基于2005年美國言語-語言聽力學會(ASHA)制定的定義，(C)APD指中樞神經(jīng)系統(tǒng)對聽覺信息的感覺處理困難，以及聽處理潛在的神經(jīng)生物活動障礙及其聽覺電生理方面的障礙。雖然在這一臨床實踐領域仍有爭議(如其它大多數(shù)一樣)，但在過去的50年中積累了一些證據(jù)，最終還是將(C)APD定義為一種真正的臨床疾病，并闡明了CANS的特定損害與行為及中樞聽覺檢測缺陷有很強的聯(lián)系。最顯著的例子就是完全中樞性聾，完全中樞性聾患者盡管外周系統(tǒng)正常，但由于損傷主要位于大腦聽覺區(qū)域故可導致顯著的聽覺缺陷。雖然在一些術語的使用中有相當多的重疊和不精確，其包括中樞性聾、皮質性聾、詞聾(word deafaess)及聽覺辨識缺陷，但中樞性聾可能定義了更基本的障礙。很少有不伴不同程度的非言語刺激分辨或識別損害的辯語聾，而一些人爭論聽覺辨識缺陷(缺乏辨識聲音的能力)可能由中樞性聾發(fā)展而來。研究還表明主訴、中樞聽覺測試結果和功能成像結果之間存在一致性。

(C)APD影響兒童及成人，還包括老年人。(C)APD的診斷需要在仔細選擇敏感、特異的行為測試和電生理檢測的基礎上進行，輔以觀察和詳盡的病史。診斷需要由受過(C)APD領域教育和訓練的聽力學家進行，包括檢查及操作的開具和解釋。測試刺激和測試環(huán)境的聲學控制是必不可少的，有時診斷(C)APD需要特殊的設備。多學科評估是對聽力學診斷的補充，能夠揭示與(C)APD相關的功能缺陷，識別伴發(fā)疾病，為干預計劃提供信息。同樣，由于(C)APD患者在聆聽、交流、學術成就、工作表現(xiàn)及社會功能等方面有潛在的影響，同時該疾病還常常與相關語言、學習和認知障礙等疾病伴發(fā)，因此(C)APD的干預通常需要多學科團隊來完成。

雖然在不同的臨床和研究環(huán)境中(C)APD患者術語不同(例如病人、就診者、學生、研究對象、參與者)，但本文中涉及診斷為(C)APD兒童或成人時，我們均使用個體這個術語以保持其一致性，相反，本文中使用聽力學家和臨床工作人員這兩個術語，以表明并不是所有這一領域的專家都叫聽力學家。

診斷一詞，指的是對損傷或功能障礙的識別和歸類，常提供對聽覺長處和弱點的描述。相反，評估一詞指的是利用常規(guī)或非常規(guī)程序收集損傷或功能障礙對功能影響的數(shù)據(jù)和證據(jù)，達到鑒別伴發(fā)疾病并規(guī)劃和實施干預的目的。(C)APD是一種聽力學診斷，評估(C)APD患者通常需要多學科團隊參與，包括聽力學家、言語語言病理學家、心理學家、教育工作者和醫(yī)生。敏感性是衡量一個測試的命中率(即真陽性)或當測試確實存在缺陷時可產(chǎn)生異常結果的效率。特異性是衡量一個測試的正確拒絕率(即真陰性)，當個體被測試的參數(shù)正常時得到正常結果的效率。特異性與假陽性率相關，假陽性率定義為：1-敏感性(如：1-80%特異性=20%假陽性率)。測試效能是特異性和敏感性的結合，即總的真陽性數(shù)和真陰性數(shù)除以總的檢測數(shù)。有效性表示于該檢測推薦范圍內進行檢測所得出的評分對證據(jù)和理論的支持度，即該檢測的實際檢測結果反映檢測目的的程度?？煽啃员硎緳z測評分的穩(wěn)定性，為檢測有效性的重要指標。

處理、干預和治療是在(C)APD和其它疾病康復中常用的術語，干預一詞是指采取一種或多種行動以達到影響或改變疾病、失調或病理狀態(tài)發(fā)展過程的目的，治療是指采用特殊的手段以防止、矯正(即：治愈)或改善疾病、失調或病理狀態(tài)；處理指使用補償性手段(例如策略、科技)減少缺陷對疾病恢復的影響。

本臨床實踐指南提供了循證醫(yī)學上的診斷和干預措施建議，該指南的每一章節(jié)均提供了支持相應實踐指南的證據(jù)等級。證據(jù)等級級別以數(shù)字1～5表示，其中等級1支持度最高，等級5支持度最低。需要注意的是，雖然支持度以證據(jù)等級法很實用，但該模型主要為建立在生物統(tǒng)計學及流行病學上的研究，相對于聽力學研究方法存在少許差異。此外，該模型視群組研究優(yōu)于個案病例研究，然而這并未解釋群組研究為對均值的反映，群組研究可能無法適用于某些特殊個案。事實上，個案分析及回顧性分析(被歸類為第3或第4等級證據(jù))常常能為臨床工作人員提供某些特殊病例的分析與干預建議。臨床工作人員在診療中應采取務實的態(tài)度來對待證據(jù)，而不應由于證據(jù)等級較低或較高即簡單地完全排除或堅持采納該證據(jù)。該指南中的循證醫(yī)學建議根據(jù)該分級向讀者提供目前臨床實踐及未來研究上的指導。各證據(jù)等級說明見附錄A(略)。

本指南主要圍繞四個主要方面，包括:①病史和選擇標準，②診斷，③干預，④專業(yè)問題,教育和培訓。

2 病史和選擇標準

(C)APD是一種與一系列行為表現(xiàn)和多種癥狀相關的中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)(CANS)障礙，而其中一些臨床表現(xiàn)可以很隱蔽。中樞神經(jīng)系統(tǒng)內聽覺信息的處理過程非常復雜，既包含CANS自身垂直或平行的聽處理過程，同時也包含與其他感覺和/或更高級的腦結構和系統(tǒng)共同處理的過程(如語言、注意力以及行動控制)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的組織結構及聽覺處理的特性使得(C)APD個體的行為、癥狀及聽力損失的程度常常是各式各樣的，而不是一致的。由于大腦并不是模塊化的，而是由多個區(qū)域參與多種感覺系統(tǒng)、高級認知系統(tǒng)(如注意力、記憶力等)及語言功能的信息處理過程，這使得(C)APD個體的行為與癥狀常常與患有其它感覺或認知障礙的個體相同?；谝陨显颍瑢岩苫加?C)APD個體進行綜合評價是對其聽力學診斷的重要補充。

病史提供了是否可能存在CANS損害的重要信息，包括CANS內可能存在損害的部位(如腦干、皮層、胼胝體等)，還可提供關于個體聽覺功能及相關主訴方面的信息。這些信息可幫助指導聽力學家選擇特異性行為測試和/或電生理檢查，而這些檢測應包含在評估且最終診斷(C)APD的組合測試中。病史同樣能幫助聽力學家識別是否存在以下情況：①是否合并存在其它感覺障礙，如果存在，那么必須對組合測試進行改進，②在解釋測試結果時，是否需要考慮存在合并癥。

2.1病史指南 仔細、全面地收集病史對于診斷和干預都是必不可少的。(C)APD與多種不同的病因學基礎相關，包括直接的神經(jīng)病變或CANS損傷，如腫瘤、退行性變(如多發(fā)性硬化)、癲癇(如癲癇發(fā)作誘發(fā)失語綜合征Landau Kleffner Syndrome)、顱腦外傷、腦血管意外、代謝疾病，還包括良性的CANS功能紊亂，例如在CANS發(fā)育過程中的形態(tài)畸形、發(fā)育遲緩及CANS功能的老年退行性變，發(fā)育遲緩通常繼發(fā)于聽覺剝奪。大量被診斷為(C)APD的個體都是有聽覺相關主訴的兒童和成人，但沒有明確的CANS損害，并且這些病例都沒有明確的能夠解釋其(C)APD病因的胎兒期及圍產(chǎn)期疾病、外傷和暴露史。這些個體通常存在聆聽、語言、學習、閱讀及其它學業(yè)及社交領域的障礙。然而從這些病例的病史中得到的信息能幫助發(fā)現(xiàn)該疾病潛在的病因學基礎，以及該疾病對這些個體的社交、職業(yè)及學業(yè)表現(xiàn)方面的功能影響(證據(jù)等級: 2, 3, 4, 5)。

病史采集應包含：①個體體驗到的聽和/或交流困難；②聽力損失和/或(C)APD家族史；③既往病史，包括出生、耳部疾患及神經(jīng)病史，一般健康狀況，用藥情況；④言語及語言發(fā)展及行為；⑤學歷和/或工作經(jīng)歷；⑥是否存在任何已知的合并癥，包括認知障礙、智力障礙和/或軀體疾患；⑦社會發(fā)展；⑧語言及文化背景；⑨曾經(jīng)和/或目前針對任何認知、語言或感覺障礙或缺陷的治療(證據(jù)等級：4,5)。

病史可以通過臨床訪談獲得，也可能需要對包括個體、個體父母、其他家庭成員或其他對個體負責的知情者進行訪談。此外，用藥史、教育及醫(yī)療記錄的回顧分析可能對進一步闡明疾病的本質或個體正在經(jīng)歷的痛苦有幫助。同樣，病史采集也有利于記錄個體是否有任何伴發(fā)癥狀，從而為以下專業(yè)方面的決策提供信息：①是否有必要修改診斷測試程序或方案；②是否需要后續(xù)認知、言語及語言、教育和/或行為測試；③如果已診斷為(C)APD且個體表現(xiàn)出伴發(fā)癥狀，是否要考慮修改干預方案。

對個體接受詢問時的行為或周圍環(huán)境(如教室、住家及工作環(huán)境等)進行觀察，同樣能夠獲得一些輔助信息。家長、老師、雇主、配偶、其他重要相關人員或個體本人完成的行為量表或問卷亦能提供一些有用的信息，幫助了解功能缺情況，選擇測試方法并制定首選的干預措施。

由與個體熟識的人員完成自我評估工具和/或行為核查表，能為聽力學家提供重要的信息，包括個體特定的聽覺缺陷及其對個體交流、學業(yè)或工作表現(xiàn)、家庭及社會交往與活動方面的功能影響。有不少工具可以達到這一目的，其中一些專門針對存在(C)APD危險的個體，而另一些則針對普通人群，但其能夠進行行為及癥狀觀察分析提示潛在的(C)APD。

對存在(C)APD危險個體的直接觀察能提供關于個體聽覺行為及聽功能障礙的額外信息。聽力學家不僅能夠在詢問過程中得到信息，還能在整個診斷過程中通過對個體行為的仔細觀察得到非常有價值的信息。如：個體對詢問者的提問或指令有什么反應？他們的回應是快還是慢，或者不能正?；卮穑總€體是否表現(xiàn)出容易分心？個體易沖動嗎？是否有任何神經(jīng)疾病的跡象，如不正常的眼球運動、步態(tài)異常，或手、腳或面部肌肉麻痹或無力？

在自然環(huán)境下(如學?；蚬ぷ鲌龊?對個體進行直接觀察，盡管較難實現(xiàn)，但這種方法比在診所里詢問更容易得到真實的結果。直接觀察對詢問病史有補充作用，并且讓聽力學家有機會去發(fā)現(xiàn)一些重要問題的答案。如：個體在集體環(huán)境下是如何表現(xiàn)的？聽覺障礙對個體的交流溝通能力產(chǎn)生了何種影響？他們的行為在噪聲環(huán)境下發(fā)生改變了嗎？是否有特殊的聆聽環(huán)境對個體造成了特殊的困難？個體對他們遇到的困難是否能準確表述？他們是否會對自己的困難夸大其詞或過于保守？這類問題的答案能提示聽力學家該怎樣選擇組合測試中所包含的項目，如果個體最后被診斷為(C)APD，它們同樣為干預方案提供了堅實基礎。

在更多的情況下，聽力學家無法親自觀察到個體在診所環(huán)境之外的情況，這時可以通過詢問家長、配偶和/或一些其他陪伴個體進行診斷的重要人員而得到答案。這可以通過診斷時面對面的交談來完成，也可以通過在詢問個體的時候讓陪伴者在診室內或診室外完成上述問卷來完成。聽力學家同樣可以列出自己的觀察清單，這可以使觀察更加直接且有針對性，同時也可以記錄自己感興趣的行為。

與診斷測試的結果相比，在個體日常生活中報告的和/或觀察到的這類行為也許更能揭示(C)APD對個體的功能影響。由于(C)APD通常涉及多種由不同水平CANS介導的處理過程，個體不一定會表現(xiàn)出以上所有的行為或特征。同樣，由于上述行為或特征常與其他感知、語言或行為異常有較多的重疊，僅表現(xiàn)為以上一種或更多的癥狀并不一定提示個體患有(C)APD。許多行為表現(xiàn)與特征并不是(C)APD所獨有，這些癥狀和/或行為表現(xiàn)由另一疾病或狀態(tài)導致，而該疾病可能為該個體情況的病因學基礎或是與(C)APD同時存在；因此，僅表現(xiàn)出以上一種或多種癥狀的個體僅僅視為患有(C)APD的可能，并不能作為(C)APD的確診指標。(證據(jù)等級: 4, 5)。

2.2患者選擇指南 仔細分析個體的病史，包括年齡、認知、智力、注意力、動機、記憶、語言功能，周圍性聽力損失和語言背景等因素，如果在選擇評估對象、檢測方法及判斷結果時未考慮這些因素，則可能干擾檢測結果。

2.2.1年齡 在兒童的評估中，年齡是首先要考慮的因素。在7歲(發(fā)育年齡)以下兒童中，很難對中樞聽覺功能的行為測試結果進行解釋。由于任務的復雜性、CANS成熟過程的差異性及需要對任務進行反應，中樞聽覺功能的行為測試的正常值很有限或者很缺乏。同樣的，由于CANS的成熟時間，在10歲以下兒童中，許多中樞聽覺功能電生理檢測可得到不同的結果。因此，進行行為及電生理測試時，需要了解CANS成熟過程對測試結果的影響。(證據(jù)等級3,4,5)。

少數(shù)幾個行為測聽工具已經(jīng)被用于低齡兒童，如兒童語音清晰度測試(pediatric speech intelligibility，PSI);用于檢測聽處理障礙兒童的SCAN-3:C(SCAN-3:C tests for auditory processing disorders in children);交錯揚揚格詞(staggered spondaic word,SSW)。應用這些測試，再加上上述行為量表，便可篩選出(C)APD高危患兒，建議對其進行密切觀察，增加能夠促進其聽覺發(fā)育的活動(見干預章節(jié))，并對其進行密切隨訪以盡早明確診斷。然而，行為量表、篩選檢測和/或單一檢測評估并不是評價不同聽覺處理技巧的綜合診斷測試方法。因此，(C)APD的診斷應該在綜合的、適合其年齡的以及有效的系列檢測完成后才能確立。

2.2.2認知能力 個體的心理年齡及認知狀態(tài)(包括IQ)能影響其復雜行為測聽的完成導致結果難以正確判斷，在某些病例中，可導致檢測結果無效。在認知功能或智力有問題的個體中，綜合評價必不可少，認知、神經(jīng)心理、心理教育及言語-語言評估結果能提供重要的信息，并決定進行(C)APD的評估時是否應更謹慎。對于那些缺乏決定性評估數(shù)據(jù)而又懷疑存在明顯的認知、智力或言語-語言缺陷的病例，應在進行中樞聽覺評估前轉診至其他專家進行評估(如心理學家、言語-語言病理學家、神經(jīng)生理學家)。

一些大腦發(fā)育遲緩或遭受后天性腦損傷的幼兒或個體，由于存在語言識別、記憶和/或注意力障礙，無法完成現(xiàn)有的行為檢測。同樣，老年個體由于記憶力和注意力減退，也會對中樞聽覺功能檢測產(chǎn)生不利影響。有些病例可以通過修改檢測程序而達到目的；然而需要注意的是，聽力學家需要知道這些修改過的方法將會對檢測結果的解釋產(chǎn)生怎樣的影響，因為幾乎所有的臨床中樞聽力檢測方法均是基于智力和認知能力正常的個體來建立正常參考值的。許多并存的疾病，如：注意力缺陷多動障礙(attention deficit hyperactivity disorder，ADHD)、焦慮癥及抑郁癥，在影響注意力的同時也可能影響到動機。聽力學家必須識別這些疾病對聽覺行為產(chǎn)生的潛在不利影響，并通過仔細觀察受試者個體的狀態(tài)，盡力確保該診斷部分能夠對多重聽處理能力進行評估。對于有這些并存疾病的受試者，通常需要改進檢測程序并使用強化手段或其他方法來保持受試者的注意力才能完成聽力檢測。最后，如果評估的目的是診斷中樞聽覺功能障礙，那么對于服用增強注意力、抗焦慮及其他認知障礙藥物的病例，檢測必須在個體按常規(guī)量服藥期間進行。但是也可能存在臨床工作人員為其他目的(如評估藥物對聽覺行為的影響時)而有意在個體未服藥期間進行檢測的情況。

2.2.3語言狀況和能力 受評估個體的語言背景和語言功能水平對評估非常重要。許多中樞聽覺功能行為測試是使用言語刺激并用言語做出反應的，行為測試和一些電生理檢測要求受試者具備理解檢測指令的能力。因此，確保個體具備足夠的接受和表達語言的能力對于完成系列檢測非常重要。

非英語母語或不精通英語的受試者可能需要修改組合測試的內容，可能需要包括電生理檢測(如聽覺中期和/或晚潛伏期反應)和通過簡單語言刺激(如雙耳分聽數(shù)字測試法)和/或非語言刺激(如頻率和/或周期模式測試、間隙測定)進行行為測試。有時可以通過將中樞聽覺檢測翻譯、記錄，并在受試者的母語中得到正常值，以達到足夠的敏感性與特異性。如果有這樣的檢測可供使用且聽力學家能夠指導受試者進行檢測并解釋其反應，那么這種經(jīng)過轉化的具有語言特殊性的檢測是很合適的。然而有些時候，顯著的語言遲緩、障礙或差異將妨礙組合測驗的有效實施，或嚴重限制檢測程序類型，因此即使可能做出正確(C)APD的診斷，也將十分困難。

要排除評估或分析(C)APD檢測結果時的語言混淆，其中一個方法是同時在無失真或非競爭條件下(如單耳、非濾過、時程完整)和特定檢測條件下(如雙耳、濾過或時間壓縮)實施刺激。如果在聽覺處理檢測中存在缺陷而在非處理中不存在，則該檢測中觀察到的缺陷最可能是由于聽覺處理障礙而非廣義的語言功能損害或受試者自身相關的其他障礙引起的。同樣，如果存在一致耳效應(即聽力缺損局限于一耳)或半球效應(即功能缺失源于一側半球)，尤其是在聽覺敏感度和語音辨識得分中如有以上表現(xiàn)，則該缺陷最有可能是處理障礙，而非廣義的大腦處理混亂或可能影響雙耳聽力的并存疾病引起。

有些作者已經(jīng)開始開發(fā)國際化的組合測試，這主要是基于非言語檢測方法以促進其對不同語種人群(C)APD診斷的穩(wěn)定性和均一性。然而，不同語系對語言和非語言信號聽處理過程的影響尚未完全闡明。如中文這樣的聲調語言與英語相比，其所要求的時序表示法不同；日語需要雙側大腦半球優(yōu)勢來完成語言功能，而世界上其他絕大多數(shù)語種僅需要左側大腦半球優(yōu)勢來執(zhí)行言語語言功能。此外，近期研究顯示學習第二語言可能同時影響母語及該語言的聽處理過程。目前尚不能保證在相同檢測方法下此類個體的中樞性聽覺損傷影響兩種語言功能的形式相同。也許在評估使用不同語言個體的時候，除了使用核心國際非語言組合測試外，還應該進行語言特異性檢測，也就是針對受試者母語的聽處理過程進行檢測的方法。遺憾的是，目前為止，核心國際非語言組合測試尚未確立，而針對受試者母語的語言特異性測試對于不同的語言，有些無法得到，有些則很有限。

2.2.4言語可懂度 在進行要求言語反應的中樞聽覺功能的行為測聽前，確保個體具備足夠的言語能力非常重要，以便能夠對其反應進行準確的判斷。對于由多種發(fā)音錯誤導致言語可懂度下降的個體，利用言語刺激的行為測試方法可能不是好的選擇，除非改進反應模式(如用指圖片或書寫作為反應方式)。

2.2.5周圍性聽力損失 能否對個體進行可靠評估，必須考慮周圍聽覺系統(tǒng)對中樞聽覺功能的影響。多項研究證明周圍性聽力損失可能對中樞聽覺檢測的表現(xiàn)有負面影響。雙耳重度聽力損失個體常表現(xiàn)出字詞識別能力減退，這些個體將不能得到準確的評估；而較輕度的聽力損失且有良好語言識別能力的個體可能可以用現(xiàn)有檢測方法進行評估，特別是那些較少受耳蝸性聽力損失影響的方法(如雙耳分聽數(shù)字測試法、頻率模式測試)，例如，對于輕-中度聽力損失而中樞聽覺處理過程評估正常的個體，對其CANS功能做出評價是可行的。同樣，對出現(xiàn)某些特定表現(xiàn)形式聽力損失的個體做出(C)APD的診斷也是可行的(如單側聽力損失個體的正常聽力側檢測出中樞性聽覺損失，對稱性聽力損失個體在中樞聽覺組合測試中出現(xiàn)非對稱性聽力損失，或雙側對稱性聽力損失個體進行電生理檢查時出現(xiàn)單耳或單電極活動異常)。相對的，缺乏明確可辨形式的中樞聽覺表現(xiàn)則說明存在外周聽力損失對檢測結果造成影響的可能性(如中樞聽覺檢測顯示為雙側減弱而個體具有雙側對稱性聽力損失)。此種情況下，即使(C)APD可能存在，也應慎重診斷(C)APD。

2.3中樞聽覺檢測受試者的選擇 對于有聽力或其它相關主訴(如聽力問題，閱讀問題或閱讀障礙)的個體，有進行(C)APD評估的指征，個體年齡跨度可從嬰幼兒到老年人。當然，那些外周聽敏度正常而有相關聽力減退癥狀或有外周性聽力損失但聽覺障礙較相應聽敏度下降程度更重的個體，是中樞聽覺檢測的候選人，那些有明確分泌性中耳炎或其它可能導致聽覺感官剝奪病史的個體也是候選人。一般來說，那些患有神經(jīng)系統(tǒng)疾病、障礙或損害并可能影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)聽覺區(qū)域的個體并伴有聽覺減退癥狀的個體均適合進行中樞聽覺測試，包括但不僅限于可對耳蝸核和大腦內其他聽覺神經(jīng)元造成影響的高膽紅素血癥個體，涉及聽覺皮層的癲癇個體，多發(fā)性硬化及其他神經(jīng)退行性疾病，腦外傷，占位性病變，以及其它可影響CANS的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。目前在軍人及退役軍人中出現(xiàn)的CANS障礙受到關注，考慮其與搏斗相關損傷有關，這需要對其中樞聽覺功能進行全面的診斷性評估。最后，應該認識到，聽覺中樞功能障礙和相關的聽覺行為障礙在老年人群中比較常見，這也可以預測雙耳佩戴助聽器的成功率。

2.4篩查方法 篩查方法可以確定那些有(C)APD危險的個體，并讓其進行診斷性評估。雖然人們經(jīng)常為存在一系列發(fā)育功能障礙的兒童進行(C)APD的篩查，但是也應該對有聽力方面主訴或典型病史的老年人進行篩查，例如，有聽覺障礙但聽敏度正常，純音測聽顯示聽力下降但與聽功能下降程度不成正比，佩戴助聽器后達不到預期效果，病史提示可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患或功能障礙，包括顱腦外傷、腦血管意外、癡呆等。最后，需要注意的是，CANS功能障礙在老年人中很普遍，并且是老年性聾的重要原因之一。雖然已有一些調查問卷被用來篩查(C)APD，但它們通常都不具備特異性，轉診率過高，而且其效果也沒經(jīng)過證實。雖然一些問卷已用于(C)APD篩查，但總體特異性差，未被采納。其他工具，SCAN-C，SCAN-3:A，SCAN-3:C和特異的篩查測試已用于篩查。此外，下文將要提到的一些有效診斷測試包含了最少的語言負荷，也有人提議將它們作為篩查方法。目前在篩查方面需要進一步研究，包括現(xiàn)有篩查工具的效率、診斷性測試用于篩查目的的效率以及為(C)APD開發(fā)新的篩查工具。

2.5進一步研究的方向 ①不與其他疾病并存的(C)APD在各年齡層發(fā)病率的流行病學研究；②(C)APD與其他兒童常見行為障礙(括ADHD、語言障礙、閱讀障礙及學習障礙)作為并存疾病的流行病學研究。

3 診斷

3.1概述 在Helmet Myklebust博士(1954年)的推動下，對于聽覺中樞處理重要性的認識已達成共識，第一份關于中樞聽覺功能障礙的臨床評估報告出現(xiàn)在19世紀50年代。自19世紀70年代起，臨床開始使用以闡明(C)APD為目的的系列診斷方法。目前,(C)APD的診斷方法主要分為兩大類:行為的(心理物理的)和電生理的方法，下文對這兩類方法進行了闡述。(C)APD的定義對其診斷(和干預努力)必然有指導作用，由于(C)APD被定義為CANS的功能障礙,用于診斷和評估的測試組合應包括能夠確定CANS損傷(包括彌漫性病變)及明確其聽覺功能缺失(如聽覺喪失)的檢測。

(C)APD的測試組合必須在一個聲學控制的環(huán)境下進行，采用專業(yè)的設備，其測試結果應由經(jīng)過適當教育培訓的聽力學專家來解讀。因為聽力學專家是承擔評估聽力和平衡功能的專業(yè)人士，而聽覺處理是聽力的關鍵, 所以(C)APD的診斷應由聽力學專家負責。

3.2測試的最小年齡 目前，關于中樞聽處理的行為測試，要求最低心理發(fā)育年齡是七歲或八歲,或者其認知能力與此年齡段水平一致，這對于大多數(shù)涉及兩大腦半球間(胼胝體)功能的行為測試尤其重要, 因為兒童大腦該區(qū)域的成熟時間是非常多變的,尤其是七、八歲以下的小兒。就檢查本身而言，大部分年齡很小的兒童的行為測試，由于其標準差很大而導致了“地板”或“機會”效應，因而限制了其臨床應用。因此,對于年齡小于七、八歲的兒童，進行(C)APD的行為診斷測試應非常謹慎。如上所述,對于年齡較小的兒童進行(C)APD評估可以使用篩查方法和行為量表，這些測試可以對有(C)APD高危因素的兒童進行了解并建議對其進行嚴密監(jiān)測及規(guī)律隨訪，以便盡早診斷。

3.3是否使用語言刺激 中樞聽覺功能的行為(心理物理)測試可以分為言語測試和非言語(即語音和非語音)測試。每類測試方法中，針對特定的聽覺處理和機制，根據(jù)不同的敏感性和特異性，又對測試方法進行進一步區(qū)分。近10年的觀點趨向于在確定中樞聽覺功能障礙的過程中使用非語言測試方法，主要目的是減少語言背景對結果造成的影響。然而，語言測試方法仍然是(C)APD組合測試的重要組成部分，因為在成人和兒童的心理物理及電生理檢查中，CANS障礙常常更容易體現(xiàn)為對言語信號(與非言語信號相比)的反應上。可能是在中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)中，言語信號與非言語信號的處理機制不同，言語信號的處理更容易受CANS障礙的影響，導致言語信號更容易表現(xiàn)出CANS功能的非典型神經(jīng)生理反應和/或半球不對稱，而非言語信號卻表現(xiàn)不明顯(證據(jù)等級：2，3)。

3.4有效性和測試性能 聽力學家、相關專業(yè)人士和臨床科學家普遍認為目前臨床應用的一些(C)APD測試缺乏嚴謹?shù)男睦頊y試設計、結構和驗證。懷疑或推測患有(C)APD(例如那些有學習障礙、閱讀問題或者注意力缺陷者)的人群不能用來確定中樞聽覺處理過程診斷測試的效度、效率或臨床規(guī)范。同樣的,言語-語言、心理和其他測試不能用于診斷(C)APD, 即使 “聽覺處理”這一名詞包含在它們的標題或者部分測試的描述中。盡管有學習障礙或相關疾病的人群經(jīng)常出現(xiàn)和那些有(C)APD的兒童和成人相似的聽力障礙,但無法確定這些人群所表現(xiàn)出來的聽力問題是由于CANS的缺陷或者功能障礙引起的。對于將正常值建立在懷疑有(C)APD受試組基礎上的測試方法以確定中樞聽覺通路的功能障礙，其實用性已經(jīng)受到關注，但也有一些臨床研究者認為它們的用途有限。相反,在被確診患有CANS功能障礙的患者群體中，許多行為和電生理測試被證明是正確和有效的。其他測試被證明對于描述聽覺障礙是有用的，可用于修正設計的目的。盡管如此,仍然需要開發(fā)出新的、更精確的中樞聽覺功能測試方法，應具有正確性、可靠性、有效性，并有適當?shù)恼?shù)據(jù)。建議臨床工作人員詳細閱讀測試指南和已發(fā)表的文獻，以充分評估特定測試的效用。(證據(jù)等級：2,3)。

開發(fā)新的(C)APD臨床測試方法和完善現(xiàn)有的測試方法的努力，應包括系統(tǒng)評估測試方法的性能和實現(xiàn)心理測試結構的公認原則。一些臨床常用的中樞聽覺處理測試方法缺乏測試性能方面的確實證據(jù)(如可靠性、效度、敏感度和特異性)。然而,目前臨床上使用的很多測試有適當?shù)?、大量的證據(jù)來支持其效度、有效性及相關的測試性能變量(如模式辨別測試、分聽測試、間隔測試、中潛伏期及皮層平均誘發(fā)反應)。

標準參考值(被稱為臨界值)可以指導評價中樞聽覺性能。測試的首要目的是區(qū)分正常與不正常，為此,可以使用基于正常數(shù)據(jù)的臨界值，可將臨界值(如百分比正確率、百分位數(shù)、標準分)設置為某個水平(例如，比平均值低兩個標準差)，以達到敏感性和特異性之間的最佳平衡。中樞聽覺測試的另一個重要目的是描述聽覺表現(xiàn)中的優(yōu)勢區(qū)域及弱勢區(qū)域，各測試結果間的比較可協(xié)助臨床工作人員判定各種聽覺處理過程中的相對優(yōu)勢區(qū)和弱勢區(qū)，目的是確定干預目標和靶向治療。

大多數(shù)(C)APD測試方法最初是為了臨床判定繼發(fā)于明確病理改變的CANS障礙而設計的，而不是為了評估兒童的聽覺處理過程。歷史上，關于在兒童中確定(C)APD和其它異常(例如，語言)的“金標準”有過很多爭論。以往積累的研究表明，兒童中樞聽覺組合測試所表現(xiàn)的缺陷模式與病損局限于CANS人群中的研究結果相似并與神經(jīng)影像學的結果相符；與此相似，有研究者在正常人群中對中樞聽覺測試在成熟和老化過程中的表現(xiàn)模式進行了觀察，這反映了中樞神經(jīng)系統(tǒng)特別是胼胝體年齡相關的功能和結構變化的時間。如果某些測試方法對有確切CANS受損的成人有很好的敏感性和特異性，可以推測如果在兒童或老年人中觀察到同樣的測試結果，那么很可能該方法也能用于診斷兒童和老人的(C)APD。與很多行為相關學科(如認知神經(jīng)科學、神經(jīng)心理學)的臨床標準相似，可以使用解釋性方法，也就是由與確診CANS功能障礙個體間的關系來推測出兒童和老人在類似檢查中的表現(xiàn)。

另一種觀點認為由于聽覺中樞的可塑性和成熟特性，成人大腦的損傷可能不同于兒童的CANS的發(fā)育異常。這種觀點認為任何測試都是局限的，受限于采集其數(shù)據(jù)的受試者的特征。與該觀點相同，在有明確大腦病變成人中得到的測試標準值方面的信息可能不適用于有類似聽覺障礙的兒童。另一種觀點認為，成年受試者中的病變研究為理解和解釋聽覺行為提供了非常有用的信息；但是，那些不是建立在明確大腦病變基礎上的研究可能為研究各個年齡階段聽覺功能受損者的聽功能提供重要信息。

由于認識到那些不是將正常標準建立在有確切CANS病損個體標準上、以評估和制定干預計劃為目的測試方法的價值，同時由于影響CANS疾病的異質性，絕對的金標準可能并不存在，很顯然，從存在CANS確切病變個體中測得的測試方法有效性參數(shù)能為確立正確的中樞聽覺診斷測試方法提供指導。一項近期的研究可能是支持大腦行為學聯(lián)系最有力的證據(jù)，包括兒童個體，該研究證明了在患有側裂池旁多小腦回畸形的兒童中存在CANS功能障礙。Boscariol的報告可能是迄今為止最有力的證據(jù)，其證明大腦與聽覺和語言處理過程相關區(qū)域的改變能導致聽覺處理和語言、學習的改變。這些研究表明，目前的中樞聽覺測試在任何人群中診斷中樞聽覺障礙的敏感性和特異性，無論可塑性及其他因素，也不論年齡和/或病因及CANS更彌漫受累等原因造成的個體差異。聽覺誘發(fā)反應的研究，特別是在正常和異常人群中進行復雜(例如，語言)信號的研究，也許能夠為兒童(C)APD的臨床診斷提供“金標準”。(證據(jù)等級：2,3)。

3.5行為測試

3.5.1特定聽覺處理過程測試 用于(C)APD診斷的行為復合測試應包括言語和非言語測試，以評估CANS不同水平和區(qū)域及各種聽覺處理的機制或過程。這些方法包括但不限于評估以下聽覺處理過程：聲源定位和偏側性、聽覺辨別、聽覺時間處理、聽覺模式處理、兩耳分聽以及在競爭聽覺信號和分解聲學信號中的聽覺能力。這一部分主要突出那些被證實對CANS完整性有很好敏感性的測試和方法。對于某些中樞聽覺處理過程，其沒有敏感的、能夠用于臨床的測試方法，或者尚處在發(fā)展階段，本部分也有所涉及。其他方法，不能用來診斷(C)APD，但能用來評估與聽覺功能相關的能力(如語言處理、語音分析、拼寫等)，本文并沒有細述。但是，建議讀者繼續(xù)閱讀這些指南和ASHA(2005b)，因為認知-交流和語言障礙的評估經(jīng)常與(C)APD相聯(lián)系。對于這里所討論的測試方法的更深入討論，讀者可參考以下文章：Baran和Musiek(1999)，Musiek等人(1994)和Musiek和Chermak(2007)。

3.5.2時間處理測試 (例如：通道內或通道間間隔測定，前掩蔽和后掩蔽，時間模式察覺) 噪聲中間隔測試[the gaps-in-noise (GIN) test]是臨床上一種新的時間分辨(通道內間隙檢測) 測試，它基于對間隙測定的廣泛的心理聲學研究。這種方法在臨床應用中的優(yōu)點包括：認知需求低、對特定頻率聽力損失相對不敏感、方便管理、使用典型臨床聽力室中的儀器、有使用該檢查證明聽功能早期成熟的證據(jù)，因此適用于小兒(年齡大于等于7歲)。GIN對不同程度的皮層和腦干損傷有很好的敏感性和特異性。另一個很有前景的間隔測定方法與GIN類似，能測試通道內或頻道間的時間分辨能力。(證據(jù)等級:2,3)。另外，目前臨床上也應用一種稱為隨機間隔測試(random gap detection test)的方法和一種包含在SCAN-3:A和SCAN-3C中的篩查測試方法。

時間序列測試也是目前中樞聽覺測試方法組合的一個重要組成部分。目前有兩種經(jīng)證實具有很好敏感性和特異性的方法：頻率(或音調)模式序列測試(frequency or pitch pattern sequence test)和持續(xù)時間模式測試(duration patterns test)。另外，Newcastle 聽覺測試方法組合(Newcastle auditory test battery)也包括一些時間處理測試方法，主要是各種頻率和調幅率的閾值測量方法。(證據(jù)等級：2,3)。

3.5.3分聽(言語)測試 該測試在50年前被發(fā)明，其對于(C)APD已經(jīng)有很長時間和很好的敏感性報道。分聽在臨床上應用很方便，并且能夠獲得各種不同言語材料來進行各種分聽測試，如數(shù)字、單詞、句子等。另外，Scherg 和 von Cramon(1986)提出一種非言語分聽測試方法，被證明對聽覺皮層的損傷有很高的敏感性，提示非言語的方法可能也是臨床中樞聽覺測試方法組合的重要組成部分(證據(jù)等級：2,3,4)。

目前有很多針對雙耳分聽聽處理機制的研究正在進行，包括使用功能磁共振成像(functional magnetic resonance imageing,fMRI)和皮層聽覺誘發(fā)反應。盡管fMRI和聽覺誘發(fā)電位目前還不能常規(guī)用于臨床診斷，但是它們?yōu)閷Ψ致牪煊X功能正常和不正常的神經(jīng)機制研究提供了很重要的視角。

3.5.4單耳低冗余言語察覺測試 通過去除部分頻譜信息而增加敏感性的言語測試，是20世紀50年代首先應用于中樞聽覺功能紊亂的檢測方法之一。為了減弱言語信號的自然冗余，采用了多種策略，包括：濾過被選擇的頻率，言語信號的時間壓縮，在言語中植入背景噪聲和競爭語言。前兩種低冗余言語測試方法比后者更不容易受到高水平中樞病變的影響，但是言語和認知狀態(tài)可能影響上述所有測試的結果。雖然是一種經(jīng)典的測試方法，低冗余度言語測試方法對(C)APD的敏感性比本章節(jié)列出的其他方法要低。 盡管如此，單耳低冗余言語測試可用于診斷(C)APD，在設計干預方案時可用來描述聽覺功能(如聽覺閉合，auditory closure)(證據(jù)等級：3,4)。

3.5.5定位、偏側性和其他雙耳(交互)功能測試 目前在定位和偏側性評估方面，缺乏可用、合理有效的方法，雖然對這些聽覺過程有過很多實驗(實驗室)研究文獻。在臨床上，中樞聽覺測試很少包含傳統(tǒng)的掩蔽級差(masking level difference，MLD)方法，其原因可能是該方法不能直接評估聽覺系統(tǒng)的定位或偏側性，但是MLD對低水平的腦干功能紊亂有很好的敏感性。試驗室中發(fā)展了一些定位測試方法，包括一種利用優(yōu)先效應的定位測試方法，研究顯示其對CANS功能紊亂很敏感。另外最近也出現(xiàn)了一些用于評估聽覺的空間位置的方法，也就是the listening in spatialized noise-sentences test (LISN-S)(證據(jù)等級：2,3)。

3.5.6聽覺辨別測試 聽覺辨別是一個基本的聽覺過程，包括區(qū)分聲音的三個基本屬性：頻率、強度、持續(xù)時間中的一個或以上小的差別。以言語為基礎的聽覺辨別測試包括區(qū)分音節(jié)或單詞中單個音素的差別。Cranford 及其同事發(fā)展了一種時間整合和頻率辨別的測試方法，顯示出很好的臨床應用和診斷能力。然而，還需要其他設計合理、有正常對照的臨床測試方法，用于評估言語和非言語信號的辨別能力。在言語-語言測試方法中可以找到合適的方法,如，最小匹配測試(minimal pairs test);Wepman’s 聽覺辨別測試(Wepman’s auditory discrimination Test)。

3.5.7中樞聽覺行為測試的選擇 在聽力學中需要使用測試組合的概念和交叉測試的原則已經(jīng)得到證實。(C)APD的診斷需要使用綜合的測試方法來評估不同的聽覺處理過程和機制以及CANS的不同區(qū)域和水平(例如，ABR用來評估腦干，P300用來評估皮層區(qū)域)。組合測試應該對確定CANS功能紊亂、描述(C)APD個體的聽覺行為變化有很好的信度和效度。需要強調的是，多并不意味著好，因為隨著測試方法增加，組合測試的特異性通常會下降。大體上，最好是選擇盡可能少的測試種類來提供最好的敏感性和特異性，同時應評估聽覺處理過程中最具代表性的樣本。應該仔細挑選測試方法，不使受試者迷惑，同時能夠明確聽覺功能紊亂的類型，以達到診斷和干預的目的。雖然選擇有效的測試組合的總體目標是在臨床診斷能力和時間方面都符合要求，但是在臨床上，常常選用兩種或以上的方法對一個單一的聽覺過程進行評估，從而對可疑結果相互印證，或印證從病史或其他測試中得到的證據(jù)，提示聽覺處理是該個體的主要受損區(qū)域。

有效的行為學中樞聽覺組合測試方法應該在時間、診斷效能方面都達到要求，應在45～60分鐘內完成。持續(xù)1小時以上的評估過程，可能降低其特異性和增加疲勞、注意力和/或動機等方面的混淆因素。聽力學家還能使用一系列軟件來創(chuàng)造、操縱和錄制語音和非語音刺激，包括Audacity(這是一種免費、資源開放的軟件)和Adobe’s Audition[以往被稱為Cool Edit (Syntrillium Software Corporation，2002)]。使用這些軟件，聽力學家可以研究中樞聽覺功能，雖然這些軟件能顯著提高開發(fā)中樞聽覺測試的潛在能力，但除非其有效性和臨床實用性被足夠的研究證實，否則不能將其用于診斷目的。

在開具中樞聽覺組合測試申請之前，應對個體周圍聽覺功能進行評估，以排除或確定是否存在中耳或耳蝸性聽覺功能障礙。下面是對評估周圍聽覺功能的建議：

①畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射，刺激信號為500～8 000 Hz每倍頻程一個頻率的多重刺激，參照正常值進行分析來客觀發(fā)現(xiàn)耳蝸(外毛細胞)的功能異常。

②聲導抗測試，包括鼓室圖和同側及對側聲反射。

③純音測聽，氣導頻率在測試常規(guī)倍頻程的基礎上加測3 000和6 000 Hz，如果畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射和聲導抗正常，骨導測試不是必須。

④在安靜舒適的環(huán)境下做詞匯識別測試，并且使用語音平衡詞表。

3.6聽覺電生理測試 從聽性腦干反應(ABR)到更高水平的皮層聽覺誘發(fā)反應，聽覺誘發(fā)反應(auditory evoked response，AER)對(C)APD有很高的臨床價值。聽覺誘發(fā)反應可以由簡單的聲學信號引出，例如短聲和短純音，也能由復合信號引出(如言語聲)。

3.6.1聽性腦干反應(ABR )。短聲誘發(fā)的ABR對(C)APD的診斷價值有限。通過全面的行為學測試明確診斷有(C)APD的個體中只有不到1/10的人ABR異常。雖然與發(fā)育(如學習)相關的(C)APD患兒ABR通常是正常的，但是其對于繼發(fā)于腦干聽覺通路神經(jīng)障礙的(C)APD個體有很好的敏感性和特異性。對于嬰幼兒及其他任何不能進行行為學評估的個體，傳統(tǒng)的ABR測試在聽覺神經(jīng)和腦干通路的完整性方面提供了非常有用的信息。疑診(C)APD的個體，如果伴有ABR異常，需要進行耳科和神經(jīng)科方面的評估和隨訪。ABR最大的優(yōu)點為大量文獻報道18月齡左右嬰幼兒其反應是成熟(當使用短聲誘發(fā)ABR時)的，因此對ABR結果的解釋很簡單，對于大多數(shù)進行(C)APD評估的兒童不需要考慮年齡影響(證據(jù)等級：2)。

最近的研究顯示言語誘發(fā)ABR在(C)APD的診斷及評價干預效果中很有潛力。在適當?shù)难哉Z刺激下，ABR不但能記錄對刺激信號起始的反應，也能反映對言語時閾特征的加工。言語誘發(fā)ABR的結果可能為(C)APD提供評價干預效果的指標。隨著使用商品化的言語誘發(fā)ABR系統(tǒng)進行大規(guī)模研究和臨床應用經(jīng)驗的積累，這項技術有可能作為(C)APD電生理學評估的一項重要指標，可能對幼兒中樞聽覺處理過程起主要作用(證據(jù)等級：2,3)。

3.6.2聽覺中潛伏期反應(auditory middle latency response，AMLR) AMLR由丘腦-皮層通路產(chǎn)生，包括初級聽皮層，因此能作為(C)APD臨床電生理學評估的選擇。初級聽皮層是中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)處理言語和非言語信號的基本區(qū)域。在過去20年中，已經(jīng)開始對AMLR診斷CANS功能障礙的敏感性和特異性進行研究。使用傳統(tǒng)的ABR記錄系統(tǒng)可以記錄到AMLR，AMLR可由非言語(如短純音)或言語刺激引出，通過2個通道檢測(4或5個電極)。AMLR在小于10歲兒童中受年齡影響，其在10歲以下兒童中可以記錄到，但是，由于發(fā)育成熟的影響，通常在10歲以前AMLR不能達到成人的振幅、潛伏期、形態(tài)等；由于發(fā)育成熟的變異較大，在一些小于10歲兒童中也能夠達到成人水平。同時，年齡與刺激速率間有交叉影響。目前并不十分清楚AMLR是否有耳效應，也就是說對于同樣的電極記錄條件，刺激左耳和右耳所記錄的反應不同。電極效應指當一個電極(通常在頭的一側)相比另一側電極記錄反應的振幅、潛伏期有顯著差異。使用靠近耳部(耳垂或乳突)的反轉電極或非頭部(真正的參考)反轉電極可能使耳效應最小化。AMLR的典型分析策略包括比較靠近每個半球聽皮層上非反轉頭皮電極記錄到的AMLR結果，主要是潛伏期和振幅。在正常人中，每個半球上方電極所記錄反應的振幅非常相似，基于此，個體自身比較比受試者間比較能提供更好的診斷信息，與個體自身比較相比，受試者間比較在正常受試者中有更大的變異性。適當考慮年齡(成熟)的影響后，AMLR能提供一個電生理學的選擇來評估兒童及成人的中樞聽覺處理過程(證據(jù)等級：2,3)。

3.6.3其他皮層聽覺誘發(fā)反應 目前越來越多的文獻報道很多潛伏期在50 ms以上的聽覺誘發(fā)反應，刺激信號可以是言語及非言語的。與(C)APD臨床評估最相關的包括聽性晚反應(auditory late response，ALR)，它由N1和P2誘發(fā)電位以及P300反應組成。皮層聽覺誘發(fā)反應可以顯示大多數(shù)(C)APD兒童可能的功能障礙位置。

顳葉損傷時N1和P2電位振幅顯著降低，但其與額葉損傷無相關性。研究顯示，對于顳葉損傷，N1比P2有更好的敏感性和特異性。頂葉受損的受試者及對照組相比，在顳上回損傷時，N1振幅降低。Jirsa、 Clontz和 Tonnquist-Uhlén的研究顯示N1與P2對于兒童學習障礙和聽覺處理障礙敏感(證據(jù)等級：2)。

盡管P300沒有聽覺成分，但有證據(jù)顯示聽皮層受損可導致P300的振幅和潛伏期變化。P300對CANS損傷有很好的敏感性，特別是顳葉癲癇疾患。成人(C)APD個體在競爭噪聲環(huán)境下的P300潛伏期比聽覺正常者長。Jirsa和 Clontz也指出兒童(C)APD個體P300振幅和潛伏期與對照組相比有顯著差異(證據(jù)等級：2，3)。

失匹配負反應(mismatch negativity response，MMN)是一種已經(jīng)被證實的研究工具，很多文獻描述了其在正常和異常嬰兒、兒童及成人中的應用。有研究顯示MMN能反映聽覺處理的基本機制和成熟過程及干預對聽覺處理的影響。然而，由于MMN反應難以記錄，并且缺乏MMN與相應行為反應關系的研究，還需要大量的研究才能將MMN用于(C)APD的臨床常規(guī)診斷中。

有研究證實在使用言語信號誘發(fā)皮層誘發(fā)電位時，在對照組及CANS障礙個體、人工耳蝸植入個體中均有不同程度的半球不對稱效應。皮層AER在記錄和檢測(C)APD干預效果方面也有很好的價值。如果需要關于這些反應的更詳細信息，讀者可以參考最近的一篇綜述“Speech Evoked Potentials：From the laboratory to the Clinic”，或最近的教科書(Hall, 2007; Burkard, Don, & Eggermont, 2007)。

在使用聽皮層AER進行(C)APD的臨床評估過程中需要考慮很多實際問題。目前還沒有被普遍接受的AER測試方案，缺乏有循證醫(yī)學基礎的刺激信號和記錄參數(shù)，例如電極的數(shù)量和位置。每個主要的皮層AER都缺乏整個生命階段的大樣本正常數(shù)據(jù)，并不是在所有時候都有指征常規(guī)將AER作為臨床上的標準程序。但是大量的證據(jù)表明，對特定的個體可以應用這些方法研究CANS中與行為測試結果相關或相對應的區(qū)域。這些方法對于個體內比較尤其有用(如電極效應)。

3.7聽覺電生理程序的選擇 目前關于臨床評估(C)APD時何時應該包括AER沒有普遍接受的標準，曾經(jīng)推出的一套建議面臨相當大的阻力。很顯然，如果將AER納入所有兒童(C)APD評估的標準測試組合中,將增加(C)APD的診斷費用，并將對診斷機構造成限制。事實上，很多醫(yī)學中心的聽力門診都不能進行多通道AER記錄及使用言語信號誘發(fā)AER，目前，只是在實驗室有能夠精確記錄AER的儀器?？紤]到以上的限制和上文列出的實際問題，與其在所有臨床中樞聽覺評估中均使用AER，不如定義使用AER的明確適應證。以下為可能的適應證：

①行為評估方法不能顯示明確的損傷形式；②行為測試結果不完善或者不確定，或者受到受試者變異性的影響(例如：注意、動機、認知狀態(tài))；③兒童年齡小，不能使用行為測試方法進行全面的(C)APD行為學評估；④懷疑神經(jīng)系統(tǒng)疾病、需要隨訪的個體；⑤對于行為評估顯示明確(C)APD的個體，需要得到CANS受損部位的信息，沒有受試者母語為基礎的(C)APD行為測試方法；⑥沒有兒童本國語言的(C)APD行為測試。

AER特別適合不能進行行為評估的兒童。目前AER并不是常規(guī)應用于(C)APD的診斷，綜合行為評估應用更普遍。此外，盡管電生理學測試結果能提供CANS中聲信號傳導的客觀信息，但也要注意，很多(C)APD個體的電生理反應可能完全正常，因為一些神經(jīng)電生理病變可能很彌漫，而不是局限于某一部位并改變電生理記錄結果，這種現(xiàn)象可見于某些頭部外傷個體中。另外，即使電生理檢查記錄到異常，這些結果也不能提供關于(C)APD個體目前存在的功能障礙方面的更多信息(與行為測試結果相比)，因此，限制了其在針對個體功能障礙進行訓練和制定個性化干預方案方面的應用。

3.8(C)APD測試結果的解讀 長期以來指導著聽力障礙病變部位診斷測試組合的構成、開具、分析和解讀的原則同樣也適用于(C)APD的診斷。有著長期臨床評估(C)APD經(jīng)驗的幾位聽力學家不約而同地同意一個相同的(C)APD診斷原則，即：至少一側耳在至少兩種不同的行為聽力測試方法里有不低于平均值2個標準差的聽力下降。這項標準來源于對大量明確存在CANS功能障礙個體中各種中樞聽覺測試方法使用不同截斷值進行敏感性和特異性研究的結果，并且也得到了ASHA的推薦。這個標準的截斷值是基于正常人群中的正常和標準測試結果。除用于(C)APD診斷外，測試結果也明確了相關處理過程的規(guī)律，包括聽覺增強和減弱，同時也提供了CANS障礙對定位診斷方面的信息。這些關于特定聽覺障礙方面的額外信息對于制定個體化干預方案很有意義。

對于以語言和神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)榛A的語言/學習障礙，除了使用臨界值，一側耳優(yōu)勢評分也可以作為半球優(yōu)勢的有力指標，例如：一個聽覺系統(tǒng)發(fā)育正常的兒童，使用分解信號進行檢查的結果應該雙側分值接近，在言語分聽測試中應表現(xiàn)為右側強于左側。隨著兒童的成長，這種右耳優(yōu)勢會逐漸減弱，左耳功能會逐漸增強。如果出現(xiàn)其他結果，例如右耳優(yōu)勢過大或(表現(xiàn)出)左耳優(yōu)勢則有利于(C)APD的診斷。

有時會得到表面上相互矛盾的檢查結果，例如某個測試提示右耳異常，但另一個類似測試則顯示左耳異常。當出現(xiàn)這種情況時，需要考慮是否混雜了能影響測試結果的聽者差異性因素(如認知能力、注意力)，或者存在CANS的多部位和多水平的功能障礙。相似地，如果所有測試表現(xiàn)均很差，可能更支持更高水平的更多的球形注意力、認知、或相關缺陷，而不是真正的CANS功能障礙。同樣，如果隨著診斷過程接近尾聲，測試的表現(xiàn)越來越差，或者“障礙”隨著強化得到改善，或者反應的可靠性降低，更有可能是疲勞加重和/或注意力或動機減退，而不是真正的CANS障礙。將中樞聽覺組合測試的結果與聽覺神經(jīng)科學文獻中得到很好證實的表現(xiàn)形式相比較，可以為鑒別非聽覺因素影響聽覺測試結果和真正的CANS障礙提供參考。例如，二重言語測試提示左耳異常的同時表現(xiàn)為時閾類型測試的雙側異常，再加上單聲道低冗余度言語測試正常，這種表現(xiàn)被認為是胼胝體功能障礙的典型表現(xiàn)，這在兒童(C)APD個體中較常見。

3.9進一步研究的方向 ①系統(tǒng)研究相同樣本中行為學測試和電生理學測試表現(xiàn)；②發(fā)展新的測試方法評估各種主要聽覺處理過程，同時該方法應符合心理測量標準對測試方法結構、敏感性、特異性(也就是有效性)的要求；③發(fā)展能普遍(國際化)應用的非言語測試方法；④使用腦成像和其他電生理方法明確兒童和成人CANS的狀態(tài)；⑤研究外周聽覺障礙個體的(C)APD測試表現(xiàn)；⑥研究7歲以下兒童的中樞聽覺測試方法的信度和效度；⑦建立整個生命階段的行為測試和AER大樣本量的正常數(shù)據(jù)；⑧更新皮層AER敏感性和特異性數(shù)據(jù)，特別是用于兒童(C)APD個體診斷過程中對CANS功能的分析和解釋。

4 干預

(C)APD主要表現(xiàn)在聽覺系統(tǒng)，最主要的主訴是關于聽覺的。然而，由于腦組織的結構(例如，共享的神經(jīng)解剖基礎、神經(jīng)纖維的并行/分布式處理，跨區(qū)域的時閾連接)，(C)APD通常與相關區(qū)域的功能減退相并存(如注意力、語言、交流和學習)。干預(C)APD，應該在發(fā)現(xiàn)行為學和/或電生理測試結果提示CANS障礙、能夠診斷(C)APD時就開始進行。盡早診斷，隨后給予高強度的干預，可以開發(fā)大腦本身的可塑性。成功的治療效果依賴于能夠誘導腦皮層重組的(也可能是腦干重組)刺激和練習，這種治療效果表現(xiàn)在行為學的改變(如學習)。

龐大的聽覺系統(tǒng)與其他系統(tǒng)共享神經(jīng)解剖學基礎和處理是復雜的行為障礙和經(jīng)常伴發(fā)合并癥的原因；然而，這也為通過多學科團隊提供有效的干預措施提供相當多的機會。理解腦組織與其功能紊亂及其所導致聽覺行為之間的關系，有助于制定有針對性的治療方法。由于(C)APD對聽力、交流及學業(yè)成就方面有潛在的影響，為達到治療效果的最大化，通常需要多學科團隊全面、綜合的干預。

4.1干預組成 綜合、多學科干預的手段主要分為自下而上和自上而下兩類治療方法。自下而上(即刺激驅動)干預手段包括聽覺(以及多種方式的)訓練(即直接聽覺)技能修復以使CANS重組和對環(huán)境進行改造(即增加信號清晰度和/或改善聽覺環(huán)境，包括輔助聽覺系統(tǒng)、清晰言語、改進室內聲學環(huán)境等)。自上而下(即策略驅動)的干預手段包括中樞資源訓練(即言語策略、認知策略和元認知策略)、教育干預(即教學方法修改和學習策略)、工作地點、娛樂和居住設施(例如書面指令如備忘錄、電子郵件，將家務事清單貼在白板上等)。這些方式可以建立聽覺技能和策略，促進知覺和高級資源的有效配置(如語言、記憶、注意力)，并提供補償方法以盡量減少聽功能的缺陷。

4.2多學科團隊 干預計劃基于診斷評估確定的聽處理障礙及多學科團隊評估證實存在的相關功能性減退(例如，言語-語言、神經(jīng)心理、心理教育方面)。同樣的，對于存在交流或學習困難的個體的干預應由多學科團隊來承擔，這個團隊里可能包括聽力學家、言語-語言病理學家(speech-language pathologists,SLPs)、教育學家、心理學家、家長以及其他人員。對于小部分診斷為(C)APD的兒童，盡管他們付出了巨大努力才達到同年級水平，他們還是達不到享受特殊教育服務的資格，對于這種情況，聽力學家可以在缺乏多學科訓練的情況下提供聽覺訓練。同樣的，對于患有(C)APD的成人，如果由于保險限制或其他原因不能接受綜合干預，或者個體不需要接受多學科干預，聽力學家會為其提供聽力訓練，在某些地區(qū)由言語-語言病理學家提供訓練。團隊具體組成取決于個體本身的功能障礙和個體主訴，也同樣取決于會影響為(C)APD個體提供干預服務團隊組成的外在因素(如保險責任范圍等)。

4.3確定目標和記錄改善(效果) (C)APD的治療效果應當由中樞聽覺測試及其他心理生理學和電生理檢測方法記錄到的改變來評價。使用標準化的、心理聲學問卷可能為相關領域的功能和設置(如聽力測試、學業(yè)領域、社交技能、工作環(huán)境等)方面的改善提供依據(jù)。但是，(C)APD的治療效果不應僅由學業(yè)結果或社交能力改善來評定。

通過診斷性測試和過程確定的聽覺處理障礙(時閾處理、聽覺模式識別、聽覺辨別、雙耳整合、雙耳分聽、定位障礙)可以為制定治療目標提供指導。臨床工作人員應當最先處理那些通過中樞聽覺診斷測試確定的對功能影響最大(如聽力、學習成績、工作成績、社交功能)的聽覺障礙。對兒童及成人進行適當?shù)木C合評估有利于進一步闡明功能性障礙。

4.4干預原則 對所有年齡階段的個體，一旦得出(C)APD的診斷，應當立即開始干預。對懷疑有高風險但尚未確診的幼兒，應該開始使用豐富的聽覺刺激和聽覺“游戲”(如音樂椅、西蒙說)，和/或能夠練習在噪聲中識別聲音、鑒別音素的軟件，并可以讓家長、教育者共同協(xié)助訓練。

有效的干預應采用與神經(jīng)科學及學習原則一致的方法。這些原則指出：①大強度訓練可以開發(fā)可塑性和皮層重組(接近于個人能力閾值的大量實踐和重大挑戰(zhàn))；②大量的(綜合的)中樞資源訓練來開發(fā)大型的、共享的、重疊的聽覺、認知、元認知和語言系統(tǒng)，并最大限度提高廣泛性和有效性；③主動參與，加上顯著增強和反饋來激勵學習，并使學習達到最大限度。

4.5聽覺訓練 大量文獻論證了聽覺訓練的神經(jīng)生理基礎，聽覺訓練是目前研究最透徹的一項治療方式。通過以下方式可以使聽覺訓練效果最大化：

①不同的刺激和任務；

②在舒適的聽力水平給予刺激(或者輕度放大或放緩，如雙耳分聽訓練，清晰言語，計算機軟件納入振幅和/或轉換時間變化)；

③系統(tǒng)地給予任務，逐漸增加難度使任務具有挑戰(zhàn)性和激勵性，而又不會因為太難而讓個體有挫敗感(也就是，任務應在個人能力閾值附近)；

④將中等強度的準確率定為目標，可以達到比較多的反饋強化；

⑤在進行更難的任務之前，至少需要一個中等強度的準確率，或較差耳的表現(xiàn)可比得上較好耳；

⑥進行強化訓練(也就是經(jīng)常，也可以是每天)，體現(xiàn)在訓練課程的時長、課數(shù)、課程間隔及進行訓練的持續(xù)時間。

要產(chǎn)生陽性變化所要求的訓練數(shù)量因個體及任務而異(例如，與時間間隔訓練相比，頻率辨別可能要求更多的訓練)。如果訓練任務過于簡單或過難都會降低學習效果，因為任務要求低于刺激或超過參與者所認知的能力都會降低參與者的積極性。適當?shù)淖⒁馊蝿漳軌蛱魬?zhàn)參與者而不使其有挫敗感。在聽覺刺激訓練中常用非語音刺激，對于臨床工作人員是個特殊的挑戰(zhàn)，當與孩子打交道時，臨床工作人員必須改變死記硬背模式，使用“游戲”的方法。

4.6個體化干預 有效的干預應當是循證的和個體化的。臨床工作人員必須決定對于特定個體哪些治療是最好的，這需要對診斷和評估數(shù)據(jù)進行綜合分析，并結合系統(tǒng)研究得到的最佳外部臨床證據(jù)。例如，如果測試結果類型及雙耳分聽測試結果及多學科評估的結果表明存在大腦半球間交通障礙，則雙耳分聽耳間強度差(dichotic interaural intensity difference，DIID)訓練和多模式訓練(例如，將面部表情的情緒與信息韻律相關聯(lián)、聲音-標志結合)可能是適當?shù)闹委煼椒?。同樣，噪聲中言語辨別訓練能夠加強封閉技能，可能適合競爭或減弱環(huán)境下測得存在聽覺障礙的個體。在噪聲中言語辨識也可能增強大腦半球間的交通，因為左側半球試圖彌補音律信息的缺失而右側半球試圖補償噪聲中注意力增加的需求，這種補償是通過調節(jié)兩半球間資源分配及過濾半球間信號傳輸來完成的。同樣，為明確測試結果和治療方式之間的聯(lián)系，臨床工作人員可以考慮進行間隔測定和同源辨識訓練來加強在組合診斷性測試中確定的時閾辨別缺陷。

為每個個體制定個性化治療方案很有必要，通常自下而上和自上而下的治療手段是互補的，兩者都應納入治療方案以使效果最大化。但是，臨床工作人員應決定某些策略和訓練是否太復雜，是否需要修改或者去掉，因為它們是否由于成熟因素/年齡或存在合并癥(如外傷性腦損傷、失語癥等)而超出了受試者的認知范圍、語言能力或者智力能力。例如，雖然記憶訓練可能過于苛求，但聽覺重建可能是一種有效恢復外傷性腦損傷患者記憶的方法。雖然自下而上的方式可能更適用于臨床患者，它也可能仍然需要將練習量分解為更小的逐漸增加的步驟，減少訓練強度。

特定的治療方案(如個人FM系統(tǒng))可能更適合推薦給單耳低冗余測試(如噪聲環(huán)境言語識別、過濾或快語速言語測試)或者雙耳分聽言語測試存在異常的患者。應用清楚言語(即慢語速、清楚發(fā)音、強調關鍵詞及有更多暫停)可提高信號的清晰程度，可以單獨使用或者與提供聲學放大的個人FM系統(tǒng)同時使用，都很有效。當推薦使用個人FM系統(tǒng)時，使用該系統(tǒng)的個人及為其提供支持(如教師、臨床工作人員、家長)的人都需要接受如何使用和維護該系統(tǒng)的培訓。調查問卷可以用于確定FM的效果，個體的屬性缺陷也影響治療決策的制定。例如，臨床工作人員會認為，利用程序化的治療方案對外傷性腦損傷患者進行過度刺激會導致患者與臨床工作人員的面對面交流增多而多感官活動減少。臨床工作人員會認為患者自身聽覺缺陷(尤其是存在神經(jīng)性聽力損失的)程度影響著治療成功的可能性。

4.7干預材料的來源 聽覺訓練和中樞資源訓練的材料可從很多出版商提供的軟件程序及工作簿中得到。電腦輔助程序有很多優(yōu)點，包括一個良好的格式、多感官刺激、大量的反饋和強化，或許更重要的是提供了大量易行、有效的訓練。中樞聽覺測試、用于評估人工耳蝸植入個體的測試和材料，以及英語學習者用于提高英語水平的測試和材料都可能有幫助。

4.8可供選擇的以聲音為基礎的程序 商品化可供選擇的以聲音為基礎的治療程序，旨在解決中樞聽覺處理問題(也可以是一些其他疾病包括自閉癥)，常由相關專業(yè)的執(zhí)業(yè)者(如職業(yè)治療師)開發(fā)。這些治療程序(Berard 聽覺整合，Tonmatis方式，聽力程序)還沒有得到代表聽力學和兒科學主要專業(yè)協(xié)會的支持，因為缺乏有力的證據(jù)證明其有效性，其科學基礎不可靠，研究設計存在缺陷，由于缺乏聲學精度和對照而有潛在的危害(如過度的噪音水平)。事實上，只有很少一些沒有正常對照的觀察研究(等級4)和所謂的專家意見(等級5)支持這種替代方法，沒有確切的證據(jù)支持這種替代方法對改善感覺和行為特性有益處。當記錄到有改善時，這有可能是由于其綜合效應(如改善注意力)帶來的，不考慮是由特定方法所致。因此，相似的結果可能會從其他(治療)方式得來，該方式可能更安全并且費用更低。在推薦任何治療程序之前，對臨床工作人員有以下幾點建議：①對任務和練習進行分析來決定他們是否針對特定的聽覺障礙；②確定該治療有足夠多的個人主動(與被動相對應)參與，激勵個人，有足夠的強化；③決定治療目的是通過中樞聽覺處理的解剖和/或生理機制得到有效的改變，并且對個體不造成危害。

4.9干預手段的有效性 對于有殘疾的兒童、母語不是英語的人以及發(fā)育正常的兒童來說，大量等級2、3的證據(jù)支持改善課堂聲學環(huán)境(如降低噪聲水平、增強信噪比、適當?shù)幕祉憰r間)，通常會促進兒童的言語識別率、教育、社會發(fā)展。支持聽覺(以及聽覺-語言)訓練技術有效性的證據(jù)正在積累中，已經(jīng)有幾個研究為聽覺訓練技術的有效性提供了等級2、4的證據(jù)，包括DIID或者聲場模式DIID。其他研究針對有言語缺陷、學習困難、閱讀缺陷和失讀癥的患兒使用計算機聽覺言語軟件的效果提供了等級1、2證據(jù)，包括懷疑有聽覺基礎受損的患兒。有少數(shù)研究報道涉及軟件間的比較，其結果顯示計算機軟件程序間的差別不大，并且得出結論：為了提高語言/聽力處理效果，經(jīng)過加工的言語對于有效干預并不是必須的。

等級4、5的證據(jù)證明將實驗性的、功能性的活動與電腦作為媒介的活動相結合對于建立技能和策略有好處。等級2的證據(jù)證明清晰言語對于提高有聽覺基礎的學習障礙兒童在噪聲中的言語識別率有效，而支持中樞資源訓練(即言語策略、認知策略、元認知策略)效果的證據(jù)絕大多是在沒有明確診斷為(C)APD的個體中得到的。對有聽力理解困難、學習障礙和/或(C)APD兒童以及聽力障礙成人的研究提供了部分等級2但主要是等級3、4、5的證據(jù)，支持在各種學習條件下中樞資源訓練的效果。盡管有大量的等級3、4的證據(jù)證明聲場FM放大器對于聽力正常、發(fā)育障礙、輕度聽力損失的兒童有多種好處，但美國聲學會建議，聲音放大器不應常規(guī)應用于普通兒童的小教室中，因為聲場放大增加而不是減小整個教室的聲音水平，在回聲教室中這可能會起反作用。

已經(jīng)有大量等級2的證據(jù)表明，對于患有(C)APD及聽覺基礎學習問題的個體，個人FM系統(tǒng)和教室放大對于其安靜及噪聲環(huán)境中言語識別、學業(yè)表現(xiàn)以及心理社會功能有很多好處。單一受試者研究(等級3證據(jù))支持個人FM桌面、聲場系統(tǒng)對于在噪聲和回聲環(huán)境中言語識別的效果，病例研究(等級4證據(jù))支持個人FM系統(tǒng)對于增加主動行為、增強在競爭中的言語識別和學習能力的有效性。

需要更多的研究來證明(C)APD治療方法的有效性，特別是最高級別的證據(jù)(如雙盲、前瞻性、隨機臨床試驗、時間序列及Meta分析)，在診斷為(C)APD個體中使用聽力、行為測量及電生理測量方法的證據(jù)。然而，目前根據(jù)從聽力診斷及多學科綜合評估中得到的信息，已經(jīng)有足夠的證據(jù)來指導(C)APD個體的干預。

4.10進一步研究的領域 ①進一步研究明確診斷為(C)APD個體對于當前干預手段的有效性；②進一步研究在明確診斷為(C)APD的人群中比較當前已有的治療(C)APD軟件的效果；③開發(fā)新的干預手段用于臨床、學校和家庭。

5 專業(yè)問題、訓練及教育

5.1(C)APD在聽力學中的地位 最近30年來，(C)APD引起了廣泛的關注，這段時間里，召開了主要的會議，專業(yè)學會和工作組出版了關于中樞聽覺處理的特點、診斷及治療的報告。早在19世紀90年代，四個主要報告和意見書就已出版，這些出版物為(C)APD的定義和特點、恰當?shù)慕M合診斷測試方式及干預方法提供了重要信息。本指南的出版進一步明確這個問題的重要性及臨床更新指南的需要。

另一個研究和臨床對(C)APD興趣增加的指標是，同行審閱期刊出版物的數(shù)量正在不斷增長(如American Journal of Audiology, Ear and Hearing, International Journal of Audiology, Journal of the American Academy of Audiology等)。同樣的，在地區(qū)、州內、國內、國際的科學和專業(yè)會議上，在學校、醫(yī)療中心及相關專業(yè)組織的學術探討里，關于這個話題的演講數(shù)量有驚人的增加。另一個感興趣的表現(xiàn)是，很多州的教育部門為本州教師出版了闡述中樞聽覺處理障礙的文件，這些文件對很多專家來說是很有用的資料，并且能在互聯(lián)網(wǎng)上共享。事實上，在互聯(lián)網(wǎng)上有大量的信息，有些信息的準確性和價值是存在疑問的，但是它們清楚地表明了這個話題正得到很廣泛的關注。

5.2(C)APD個體的教育、訓練和練習 (C)APD是聽力學中的一個特殊領域，就其本身而言，并不是所有的聽力學家都參與這個疾病的診斷或干預治療。最近十年進行的兩項調查表明，很多聽力學家并沒有從事這個領域的工作，這兩項調查數(shù)據(jù)的比較顯示，在過去的十年里，完成至少一項關于中樞聽覺處理課程的聽力學家比例是增加的(從1998年的20%到2007年的69%)。然而，在臨床準備的領域里，盡管學術研究方面有所提高，但該疾病的實踐經(jīng)驗卻非常少，2007年調查顯示，對于(C)APD的臨床經(jīng)驗平均只有12小時。當然，這對于掌握(C)APD的基礎概念并對其進行準確的診斷和治療是遠遠不夠的，這很可能是為什么在2007年的調查中只有27%的臨床工作人員表示他們常規(guī)評估中樞聽覺處理并將其作為臨床實踐的一部分。Sykes, Tucker和Herr (1997)報道，他們注意到聽力從業(yè)人員將中樞聽覺診斷和干預列為聽力實踐領域中五項最不重要的領域(即助聽器、耳鳴、人工耳蝸植入、眩暈均列在其前面)。這些看法可能會嚴重影響學生參加 (C)APD臨床實踐的機會。隨著Au.D.的課程現(xiàn)在已成為聽力學教學的支柱，我們期待這個領域的專業(yè)準備將會增加。

Chermak等調查顯示，在很多大學的Au.D.課程中已經(jīng)提供了該領域的額外課程。然而，考慮到這個疾病的復雜性和它的聽覺神經(jīng)科學的根源，還需要關于該疾病的科學和臨床方面的額外課程，包括神經(jīng)科學和認知心理學，以及中樞聽覺測試和干預治療。 對于已經(jīng)涉及這個領域的聽力學家，額外的繼續(xù)教育機會需求很大。如上所述，很多執(zhí)業(yè)的聽力學家在他們的訓練項目中，并沒有受到足夠的關于(C)APD方面的教育和訓練。盡管在這個領域的大多數(shù)繼續(xù)教育是通過出版物和州際及國家級會議的演講來提供的，一些地區(qū)和全國會議也會不定期地將(C)APD作為專題。最近一個由ASHA贊助的在線會議(2007年9月)也可能預示著電子時代繼續(xù)教育方式的改變。然而，由大學研究生項目提供的遠程教育項目仍然很少見，也可能反映出目前在Au.D.學生能夠獲得的課程和實踐機會中，這個領域地位相對較低。另外，在各部門內部和大學項目中對召開這個話題會議有興趣的人需要面臨很多來源的學習機會的競爭、高額的生產(chǎn)費和無止境的文字工作，以獲得必要的認證和必需的CEU證書，所有這些都阻礙著(C)APD會議的經(jīng)常舉行。要解決這些問題，似乎需要由更多地區(qū)性和全國性組織提供更多地區(qū)會議。在ASHA開展網(wǎng)絡會議之后，更多的在線會議也是可行的，因為它只需要很少的旅行并且可以自己安排時間。這也為經(jīng)驗豐富的聽力學家提供畢業(yè)后的臨床培訓機會(與博士后的研究職位類似)。解決本科生和研究生培養(yǎng)中在(C)APD方面的局限性的可能方法，是舉辦全國性會議，針對(C)APD這一題目開發(fā)大學課程，明確進行診斷和干預所必須的實踐經(jīng)驗，并為畢業(yè)后的(繼續(xù))教育提供建議。

5.3與其他專業(yè)及家庭的協(xié)作 (C)APD的評估和干預需要與相關專業(yè)協(xié)作(證據(jù)等級5)。家庭醫(yī)師是重要的轉診來源，因為當家長發(fā)現(xiàn)孩子有聽力障礙和/或學業(yè)困難時，他們是首診醫(yī)生，也是經(jīng)歷聽力和交流問題成人的首診醫(yī)生。聽力學家在篩查、評估、干預(C)APD時最常與言語-語言病理學家合作，因為言語-語言病理學家在評估認知和交流及與(C)APD有關的語言能力方面更加專業(yè)。言語-語言病理學家經(jīng)常根據(jù)觀察到的行為特征和/或篩查問卷或核對表的結果(見病史和選擇標準部分)，而將個體轉診給聽力學家進行中樞聽覺測試。在中樞聽覺評估之后，言語-語言病理學家可以試著確定聽覺處理相關障礙對特定語言處理過程可能造成的影響。相反，最初的言語-語言評估可能提示存在潛在中樞聽覺處理缺陷，后來被轉診以進行中樞聽覺處理評估。言語-語言病理學家也適合提供本指南前面章節(jié)列出的一系列干預治療(如中樞資源訓練)。對于處理困難是由明確的神經(jīng)病變造成的個體，聽力學家和神經(jīng)科學家的合作，對確定CANS障礙的位點以及它們對聲音和言語語言刺激處理的影響十分重要。

其他專業(yè)組，包括心理學家和教育家，也經(jīng)常參與干預計劃，特別是對于兒童。學校心理學家評估兒童各方面的認知能力，包括言語和非言語的能力、認知能力及注意力方面的問題。這些信息為聽力學家提供有關孩子參與中樞聽力測試的能力方面的信息，包括潛在的混淆因素方面的信息。教師在發(fā)現(xiàn)兒童(C)PAD高危因素中起了很重要的作用，與家庭醫(yī)生一樣，是聽力學家主要的轉診來源。除了將高危兒童轉診進行評估外，教師能為多學科評估提供很多信息，報告兒童的處理長處和弱點，實施聽力學家推薦的程序化建議，包括個性化教育計劃或504計劃，并通過干預前后的問卷來協(xié)助監(jiān)測干預進程。職業(yè)治療師在評估和干預中也可能起到支持者的角色，比如，如果個體已經(jīng)確定患有感覺整合障礙(也叫感覺調節(jié)處理障礙)或者運動順序障礙，聽力學家可能需要與職業(yè)治療師協(xié)商決定這些全感覺缺陷與(C)APD之間的潛在關系。

遺憾的是，在其他行業(yè)的期刊、書籍、會議里，幾乎很少有關于(C)APD的信息，這提示聽力學家有機會能夠增加其他行業(yè)對這個疾病的認識和理解，并有機會與其他專業(yè)合作。

雖然絕大多數(shù)轉診至聽力學家處進行中樞聽覺評估的患兒家長，在進行評估之前似乎都對(C)APD有所耳聞，但事實上很難對家長的了解進行評估。在學校中，進行中樞聽覺評估及干預的需求似乎顯著上升，正如Bellis所說，“這種意識的增加，導致了過多的錯覺和錯誤信息，導致了很多混亂，例如關于什么是APD[(C)APD],如何診斷APD[(C)APD]，干預和治療它的方法。” 需要咨詢的家長數(shù)量在增加，他們需要聽力學家來確定他們的孩子是否患有(C)APD，通常他們還需要聽力學家來解釋為什么孩子的聽覺行為和學習看上去存在異常。一些家長試圖尋求(C)APD的診斷，來代替其他一些更加不容易讓人接受的診斷，也有一些家長試圖用(C)APD的診斷來解釋孩子學業(yè)上的問題，而這些學業(yè)的問題可能是由其他原因導致的，或者其他專業(yè)人員沒有能夠確定孩子問題的潛在原因。

在成年人中，對(C)APD的理解往往是聽力學家與臨床醫(yī)生針對繼發(fā)于醫(yī)療狀況及頭部創(chuàng)傷的處理障礙共同努力的結果。因為由(C)APD造成的改變往往非常明顯，所以這些成年人以及其家人非常容易了解和理解他們的情況。另一群正在尋求更多(C)APD服務的成年人群是那些曾經(jīng)在學校中掙扎、但是沒有得到任何診斷或干預的人群，由于接觸到這個話題(例如，因為他們的孩子正在接受(C)APD的服務，或者通過媒體)，他們決定尋求(C)APD評估和干預。

5.4其他專業(yè)人士對(C)APD的關注增加 如果聽力學家想成功滿足中樞聽覺處理障礙兒童和成人的需要,其他專業(yè)人士，雖然不是聽力專業(yè)，也必須關注(C)APD的診斷要求以及可提供的臨床及相關服務的范圍，才能使干預效果最大化，包括提供背景信息、為聽力師轉診、或參加干預的人員。聽力學家對其他相關專業(yè)人士的培訓主要是通過撰寫詳細的書面報告來實現(xiàn)的。一份清晰詳盡的報告包括：①各種測試步驟以及測試結果；②測試結果的意義；③對于已確定缺陷干預方法的建議。報告中的原始分數(shù)并不是最重要的,重要的是聽力學家需結合該年齡范圍的正常值進行說明，并闡述其潛在的社會學、教育學以及醫(yī)學方面的含義，以及提高(C)APD個體聽力、交流及學習能力的建議。聽力學家們也可以通過在其他學科的會議上提供服務和工作室來提高其他相關專業(yè)人士對(C)APD的關注和理解。這些措施也為各相關學科之間探討問題、解決問題提供了機會。當與沒有接觸過(C)APD的教師合作時，聽力學家們有義務通過這種學術環(huán)境來提高他們對該疾病的認識，包括對疾病本質的認識和對那些能夠幫助孩子的干預策略的了解。其形式不一，可以是面對面的交流和討論，也可以通過學校講授，抑或是通過書面材料的形式來完成。與此類似，教學醫(yī)院的相關聽力學家們可以通過與教學醫(yī)院聯(lián)系，以授課的方式或者大查房的形式對醫(yī)學學生、各科的住院醫(yī)師(兒科、耳鼻喉科、內科，神經(jīng)病學老年病科)及實習醫(yī)師進行相關知識的普及。

5.5學校中能享受特別服務人員資格的選取(略)

5.6中樞聽覺測試的報銷(略)

5.7職業(yè)道德 如同所有的專業(yè)領域一樣，聽力學家必須同時具有極高的專業(yè)素養(yǎng)和道德標準，才能為患者提供合理的臨床醫(yī)療服務。為了能夠對(C)APD做出正確診斷和提供治療干預措施，聽力學家們需要不斷更新以掌握相關專業(yè)知識和技能。如果在大學醫(yī)學教育中欠缺相關準備，則在從業(yè)后必須接受嚴格的相關臨床領域的繼續(xù)教育。職業(yè)道德修養(yǎng)同樣有助于聽力學家們在職業(yè)生涯中持續(xù)接受繼續(xù)教育并保持專業(yè)水準。

聽力學家必須與其他領域的專家合作評估并解決超出自己學科范疇的問題(如評價可能存在的合并癥，包括ADHD、言語能力受損等)，并提供改善(C)APD相關的聽力、交流和學習障礙等各種問題的干預方式。值得一提的是，聽力學家應盡量避免從事缺乏堅實科學基礎或其不感興趣的臨床執(zhí)業(yè)內容。前文中提到的許多被稱為“聲學基礎培訓方法”的方式，其作用其實并未得到足夠公開發(fā)表的、同行評議、循證依據(jù)的研究支持。在臨床執(zhí)業(yè)中應用這些替代治療方式可能并不能達到最好的效果，且可能違背美國聲學會(AAA,2009)及言語及聽力協(xié)會(ASHA,2010)制定的規(guī)范。聽力學家們應該隨時做好準備，與那些想要咨詢或尋找這些替代治療方法的父母和其他專家做相應溝通，向他們傳達信息，表明這些治療方法缺乏科學根據(jù)，并且明確它們的成本可能遠遠超過受益，甚至對某些個體存在一定風險。這些討論應直接明確，只有對個體做出了正確診斷和病情的充分評估之后，聽力學家們才能提供循證支持的治療干預建議。

5.8關于后續(xù)研究方向的思考 ①研究記錄確診的(C)APD兒童的轉歸，研究學校相關醫(yī)療服務的有效性；②為增加(C)APD診斷和治療第三方付款提供支持的研究；③為相關專業(yè)培訓、合作及專業(yè)學術信息傳播提供更多更好途徑的研究。

6 總結

該臨床治療指南為(C)APD成人及兒童個體的診斷、治療和干預提供了循證依據(jù)。本指南強調內容總結如下：

①中樞聽覺神經(jīng)系統(tǒng)功能缺陷存在眾多病因；

②(C)APD人群多樣化，涵蓋了兒童、成人及老年人等；

③通過使用有效的(也就是敏感的和特異的)行為學測試和電生理測試準確診斷(C)APD；

④在選擇診斷測試方法和解讀測試結果時需要考慮合并癥；

⑤在通過聽覺強化訓練和學習代償策略來減輕中樞聽覺處理障礙并產(chǎn)生行為改變的過程中，神經(jīng)系統(tǒng)重塑起了至關重要的作用；

⑥在評估與(C)APD相關的功能缺陷和制定干預計劃的過程中，強調多學科團隊的價值。該指南為臨床執(zhí)業(yè)人員提供指導，并為AAA及其成員與公眾的交流提供資源。

7 參考文獻 (略)

(摘譯自：American Academy of Audiology.Clinical practice guidelines.Diagnosis,treatment and management of children and adults with central auditory processing disorder.2010.www.aduiology.org)